Bei der korrigierten Transposition der großen Arterien sind die normalen Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie vertauscht, aber die unteren Herzkammern (Ventrikel) sind ebenfalls vertauscht, sodass der Blutkreislauf wieder „korrigiert“ wird und sauerstoffarmes Blut in die Lunge gelangt sowie sauerstoffreiches Blut in den Körper transportiert wird, wie es normalerweise der Fall ist. Die Durchblutung ist jedoch nicht effizient, da die rechte Herzkammer, die darauf ausgelegt ist, Blut in einem Kreislauf mit niedrigem Druck zur Lunge zu pumpen, nun Blut mit viel höherem Druck in den Kreislauf zum Körper pumpen muss.
Säuglinge mit einer angeboren korrigierten Transposition der großen Arterien haben viele verschiedene Symptome, da viele zusätzliche Herzanomalien zusammen mit den vertauschten Herzkammern auftreten.
Langfristige Probleme aufgrund einer Schwächung des Herzmuskels entstehen in der Regel im Erwachsenenalter, weil die rechte Herzkammer den Körper mit Blut versorgen muss.
Die Diagnose stützt sich auf die Befunde einer körperlichen Untersuchung durch den Arzt, eine Elektrokardiografie (EKG), bildgebende Untersuchungen des Brustkorbs und eine Herzkatheterisierung.
Die Behandlung erfolgt mit Medikamenten zur Kontrolle der Symptome, einem operativen Eingriff zur Korrektur der Defekte und Schrittmachern oder implantierbaren Kardioverter-Defibrillatoren, wenn die Anomalie zu Herzrhythmusstörungen führt.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)
Eine korrigierte Transposition der großen Arterien ist relativ selten. Die meisten betroffenen Säuglinge haben auch andere Herzanomalien, zum Beispiel einen Ventrikelseptumdefekt, eine Pulmonalklappenstenose und Morbus Ebstein.
Symptome
Diese Anomalien gehen mit einer Vielzahl an Symptomen einher. Es kann sich ein ungewöhnlich langsamer Herzrhythmus (auch Erregungsleitungsstörung oder Herzblock genannt) entwickeln. Beim Herzblock sind die elektrischen Signale, die den Herzschlag steuern, teilweise oder vollständig zwischen den oberen und unteren Herzkammern blockiert. Ein Herzblock wird daher mit einem Schrittmacher behandelt. Zusätzlich zu den Symptomen, die durch eine der damit verbundenen Anomalien verursacht werden, entwickeln alle Patienten mit angeborer korrigierter Transposition in der Regel Symptome, die sekundär zur Blutkreislaufversorgung des Körpers durch die rechte Herzkammer auftreten.
Säuglinge können ein Herzgeräusch aufgrund einer Pulmonalstenose oder eines Ventrikelseptumdefekts haben. Bei einer schweren Stenose mit vorliegendem Ventrikelseptumdefekt können Haut und Lippen bläulich erscheinen (Zyanose), weil nicht genügend Sauerstoff in das Gewebe gelangt. Wenn ein großer Ventrikelseptumdefekt vorliegt, können Symptome einer Herzinsuffizienz wie Atembeschwerden und schlechte Nahrungsaufnahme auftreten. Die Symptome können sich in der Kindheit und Jugend je nach Schwere der Defekte allmählich entwickeln.
Wenn Kinder das Erwachsenenalter erreichen, kann sich die Funktion ihrer rechten Herzkammer, die die Arbeit der linken Herzkammer übernommen hat, verschlimmern und zu einer Herzvergrößerung (Kardiomyopathie) oder Herzinsuffizienz führen. Bei der Trikuspidalklappeninsuffizienz fließt jedes Mal, wenn sich die rechte Herzkammer zusammenzieht, Blut durch die Trikuspidalklappe zurück.
Diagnose
Stethoskopische Untersuchung des Herzens
Elektrokardiografie (EKG) und Röntgenaufnahme des Brustkorbs
Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens)
Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT)
Herzkatheterisierung
Ärzte können Auffälligkeiten des Herzens diagnostizieren, indem sie den Brustkorb mit einem Stethoskop abhorchen. Der Arzt hört möglicherweise ein Herzgeräusch, oder die Herzgeräusche sind lauter auf der rechten Seite im Brustkorb als auf der linken. Anschließend werden in der Regel ein EKG und bildgebende Verfahren durchgeführt.
Eine Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) und manchmal eine CT oder MRT wird verwendet, um Details der Anatomie zu zeigen und die Funktion der Herzkammern zu beurteilen.
Eine Elektrokardiografie (EKG) kann einen Herzblock oder andere Auffälligkeiten zeigen, und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen eine Veränderung der Form und Position des Herzens.
Behandlung
Medikamente
Operation
Schrittmacher oder implantierbarer Kardioverter-Defibrillator
Bei einer Herzinsuffizienz können Medikamente erforderlich sein.
Bei Ventrikeldefekten oder Trikuspidalklappeninsuffizienz ist oft eine operative Behandlung erforderlich.
Herzschrittmacher oder implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren können erforderlich sein, wenn die angeborene Transposition Herzrhythmusstörungen verursacht.
Bei einer schweren Funktionsstörung ist möglicherweise eine Herztransplantation notwendig.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Bezugspersonen.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet Patienten und Betreuern einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die prophylaktische Anwendung von Antibiotika.
