Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine Verengung eines Teils der Aorta, dem Hauptblutgefäß, das rotes, sauerstoffreiches Blut vom Herzen in den Körper transportiert.
Die Aorta verengt sich, dadurch muss das Herz stärker pumpen, um das Blut durch die verengte Aorta zu pumpen und ausreichend Blut in die untere Körperhälfte zu schicken.
Säuglinge mit schwerer Aortenisthmusstenose werden ein paar Tage nach der Geburt plötzlich krank, haben Anzeichen für eine Herzinsuffizienz und einen verringerten Blutfluss in der unteren Körperhälfte. Ältere Kinder mit einer Aortenisthmusstenose haben gewöhnlich keine anderen Symptome.
Die Diagnose wird anhand der Symptome und Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert und mit der Echokardiografie bestätigt.
Die meisten Kinder mit Aortenisthmusstenose benötigen eine operative Reparatur oder Ballonangioplastie zur Aufdehnung der verengten Aorta.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)
Die Aortenisthmusstenose, ein angeborener Herzfehler, ist eine Verengung nur eines Teils und nicht der gesamten Aorta. Diese Verengung tritt meist gegenüber dem Punkt auf, wo der Ductus arteriosus auf die Aorta trifft. Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß, das die zwei großen Arterien verbindet, die aus dem Herzen kommen, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Im Mutterleib und während der ersten Lebenstage ist der Ductus offen, damit das Blut, das durch ihn fließt, am verengten Teil der Aorta vorbeifließt.
Die Verengung reduziert die Durchblutung der unteren Körperhälfte, einschließlich der Nieren, der Leber und anderer Organe im Bauchraum. In den Beinen ist der Blutdruck daher niedriger als normal, wohingegen er in den Armen meist über dem normalen Wert liegt. Eine Aortenisthmusstenose ist eine ernste, aber behandelbare Ursache für Bluthochdruck. Manchmal sind Herzgeräusche zu hören (die durch Turbulenzen im Blutfluss entstehen, wenn Blut durch eine verengte oder undichte Herzklappe oder abnorme Herzstrukturen fließt).
Ohne Behandlung kann eine schwere Aortenisthmusstenose bei Neugeborenen zum Tod führen. Eine weniger schwere Aortenisthmusstenose belastet und vergrößert das Herz schließlich und verursacht Bluthochdruck. Eine Aortenisthmusstenose macht das Kind anfällig für einen Herzinfektion (infektiöse Endokarditis) und Hirnblutungen. Bei Kindern mit Aortenisthmusstenose liegt häufig auch noch ein anderer Herzfehler vor, wie eine Aortenklappenstenose oder ein Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt.
Symptome einer Aortenisthmusstenose
Bei den meisten Säuglingen mit leichter Aortenisthmusstenose treten wenige oder keine Symptome auf. Säuglinge mit einer mäßigen Aortenisthmusstenose können Folgendes haben: schnelles, manchmal mühsames Atmen, einen schnellen Herzschlag, schlechte Nahrungsaufnahme, graue Hautfarbe, weniger nasse Windeln und Reizbarkeit oder Lethargie.
Bei einer schweren Aortenisthmusstenose in der Kindheit kann das Blut durch die offene Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, den Ductus arteriosus, in den unteren Teil der Aorta zu einem Punkt jenseits der Verengung fließen. Symptome treten meist erst ab dem Zeitpunkt auf, an dem sich der Ductus arteriosus verschlossen hat, also wenn das Neugeborene einige Tage alt ist. Nach dem Verschluss verschwindet das Blut, das durch den Ductus geliefert wurde, sodass manchmal fast die gesamte Blutversorgung der unteren Körperhälfte abrupt zum Erliegen kommt. Plötzlich eintretende schwere Herzinsuffizienz und niedriger Blutdruck können die Folge sein.
Die meisten älteren Kinder mit einer Aortenisthmusstenose haben keine anderen Symptome. Ab und zu treten aufgrund des hohen Blutdrucks im Oberkörper Kopfschmerzen oder Nasenbluten auf. Auch Schmerzen in den Beinen bei körperlicher Betätigung sind aufgrund der mangelnden Durchblutung in den Beinen möglich.
Diagnose einer Aortenisthmusstenose
Echokardiographie
Manchmal eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT)
Der Verdacht auf eine Aortenisthmusstenose entsteht meist, wenn der Arzt beim Abhören ein Herzgeräusch wahrnimmt oder bei einer körperlichen Untersuchung Puls- oder Blutdruckdifferenzen zwischen Armen und Beinen feststellt. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen. Außerdem kann der in den Armen gemessene Blutdruck sehr hoch sein.
Eine Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) und manchmal CT oder MRT bestätigen die Diagnose.
Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Dabei zeigt sich möglicherweise ein vergrößertes Herz.
Behandlung einer Aortenisthmusstenose
Manchmal das Medikament Prostaglandin
Operation oder manchmal eine Ballonangioplastie und Stentplatzierung
Die Behandlung ist von der Schwere der Aortenisthmusstenose und der durch sie hervorgerufenen Symptome abhängig.
Säuglinge mit schwerwiegenden Symptomen der Aortenisthmusstenose erfordern eine Notfallbehandlung. Hierzu gehört:
Behandlung mit einem Prostaglandin, einem Medikament, das den Ductus arteriosus wieder öffnen kann, um die Durchblutung der unteren Körperhälfte zu verbessern
Andere Medikamente zur Stärkung der Pumpkraft des Herzens
Notfalloperation zur Weitung der Verengung
Eine Operation ist bei Säuglingen die bevorzugte Behandlung, wenn es sich um eine mittelschwere oder schwere Aortenisthmusstenose handelt. Der verengte Teil der Aorta kann herausgeschnitten und die zwei normalen Abschnitte zusammengenäht werden oder der verengte Aortateil kann mit einem Patch vergrößert werden. Manchmal wird für diesen Patch Gewebe des Blutgefäßes, das den linken Arm versorgt (die Schlüsselbeinarterie), gewonnen.
Eine leichte Aortenisthmusstenose ohne Symptome wird im Kindesalter möglicherweise nicht entdeckt, Sie wird möglicherweise erst bemerkt, wenn der Betroffene etwas älter ist und die Aorta sich weiter verengt hat. Ein Arzt kann einen stärkeren Puls und einen höheren Blutdruck im Arm als im Bein feststellen. Bei diesen Kindern besteht die Möglichkeit für eine operative Reparatur oder Ballonangioplastie der verengten Aorta. Eine Ballonangioplastie wird während einer Herzkatheterisierung durchgeführt, indem ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß im Arm oder Bein bis zur Engstelle der Aorta geschoben wird. Der Ballon wird aufgeblasen und erweitert die verengte Aorta. Manchmal wird auch ein verlängerbares flexibles Röhrchen (Stent) eingesetzt, um eine erneute Verengung der Aorta zu verhindern.
Einige Kinder, die für die Aortenisthmusstenose eine Operation erhalten, entwickeln an der Reparaturstelle in der Aorta Narbengewebe. Das Narbengewebe verengt die Aorta und entsteht meistens bei Säuglingen, die sehr früh im Leben eine Notfalloperation benötigten. Eine Ballonangioplastie mit oder ohne Stentanlage eignet sich normalerweise zur wirksamen Behandlung dieser wiederholten Verengung.
Kinder müssen vor Zahnarztbesuchen und bestimmten Operationen (etwa an den Atemwegen) für 6 Monate nach der operativen Reparatur Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, die als Endokarditis bezeichnet werden.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer.
