عيوبُ الأنبوب العصبي والسنسنة المشقوقة

حسبStephen J. Falchek, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children
تمت مراجعته ذو الحجة 1444

عيوبُ الأنبوب العصبي neural tube defects هي نوع معين من العيوب الخَلقية للدماغ والعمود الفقري والحبل الشوكي.

  • يمكن أن تؤدي عيوب الأنبوب العصبي إلى تلف الأعصاب وصعوبات التعلم، والشلل والوفاة.

  • ويُمكن وضع التَّشخيص قبل الولادة، وذلك استنادًا إلى اختبار الدم واختبار السَّائِلُ السَّلَوِيّ، أوالموجات فوق الصوتية.

  • بعدَ الولادة، يقوم الأطباء بفحصٍ سريري وقد يقومون بفحوصاتٍ تصويرية إضافيَّة.

  • يمكن أن تُساعد الفولات (حمض الفوليك) التي تأخذها الأم قبل الحمل وفي أثناء الثلث الأول من الحمل على الوقاية من هذه العيوب.

  • عادةً ما تحتاجُ الحالةُ إلى الجراحة لإغلاق عيوب الأنبوب العصبي.

(انظر أيضًا لمحة عامة عن العيوب الخلقية في الدماغ والحبل الشوكي).

ينمو الدماغ والحبل الشوكي عندَ الجنين كأخدود يتطوَّى ليُصبحَ أنبوبًا يسمى الأنبوب العصبي.تُصبح طبقات النسيج التي تأتي من هذا الأنبوب بشكلٍ طبيعيّ الدماغَ والحبل الشوكي والنسج التي تغطيهما، بما في ذلك جزء من العمود الفقري والسحايا.وفي بعض الأحيان، لا ينمو الأنبوب العصبي بشكل طبيعي، مما قد يؤثر في الدماغ والحبل الشوكي والسحايا.

السنسنةُ المشقوقة

السنسنة المشقوقة (spina bifida) هِيَ عيب في الأنبوب العصبي.على الرغم من أن السنسنة المشقوقة يمكن أن تكون خطيرة، إلا أن الأشخاص المصابين بها قد يعيشون حياة طويلة.

تحدُُث السنسنة المشقوقة spina bifida عندما لا ينغلق الأنبوب العصبي بشكلٍ كاملٍ ويبقى قناةً مفتوحةً.في السنسنة المشقوقة، لا تنغلق عظام العمود الفقري (الفقرات) على الحبل الشوكي،وتُصيب هذه الحالة العمود الفقري في أسفل الظهر في مُعظَم الأحيان،وقد تنطوي على فقرة واحدة أو أكثر.

تُعدُّ السنسنة المشقوقة الخفية الشكل الأخفّ لحالات السنسنة المشقوقة،عادةً ما يتأثر العظم في الجزء الخلفي من الفقرة (التي هي واحدة من العظام المكوّنة للعمود الفقري) ولا يتأثر الحبل الشوكي والسحايا.

يُسمى هذا العيب الشائع "الخفي" لأنه مُخفيّ (مغطى) بطبقة من الجلد.تبدو هذه الطبقة من الجلد طبيعية عادةً، ولكن في بعض الأحيان يكون لونها مختلفًا عن الجلد المحيط بها، أو قد يكون هناك خصلة صغيرة من الشعر تغطي العيب.

لا تسبِّب السنسنة المشقوقة الخفيَّة أيَّة أعراض عادةً ولكن قد تترافق مع عيوب خلقية أخرى أو مع شذوذات في الحبل الشوكي (خلل الرِّفاء الشوكي الخفي).

خلل الرفاء الشوكي الخفي هو شكل من أشكال السنسنة المشقوقة التي تصيب الحبل الشوكي.في خلل الرفاء الشوكي الخفي، قد يعاني الأطفال حديثي الولادة من تشوهات مرئية في أسفل الظهر.وتنطوي هذه التشوهاتُ على الوحمات أو المناطق المصطبغة بشكلٍ مفرط (الأورام الوعائية والوحمة خمرية اللون [عضَّة اللقلق])، أو خصلات الشعر، أو فتحات في الجلد (الجيوب الجلدية)، أو الكتل الصغيرة.يمكن للحبل الشوكي أن يتضمن عيبًا، مثل الورم الشحمي، أو قد يكون الرباط الذي يثبِّت الحبل الشوكي (الخيط الانتهائي) سميكًا وقصيرًا، ممَّا يؤدي إلى تمطيط الحبل وعدم قدرته على التحرك بشكل طبيعي داخل القناة الشوكية.مع نمو الطفل، ينبغي أن يكون الحبل الشوكي قادرًا على التحرك بحرية داخل القناة الشوكية.إذا لم تجرِ مُعالجتها، يُمكن لهذه المُشكلة في الحبل الشوكي أن تؤدي إلى ضَرَر الأعصاب ممَّا يؤدي إلى فقدان السيطرة على المثانة والأمعاء، وضعف الساق، وتشنُّج عضلات الساق، ممَّا قد يؤدي في النهاية إلى عدم القدرة على المشي.

تُعدُّ السنسنة المشقوقة الكيسية الشكل الأكثر خطورة من حالات السنسنة المشقوقة.في السنسنة المشقوقة الكيسية، تبرز أنسجة السحايا، أو الحبل الشوكي، أو كليهما من خلال الفتحة الموجودة في الفقرات.قد يغطي الأنسجة غشاء رقيق من الجلد، أو قد لا يغطيها الجلد.

وتنطوي السنسنة المشقوقة الكيسية على الفئات التالية:

  • القِيلَة السِحائِيَّة: تبرز السحايا فقط

  • القيلَة السِحائِيَّةٌ الدماغِيَّة: تبرز السحايا ونسيج الدماغ

  • القِيلَة النُخاعِيَّةٌ السِحائِيَّة: تبرز السحايا ونسيج الحبل الشوكي

  • القِيلَة الدِماغِيَّة: يبرز نسيج الدماغ فقط

  • القِيلَة النُخاعِيَّة: يبرز نسيج الحبل الشوكي فقط

يكون الضرر في الدماغ أو أنسجة الحبل الشوكي أكثر احتمالاً عندما يبرز النسيج خارج الإطار الطبيعي للعمود الفقري، خاصةً إذا لم يكن هناك جلد طبيعي يغطي الأنسجة البارزة.كما أنَّه عندما يكون نسيج الحبل الشوكي أو السحايا مكشوفًين بشكل كامل، قد تُصيبهما عدوى بكتيرية مما يتسبب في التهاب السحايا.

السنسنة المشقوقة: عَيب في العمود الفقري

في السنسنة المشقوقة، لا تتشكل عظام العمود الفقري (الفقرات) بشكلٍ طبيعي،ويمكن أن تختلف السنسنة المشقوقة من ناحية الشدة.

بالنسبة إلى خلل الرفاء الشوكي الخفي، لا تتشكل فقرة واحدة أو أكثر بشكل طبيعي، كما قد يُصاب الحبل الشوكي وطبقات النسج (السحايا) المحيطة بها أيضًا.هناك أنواع مختلفة تتميز بمستويات متفاوتة من شدة الضرر العصبي.يمكن استنتاج التشخيص أحيانًا من خلال ظهور أعراض في أسفل الظهر، مثل خصلة من الشعر، أو نقرة، أو منطقة مصبوغة على الجلد فوق العيب.

بالنسبة إلى القِيلَة السِحائِيَّة، تبرز السحايا من خلال فقرات تشكلت بشكل غير كامل، مما يؤدي إلى بُروز مملوء بالسائل تحت الجلد،ويكون الحبل الشوكي في موضعه الطبيعي.

النوع الأكثر شدة هو القيلة النخاعية السحائية، حيثُ تبرُز السحايا والحبل الشوكي.ﺗﻈﻬﺮ اﻟﻤﻨﻄﻘﺔ المُصابة متسلخة وبلون أحمر، من المُحتمل أن يُعاني الرضيع من ضعفٍ شديدٍ.

عيوب الأنبوب العصبي الأخرى والمرتبطة به

يُعد انعدام الدماغ الشكل الأكثر شدة من عيوب الأنبوب العصبي.حيثُ يحدث فشل في تخلُّق نسيج الدماغ،ويُعدُّ هذا العيب قاتلاً دائمًا.

قد يحدث تشوُّه خياري (Chiari malformation) بالتزامن مع السنسنة المشقوقة.في هذا الشذوذ، يبرز المخيخ (جزء الدماغ الذي يضبط التوازن) من خلال الفتحة الموجودة في أسفل الجمجمة.قد يضغط المخيخُ المتبارز على جذع الدماغ أو الحَبلُ الشوكيّ.وبمكن أن يُصابُ الأطفال بمَوَه الرَّأس (ماء على الدماغ).

عادةً ما يحدث تكهف النخاع عندما تتسع القناة المركزية الصغيرة المملوءة بالسائل داخل النخاع الشوكي وتمتلئ بكمية أكبر من السائل.يمكن لتكهف النخاع أن يحدث مع السنسنة المشقوقة أو مع تشوهات خياري.

أسباب عيوب الأنبوب العصبي

هناك العديد من أسباب عيوب الأنبوب العصبي،

ويُعدّ النقص في فيتامين B، الفولات، في أثناء فترة الحمل عاملاً مهمًا.

ويمكن للعَوامِل الجينية واستخدام بعض الأدوية في أثناء الحمل (مثل فالبروات) أن تجعل عيوبَ الأنبوب العصبي أكثر احتمالاً للحدوث.غالبًا ما يحدُُث العيب قبل أن تعرف الأم أنها حامل.

أعراض عيوب الأنبوب العصبي

لا تظهر أيَّة أعراض عند العديد من الأطفال الذين لديهم عيوب الأنبوب العصبي البسيطة،

وتنجُم معظمُ الأَعرَاض التي تسببها عيوب الأنبوب العصبي عن ضرر في الدماغ أو الحبل الشوكي.

يمكن لعيوب الأنبوب العصبي أن تسبب ضررًا دماغيًا، بما في ذلك الماء على الدماغ (استسقاء أو مَوَه الرأس)، وصعوبات التعلم، وصعوبة البلع.

يمكن أن يتسبب ضرر الحبل الشوكي في حدوث مشاكل شديدة تنطوي عادةً على الأمعاء والمثانة والساقين.تنطوي المشاكل على:

كما قد تكون مشاكل أخرى موجودة عند الولادة أيضًا، مثل حَنَفُ القَدَم أو اعوجاج المَفاصِل (المَفاصِل وعادة الكاحلان، التي تصبح جامدة ولا يمكن أن تنحني)، أو الورك المخلوع أو انحناء العمود الفقري بشكلٍ غير طبيعي الذي يُسبب الحُدَاب.قد يحدث الجنف في مرحلة لاحقة لدى بعض الأطفال.

تشخيص عيوب الأنبوب العصبي

  • قبلَ الولادة، اختبارات الدَّم أو بزل السلى (السائل الأمنيوسي) لقياس مستويات البروتين الجنيني ألفا alpha-fetoprotein أوالتصوير بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة

  • بعدَ الولادة، فَحص سَّريري وفُحوصات تصويرية إضافيَّة

يمكن الكشف عن العديد من عيوب الأنبوب العصبي قبل الولادة باستعمال اختبارات التحري قبل الولادة.

قد يشير ارتفاع مستوى البروتين الجنيني ألفا في الدَّم عند المرأة الحامل أو في السَّائِل السَّلَوِيّ إلى وجود عيب في الأنبوب العصبي عندَ الجنين،ولذلك قد يقوم الأطباء باختبار الدم أو بزل السلى (أخذ عينة من السائل من حول الجنين) في أثناء الثلث الثاني من الحمل، لقياس هذه المستويات.

قد تُظهر الموجات فوق الصوتية قبل الولادة العيبَ أو التشوهات المميزة.

بعدَ الولادة، تكون بعض العيوب واضحةً في أثناء الفحص السريري.إذا كانت هناك تشوهات عند حديثي الولادة تُشيرُ إلى خلل الرفاء الشوكي الخفي، يستخدم الأطباءُ تخطيط الصدى أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للتحري عن العُيوب في العمود الفقري؛يُجرى التصوير بالأشعَّة السِّينية للعمود الفقري، والوركين، وأحيَانًا الساقين.

بعدَ تشخيص السنسنة المشقوقة، تُجرى اختبارات لتقييم وظيفة المثانة،وهي تنطوي على تحليل البول و زراعة البول واختبارات الدم وتخطيط الصدى.

علاج عيوب الأنبوب العصبي

  • الجراحة

يقوم اختصاصيو الرعاية الصحية، وهم عادة فريق من الاختصاصيين (بما في ذلك جراح الأعصاب وطبيب المسالك البولية وطبيب الأطفال واختصاصي طب إعادة تأهيل الأطفال وجراح العظام والمعالج الطبيعي والممرضة الممارسة والعامل الاجتماعي)، بتقييم نوع وشدة العيب، ويتحدثون مع العائلة حول كيف يُمكن تطبيق المُعالَجة والرعاية.

يجري إغلاق عيوب الأنبوب العصبي جراحيًا عادة.كما يجري إصلاح عيوب معيَّنة عادةً، مثل القيلة النخاعية السحائية myelomeningocele، من بعد الولادة بفترةٍ قصيرة.قد توضع تحويلة (أنبوب بلاستيكي يُحدِثُ مسارَ تصريف بديل دائم للسائل النخاعي) لعلاج مَوَه الرأس.

تجري معالجة المشاكل في المثانة أو العِظام أو العضلات وغيرها من المشاكل عند الحاجة.

مآل عيوب الأنبوب العصبي

مع الرعاية المناسبة يتحسن معظم الأطفال؛

ولكن قد تحدث مضاعفات، مثل الضعف في وظيفة الكلى ومشاكل مع التحويلة اللازمة لمُعالَجة موه الرأس، وتسبب الوفاة عند الأطفال الأكبر سنًا أحيانًا.

الوقاية من عيوب الأنبوب العصبي

  • الفولات

يقلل حمض الفوليك من خطر عيوب الأنبوب العصبي.

ينبغي على جميع النساء في سن الإنجاب اللواتي لم ينجبن طفلاً مصابًا بعيب في الأنبوب العصبي أن يتناولن مكملات الفيتامينات مع حمض الفوليك (الفولات) ابتداءً من 3 أشهر قبل الحمل ويستمر ذلك خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

بالنسبة إلى النساء ■اللواتي أنجبن■ رضيعًا لديه عيب في الأنبوب العصبي، يُواجهنَ زيادةً في خطر ولادة رضيع آخر مُصَاب، وينبغي عليهنَّ أخذ جرعة عالية من الفولات وأن يبدأن بأخذها قبل 3 أشهر من الحمل مجددًا مع الاستمرار في أخذها خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.قد لا تساعد مكملات الفولات على منع جميع حالات عيوب الأنبوب العصبي، ولكنها قد تقلل من خطر عيوب الأنبوب العصبي بشكل كبير.

هل تعلم...

  • يُمكن لاستعمال حمض الفوليك قبل وفي أثناء الحمل أن يقلل من خطر عيوب الأنبوب العصبي.

للمَزيد من المعلومات

يمكن للمصادر التالية باللغة الإنجليزية أن تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.

  1. رابطة السنسنة المشقوقة: منظمة تقدِّم الدعم، والتثقيف، والموارد البحثية، والمعلومات حول كيفية التعايش مع أو رعاية شخص مصاب بالسنسنة المشقوقة

  2. March of Dimes: منظمةٌ للمرضى الحوامل والأطفال، تقدِّم الدعم والمعلومات حول تجنب المخاطر التي تهدد صحة الأمّ، والوقاية من الولادة المبكرة ووفيات الأمهات والرضع

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID