يُؤثِّرُ طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ في الأعصاب في العينين والحبل الشوكيّ بشكلٍ رئيسي، ممَّا يتسبَّب في تضرُّر أو تخريب بقع الميالين (المادة التي تغطي معظم الألياف العصبية) والألياف العصبية تحتها.
طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ هو اضطراب مزيل للميالين،وهو يُسبِّبُ أعراضًا مشابهة لأعراض التصلُّب المتعدِّد (MS)، ويرى الأطباء أنَّه شكل مُتغاير للتصلب المتعدد.ولكن يُؤثر طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ في العينين والحبل الشوكي بشكلٍ رئيسيّ عادةً، بينما يُؤثِّرُ التصلُّب المتعدِّد في الدماغ أيضًا.
يُصبح خطر الاصابة بالاعاقة أكبر عند الاصابة بطيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ، وذلك بالمُقارنة مع الإصابة بالتصلُّب المتعدِّد.لذلك، ينبغي على الأشخاص الذين لديهم أعراض تشير إلى طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ مُراجعة الطبيب على الفور.
عزلُ الليف العصبي
تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالعديد من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.وعلى منوال المادَّة العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من توصيل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر (يُسمَّى الضرر زوال الميالين)، لا تقوم الأعصاب بتوصيل النبضات الكهربائية بشكلٍ طبيعيّ. |
يُعدُّ طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ واحدًا من اضطرابات المناعة الذاتيَّة أيضًا.تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما يحدث خللٌ في وظيفة الجهاز المناعي، فيهاجم نُسج الجسم.في اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري، يكون هدف هجوم المناعة الذاتية هو أحد البروتينات التالية:
بروتين يسمى أكوابورين 4: يوجد هذا البروتين على سطح الخلايا الداعمة في الدماغ والحبل الشوكي والأعصاب البصرية.تسمى هذه الخلايا الداعمة بالخلايا النجمية.
بروتين المايلين السكري الدبقي قليل التغصن: يوجد هذا البروتين في الخلايا التي تُشكِّل غلافًا حول محاور الخلايا العصبية في الدماغ، والحبل الشوكي، والأعصاب البصرية.تسمى هذه الخلايا بالدبقيات قليلة التغصن.(المحاور العصبية هي الألياف العصبية التي تُرسل الرسائل.)
يُعتقد بأنَّ الضررَ الذي يُصيب الخلايا النجمية أو الدبقيات قليلة التغصن يؤدي إلى زوال الميالين.بالنسبة إلى بعض أشخاص طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ، يستهدف الجهاز المناعي بروتينًا آخر يسمى البروتين السكري الدبقيّ قليل التغصن المياليني myelin oligodendrocyte glycoprotein، وهو يُوجَد على الطبقة الخارجية من الميالين.
أعراض طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري
يسبب طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ التهابًا في العصب البصريّ optic neuritis،وقد تتأثُّرُ عينٌ واحِدةٌ أو العينان معًا.يسبب هذا الاضطراب نوبات ألم في العين وتُصبح الرؤية معتمة أو متغيمة أو ضعيفة.
وبعد مرور أيام إلى أسابيع (أعوام أحيانًا)، تتأثر الأطراف.وقد يفقد المرضى الإحساس مؤقَّتا،ويمكن أن يُعانوا من تشنجات عضلية مؤلمة، وقد تصبح الأذرع والسيقان ضعيفة، ومشلولةً في بعض الأحيان.قد يكون المرضى غير قادرين على ضبط عملية التبول (السلس البوليّ) وعملية التبرُّز (سلس البراز).
يعاني بعض الأشخاص من فُواق hiccups لا يتوقَّف (فُواق مستمر أو يتعذر علاجه) أو غثيان وتقيُّؤ.
بالنسبة إلى بعض الأشخاص، يحدث التهابٌ في الجزء الذي يضبطُ التنفُّس من الحبل الشوكيّ، ممَّا يُؤدِّي إلى صُعوبة في التنفس تُشكل تهديدًا للحياة.
يستفحِلُ طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ بشكلٍ مختلف عند كل شخص.ومع استفحال الاضطراب، قد يُعاني الأشخاص من تشنُّجاتٍ عضلية مُؤلمة ومتكررة وقصيرة.وفي نهاية المطاف، قد تُصبِحُ مشاكل مثل العمى وضعف الإحساس وضعف العضلات في الأطراف وخلل في عمليتي التبول والتتبرز واضحةً.
تشخيص طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري
تقييم الطبيب
التصوير بالرنين المغناطيسي
الاستجابات البصرية المحرَّضة
الاختبارات الدموية
لتشخيص طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ، يقومُ الأطباءُ بتقييم الجهاز العصبي (الفحص العصبي) في أثناء الفَحص السَّريري،ويتفحصون العصب البصري باستخدام منظار العين .
تنطوي الفحوصات عادةً على التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ لاستبعاد التصلُّب المتعدِّد،يستخدِمُ الاطباءُ تصوير الحبل الشوكي بالرنين المغناطيسي والاستجابات المُحرَّضة للمُساعدة على تأكيد تشخيص الإصابة بطيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ.
عند استخدامهم اختبار الاستجابات البصرية المُحرَّضة لتشخيص طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ، يستخدم الأطباء مُنبِّهات للضوء (مثل ضوء وميضيّ) لتنشيط مناطق مُعيَّنة من الدِّماغ.ثمَّ يستخدمون تَخطيطُ كَهرَبِيَّةِ الدِّماغ electroencephalography للتَّحرِّي عن الاستجابة للمنبِّهات.استنادًا إلى هذه الاستجابات، يستطيعُ الأطباءُ تحديد مدى كفاءة وظيفة العصب البصري.
قد يستخدم الأطباء اختبارات الدم للتحري عن أضداد نوعيَّة لبروتين أكوابورين 4 والبروتين السكري الدبقيّ قليل التغصن المياليني myelin oligodendrocyte glycoprotein، وذلك للتفريق بين طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ والتصلُّب المتعدِّد.(الأجسام المُضادَّة هي بروتيناتٌ يُنتِجُها الجهازُ المَناعي للمساعدة على الدفاع عن الجسم ضد مُهاجم مُحدَّد).
علاج طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري
الستيرويدات القشرية
تبادُل البلازما
الأدوية التي تكبحُ الجِهاز المَناعيّ
لا يوجد شفاء من طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ،ولكن، تستطيعُ المعالجات إيقاف النوبات، والسيطرة على الأَعرَاض، والوقاية من عودة النوبات، وقد تساعد على تأخير الإعاقة على المدى القصير.
يجري استخدام ستيرويد قشري (مثل ميثيل بريدنيزولون) ودواء يكبح جهاز المناعة (مثبط للمناعة، مثل الآزاثيوبرين)، لإيقاف حدُوث النوبات والوقاية منها غالبًا.
قد يجري استخدَام ريتوكسيماب rituximab (وهو ضِدٌّ أحاديّ النَّسيلَة يعمل كمُثبِّط للمناعة) للتقليل عدد الأضدَّاد الشَّاذَّة، ولضبط الاضطراب.
يمكن أن يُفيد إيكوليزوماب Eculizumab (جسم مضاد أحادي النسيلة آخر) في بعض الأحيان.يُثبِّط هذا الدواء مُتمِّمةً هِيَ إحدى مكونات الجهاز المناعي.تنطوي التأثيرات الجانبية لهذا الدواء على التهاب السحايا بالمكورات السحائية الذي يُهدِّدُ الحياة، والالتهاب الرئوي والعدوى في السبيل التنفسيّ العلويّ والصُّداع.يقوم الأطباءُ عادةً بإعطاء الأشخاص اذلين يأخذون دواء الإيكوليزوماب لقاح المكورات السحائية ويراقبونهم عن كثب.
يمكن استعمال ساتراليزوماب satralizumab، وإنبيليزوماب anebilizumab (كلاهما من الأجسام المُضادَّة وحيدة النسيلة) لعلاج اضطراب طيف التهاب العصب والنخاع البصري عند وجود أضداد أكوابورين-4.يخضع الأشخاص الذين يستعملون هذه الأدوية للمراقبة الدقيقة للعدوى، مثل عدوى السبيل البولي والعدوى التنفسية.
قد يكون تبادُل البلازما مُفيدًا للأشخاص الذين لا يستجيبون للستيرويدات القشريَّة.للقيام بهذه المعالجة، يُسحب دم من الشخص الدَّم ويجري استبعاد الأضدَّاد الشَّاذَّة منه، ومن ثمَّ يُعاد الدّم إلى الشخص .
تكون معالجة الأَعرَاض مشابهةً لمعالجة أعراض التصلُّب المتعدِّد.وقد يُخفِّف استعمال الباكلوفين أو التيزانيدين من شدَّة التشنجات العضلية.
