عُيُوب الكلى

بالنسبة إلى الجنين، تتخلق الكلى أولًا في الحوض، ثم تنتقل للأعلى وتستدير نحو مكانها الطبيعي في الجزء العلوي من البطن.إذا كانت الكلى في المكان الخاطئ (الكلى المنتبذة) أو غير مُستديرة بشكلٍ صحيح (سوء الاستدارة)، فقد يحدث انسداد في التصريف الطبيعي للبول من الكلى من خلال الحالبين (الأنبوبان اللذين ينقلان البول من الكلى إلى المثانة) إلى المثانة (الكيس العضلي القابل للتوسع الذي يحتفظ بالبول).

قد يحتاج الأطفال الذين يُعانون من الانسداد الذي يسبب عدوى متكررة في السبيل البولي، أو مشاكل اخرى، إلى الجراحة؛ولكن لا تظهر أية أعراض عند العديد من الأطفال، وبذلك قد لا يحتاجون إلى الجراحة.

تُعدُّ الكلى الحَدوِيَّة Horseshoe kidneys أكثر عيب في الكلية المُلتَحِمَة شُيُوعًا،حيث تندمج الكليتان عند الجنين مع بعضهما بعضًا في كلية واحدة على شكل حدوة حصان.وبسبب اتصالهما مع بعضهما بعضًا، فإن الكلى لا تنتقل للأعلى إلى موضعهما الطبيعي عادةً، وقد لا تتخلقان بشكل صحيح أيضًا.وبسبب هذه العَوامِل، قد لا تقوم الكلى الحدوية بتصريف البول بشكلٍ صحيح، مما يزيد من خطر عدوى المسالك البولية وحصى الكلى والضرر في الكلى؛ولكن لا تظهر أيَّة أعراض على الإطلاق عندَ أكثر من نصف الأطفال الذين لديهم كلية حدوية.كما قد تكون هناك عيوب خلقية أخرى أيضًا عند الأطفال الذين لديهم كلية حدوية.

بالنسبة إلى بعض الأطفال، قد لا تتخلق واحدة من الكليتين أو الاثنتين معًا على الإطلاق (عَدَمُ التَخَلُّقِ الكُلوِيّ).لا يمكن للأطفال الذين فقدوا الكليتين معًا البقاء على قيد الحياة.

بالنسبة إلى الأطفال الذين لديهم كلية واحدة فقط، عادةً ما تتخلق الكلية الباقية بشكلٍ طبيعي وغالبًا ما تصبح أكبر من الحجم الطبيعي حتى تُعوِّض عن الكلية المفقودة،وفي مثل هذه الحالات، من المتوقع أن يكون للطفل متوسط عمر طبيعي ولن يحتاج إلى أية مُعالجة.

في بعض الأحيان لا تتشكَّل الكلية بشكل صحيح وقد لا تعمل بشكل صحيح أو لا تعمل على الإطلاق (خلل التنسج الكلوي).عندما تعمل كلية واحدة فقط بشكلٍ صحيح، قد يُصبح حجمها أكبر من الطبيعي وذلك للتعويض عن فقدان وظيفة الكلية الأخرى.نظرًا إلى أنَّ جميع الوظائف التي تقوم بها الكليتان عادةً يُمكن أن تقوم بها كلية واحدة سليمة، فإن الأطفال الذين لديهم كلية واحدة تعمل يعيشون بشكلٍ طبيعي وصحِّي غالبًا،ولكن إذا كان خلل التنسج واسع الانتشار ويؤثر في الكليتين معًا، قد يحتاج الأطفال إلى المُعالَجَة للتعويض عن وظيفة الكلى،وهذا يعني أنهم سيحتاجون إلى زرع الكلى أو إلى غسل الكلى (طريقة للتخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم).

داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات هو اضطرابٌ وراثيٌّ تتشكَّل فيه الكثير من الأكياس المملوءة بالسائل (كيسات) في الكليتين معًا؛ويزداد حجم الكلية ولكن يقلّ فيها النسيج الفعَّال أو الظيفي.

هناك عدّة أشكال من داء الكلى المتعددة الكيسات،وأحد الأشكال هو داء الكلى المتعددة الكيسات الصِّبغِيِّ الجَسَدِيّ المسيطر والذي لا يظهر عادةً حتى سن البلوغ، وعادةً ما يُسبب أعراضًا خفيفة.

داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات الصِّبغِيِّ الجَسَدِيّ المتنحِّي هو الشكل النادر من هذا الاضطراب الذي يبدأ في أثناء مرحلة الطفولة؛وفي هذا الاضطراب تُصبح الكيسات كبيرة جدًّا وتسبب مرضًا خطيرًا.قد يقضي المولودُ الحديث المصاب بشكلٍ شديدٍ نحبه خلال فترةٍ قصيرةٍ من بعد الولادة، وذلك لأنَّه يُمكن أن يحدث الفشل الكلوي قبل الولادة، مما يؤدي إلى ضعف في تخلق الرئتين.كما قد تحدث إصابة في الكبد، حيث يميل الأطفال المصابون بهذا الاضطراب إلى الإصابة بارتفاع ضغط الدَّم البابي، أو بارتفاع ضغط الدَّم في الأوعية الدَّمويَّة الواصلة بين الأمعاء والكبد (الجهاز البابي).ويحدث في نهاية المطاف فشلٌ كبديٌّ وأمراض الكُلى المزمنة.قد يحتاج الرضع الذين تمكنوا من البقاء على قيد الحياة خلال الفترة التالية للولادة إلى زراعة الكلى (وأحيانًا إلى زراعة الكبد).

داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات

تتشكل الكثير من الكيسات في كلتا الكليتين عند الأشخاص المصابين بداءِ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات.يزداد حجم الكيسات بشكلٍ تدريجيٍّ ممَّا يؤدي إلى تخريب بعض أو معظم الأنسجة الطبيعيَّة في الكُلى.

خلل تنسج الكلى المتعددة الكيسات هو أكثر أنواع التشوهات شيوعًا التي تُسبب الكيسات في الكلى عند الأطفال.في خلل تنسج الكلى المتعددة الكيسات لا تتخلق الكلية بشكلٍ طبيعي؛ وبدلاً من ذلك تظهر فيها كيسات متعددة مليئة بالسائل تنمو في داخلها، وتحل محلّ النسيج الطبيعي فيها،ولا تقوم الكلية بأية وظيفة على الإطلاق.

يُؤثِّرُ خلل تنسج الكلى المتعدد الكيسات في كلية واحدة فقط عادةً؛وإذا أصاب الكليتين معًا، يموت الجنين،ولكنَّ بالنسبة إلى الأطفال الذين لديهم كلية واحدة فقط متضررة، غالبًا ما يكون المآل لديهم جيدًا، وذلك استنادًا إلى ماهية الشذوذات الأخرى التي لديهم، في حال وجود أي منها.وفي بعض الأحيان، تكون هناك عيوبٌ أخرى في الكلية غير المُصابة يمكنها أن تسبب انسداداً في تدفق البول أو ارتجاع البول.

ويَجرِي التحرّي عن داء خلل تنسّج الكلى المتعدّدة الكيسات في أثناء الفحص الروتيني لتخطيط الصدى قبل الولادة عادة، ويخضع معظم الأطفال إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية بشكلٍ دوري بعدَ الولادة لتحديد ما إذا كانت الكلية غير المُصابة تعمل بشكلٍ صحيح.تنكمش الكلية المُصابة، وتختفي، دائمًا تقريبًا؛ولكن، إذا لم تختفِ الكلية، يقوم الأطباء أحيانًا باستئصالها لاحقًا في مرحلة الطفولة.نظرًا إلى أنَّ الكلية غير المُصابة تصبح أكبر مع مرور الزمن عادة للتعويض عن الكلية المتضررة، فإن وظائف الكلية تكون طبيعية عادةً لدى الأطفال.إذا كان لدى الأطفال انسداد في جريان البول يسبب عدوى متكررة في السبيل البولي، أو مشاكل أخرى في الكلية السليمة، قد يحتاجون إلى عملية جراحية.