تسمى الاضطرابات التي تُسبِّبُ زوال الميالين ومن دون سبب معروف اضطراباتِ زوال الميالين الأوَّليَّة primary demyelinating disorders.زوال الميالين هو تخرُّب النسج المُغلِّفة للأعصاب، والتي تُسمَّى غمد الميالين.
عزلُ الليف العصبي
تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالعديد من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.وعلى منوال المادَّة العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من توصيل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر (يُسمَّى الضرر زوال الميالين)، لا تقوم الأعصاب بتوصيل النبضات الكهربائية بشكلٍ طبيعيّ. |
تحدث اضطرابات زوال الميالين الأولية بعد الإصابة بعدوى فيروسيَّة أو أخذ لقاح ضد عدوى فيروسيَّة في بعض الأحيان.ينطوي تفسيرٌ محتملٌ على أنَّ الفيروس أو مادة أخرى تُحرِّضُ الجهاز المناعي بطريقة ما لمهاجمة النسج السليمة في الجسم (تفاعل مناعي ذاتي).ويُسبب التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ التهابًا يُلحق الضَّرر بغمد الميالين والألياف العصبية تحته.
يُعدُّ التصلُّب المتعدِّد من اضطرابات زوال الميالين الأولية الأكثر شيوعًا.
التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ (ADEM)
يؤدي هذا النوع النادر من الالتهاب إلى زوال الميالين عن الأعصاب في الدماغ والحبل الشوكي.يكُون التِهابِ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ أكثر شيوعًا بين الأطفال بالمقارنةً مع البالغين.
يحدث التِهابِ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بعد الإصابة بعدوى فيروسية عادةً،ويُعتقد أن التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ هو ردَّة فعلٍ مناعيَّة مُضلّلة يُحرضها الفيروس.في الولايات المتحدة، ينجُم هذا الاضطراب عادةً عن بعض أنواع من الأنفلونزا أو التهاب الكبد A أو التهاب الكبد B أو عدوى بسبب فيروسات معوية أو فيروس إبشتاين بار أو فيروس العَوَز المناعي البشريّ(HIV).كانت الحصبة والحُماق والحُمَيراء من المُسببات الشائعة قبل انتشار اللقاحات في مرحلة الطفولة.
يحدُث الالتهاب بعد أسبوعٍ إلى ثلاثة أسابيع من بَدء المرض الفيروسي عادةً.
أعراض التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ
تظهر أعراض التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بسرعة.في البداية، قد يُعاني الأشخاص من الحُمَّى والصُداع والغثيان والتقيُّؤ ويشعرون بتعبٍ،وعندما يكون الاضطرابُ شديدًا، يُمكنه أن يتسبب في حدُوث اختِلاجَات وغيبوبة.
قد تضعف الرؤية في عينٍ واحدةٍ أو الاثنتين معًا.قد تصبح العضلاتُ ضعيفة، ويقد يضعف التنسيق،، ممَّا يجعل المشي صعبًا،وقد يُصابُ المرضى بالشلل.قد يضعف الإحساس في أجزاء من الجسم، ممَّا يُسبب شعورًا بالخدر فيها.قد تتأثر الوظيفةُ الذهنية (بما في ذلك التفكيرُ والمحاكمة والتعلّم).
يتعافى معظم الأشخاص في غضون أيام، ويكون معظمهم قد استعاد عافيته تمامًا أو بشكلٍ شبه تام في غضون ستَّة أشهر.يمكن أن يستمر الضعف عند أشخاص آخرين بقية حياتهم.قد تبقى العضلات ضعيفةً، وقد يستمر الشعور بالخَدر في مناطق من الجسم،قد لا تعُود الرؤية أو الوظيفة الذهنية إلى ما كانتا عليه عند المرضى.
تشخيص التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ
تقييم الطبيب
قَد يكُون الأطباءُ قادرين على تشخيص الإصابة بالتِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِرُ الحادّ استنادًا إلى ونتائج الفحص السَّريري.وقد يُجرَى التصوير بالرنين المغنطيسي (MRI).
قد يستخدِمُ الأطباءُ البَزل القطنيّ للتَّحرِّي عن التهاب السحايا أو عدوى في الدَّماغ (التهاب الدِّماغ).قد تُجرى اختبارات الدم للتحقق من اضطرابات أخر تُسببَ أعراضًا مماثلة.
علاج التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ
الستيرويدات القشرية
الغلُوبُولين المناعي أو تبادل البلازما
يمكن معالجة التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بالستيرويدات القشريَّة عن طريق الوريد.
قد يكُون الغلُوبُولين المناعي وتبادل البلازما فعَّالين أيضًا.قد يجري استخدام هذه المُعالجَات مع أو من دون الستيرويدات القشرية.يتكَّون الغلُوبُولين المناعي من أجسام مُضادَّة مأخوذة من دم أشخاص لديهم جهاز مناعيّ سليم.لتبادل البلازما، يُسحب الدم وتُستَبعدُ الأضدَّاد غير الطبيعية منه، ثمَّ تجري إعادته إلى الشخص.
حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب
حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ (adrenoleukodystrophy) واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب (adrenomyeloneuropathy) هُمَا من الاضطرابات الاستقلابية الوراثية النادرة.وفي هذين الاضطرابين، لا تتفكَّك الدهون كما يحدث الأمر بشكل طبيعي.تتراكم هذه الدهون بشكل رئيسي في الدماغ والحبل الشوكي والغدد الكظرية،وفي الدماغ ، تُسبب زوال الميالين من الأعصاب.
يُصيبُ حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ الأولاد الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و8 أعوام عادةً.ويمكن أن يبدأ شكل أخف وأبطأ من هذا الاضطراب في أثناء مرحلة المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.
يُعدُّ اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب شكلًا أخفّ،وهو يبدأ عندما يكون الرجال في العقد الثاني أو الثالث من العُمر.
في هذين الاضطرابين، يترافق زوال الميالين واسع الانتشار مع خلل في وظيفة الغُدَّة الكظرية.ويُعاني الأولاد من مشاكل سلوكيَّة ومشاكل في السَّمع والرؤية.وفي نهاية المطاف، يحدث تدهورٌ ذهنيّ وتقلصاتٌ عضليَّة غير إراديَّة وغير مُتناسقة (الشُّناج)، وعمى.يصبح بعض الأولاد المصابين بحَثَل الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ عاجزين بشكلٍ كاملٍ، أو يُتوفَّونَ بعد عامين إلى ثلاثة أعوام من التشخيص.غالبًا ما يُلاحظ البالغون المصابون باعتلال الكظر والنخاع والأعصاب مشكلةً في البداية عندما تصبح أرجلهم ضعيفة ومُتيبِّسة، أو يفقدون القدرة على ضبط عملية التبول أو التبرز (السلس)، أو خلل في وظيفة الانتصاب.
يجري تأكيد تشخيص حَثَل الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ أو اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب عن طريق الاختبارات الجينية.
لا يُعرف أي شفاء من هذين الاضطرابين معًا.قد يُفيد استعمال المكملات الغذائية المحتوية مع ثلاثي الغليسيرُول glycerol trioleate وثلاثي روكات الغليسيرول trierucate (المعروفة باسم زيت لورينزو Lorenzo’s oil)، ولكن هناك حاجة إلى المزيد من الدراسة.
وعندما تتأثَّر الغُدَّة الكظرية (ولكن ليس الدماغ)، فإن المعالجة بالهرمونات الكظرية قد تكون مُنقذة للحياة.يوصي الكثير من الخبراء حاليًا بزراعة الخلايا الجذعية في مرحلةٍ مبكرة من المرض قبل ظهور أعراض خطيرة. عند إصابة الدماغ.
الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر
يُسبب الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر زوال الميالين، ممَّا يؤدِّي إلى فقدانٍ جزئيٍّ للرؤية.
يكُون الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر أكثر شُيوعًا عند الرجال.تبدأ الأَعرَاض بين عمر 15 و35 عامًا عادةً.ينتقل هذا الاضطراب عن طريق الوراثة من الأم، وتبدُو الجينات المعيبة موجودة في المُتقدِّرات mitochondria (بُنى في الخلايا توفِّر الطاقة للخلية).
قد تُصبح الرؤية مُتغيِّمةً في عينٍ واحدةٍ أو في الاثنتين معًا وبنفس الوقت.ولكن، إذا تأثَّرت الرؤية في عينٍ واحدةٍ، فإن الرؤية في العين الأخرى تبدأ بالتَّراجع في غضون أسابيع أو أشهر.وتتدهور حدة الرؤية ورؤية الألوان مع مرور الزمن.
كما يعاني بعضُ الأشخاص من مشاكل في القلب أو أعراض عضلية أيضًا (مثل تقلصات العضلات اللاإرادية أو ضعف العضلات أو التشنجات العضلية)، والتي قد تشبه أعراض التصلُّب المتعدِّد.
يستطيعُ الأطباءُ غالبًا تشخيص الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر استنادًا إلى الأعراض ونتائج الفحص السَّريري.تستطيع الاختبارات التعرف إلى بعض الجينات الشَّاذَّة المسؤولة عن الاضطرابين.يستخدِمُ الأطباءُ تخطيط كَهربيَّة القلب للتحقق من المشاكل في القلب.
لا تُوجَد مُعالَجة مُثبَتة للاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر،ولكنَّ تُشيرُ بعض الأدلَّة إلى أنَّ دواء إيديبينون ودواء يوبيكوينون قد يُحسِنان من الرؤية عند المصابين بالاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر.تجري دراسة المُعالَجة بالجينات،وهي تنطوي على حقن الجين الطبيعي في داخل العين.
قد يُفيد التقليل من استهلاك الكحول وعدم استخدام منتجات التبغ،حيثُ قد يُؤثِّرُ الكحول والتبغ في المُتقدِّرات التي يتموضع فيها الجين المعيب الذي يُسبب الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر.
