اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها.
لا يزال سبب تحفيز اضطراب المناعة الذاتية غير معروف.
تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية، وجزء الجسم المتأثر بالإصابة.
تُستخدم العديد من اختبارات الدَّم لتحري اضطرابات المناعة الذاتية.
يعتمد العلاج على نوع اضطراب المناعة الذاتية، وغالبًا ما يتضمن الأدوية التي تثبِّط نشاط الجهاز المناعي.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن ردات الفعل التحسسية.)
ينبغي على الجهاز المناعي التعرف أولاً إلى المواد الأجنبية أو الخطيرة قبل أن يتمكن من الدفاع عن الجسم ضدها.وتشمل هذه المواد البكتيريا، والفيروسات، والطفيليَّات (مثل الديدان)، وبعض الخلايا السرطانية، وحتى الأعضاء والأنسجة المزروعة.تمتلك هذه المواد جزيئات يمكن للجهاز المناعي التعرف عليها، وقد تحفز استجابته.تسمى هذه الجزيئات بالمستضدات.قد تتواجد المستضدات داخل الخلايا أو على أسطحها (مثل البكتيريا أو الخلايا السرطانية) أو قد تكون جزءًا من فيروس.وتكون بعض المستضدات، مثل غبار الطلع أو جزيئات الطعام، بُنى قائمة بذاتها.
عندما تواجه خلايا دم بيضاء معينة (الخلايا البائية و الخلايا التائية) المستضد، فإنها تتعلم كيفية مهاجمته، وبذلك فهي تدافع عن الجسم ضد المستضد الذي قد يكون خطيرًا.تُنتِجُ الخلايا البائية الأجسام المُضادَّة، وهي واحدة من الدفاعات المناعية الرئيسية في الجسم تجاه المستضدات.ترتبط الأجسام المضادة بإحكام بمستضد نوعي وتَسمه للهجوم عليه أو تحيّده بشكل مباشر.ينتج الجسمُ الآلاف من الأجسام المضادة المختلفة.يكون كلُّ جسم مُضاد نوعيًا لمستضد محدد.تتذكر خلايا الجهاز المناعي المستضد النوعي بحيث يمكنها مهاجمته بشكل أكثر كفاءة في المرة القادمة التي تواجهه فيه.
كما تمتلك الخلايا في أنسجة الجسم مستضدات أيضًَا.ولكن الجهاز المناعي لا يتفاعل عادةً إلا مع مستضدات المواد الأجنبية أو الخطرة، وليس مع المستضدات أنسجة الشخص نفسه.ولكن، قد يتعطل الجهاز المناعي في بعض الأحيان، فيتعرف على بعض أنسجة الجسم على أنها أجسام أجنبية ويقوم بإنتاج الأجسام المُضادَّة الذاتية أو الخلايا المناعية التي تستهدف وتهاجم تلك النسج.وتسمى هذه الاستجابة برد فعل المناعة الذاتية autoimmune reaction.تؤدي هذه الاستجابة إلى التهاب وتضرر الأنسجة.يمكن لهذه الآثار أن تشكل اضطراب مناعة ذاتي، ولكن في الكثير من الحالات يكون إنتاج الأجسام المُضادَّة الذاتية محدودًا بيحث لا يُسبب اضطراب مناعة ذاتي.إن وجود الأجسام المضادة الذاتية في الدم لا يعني أن الشخص مصاب باضطراب مناعة ذاتية.
هناك العديد من اضطرابات المناعة الذاتية.نذكر من اضطرابات المناعة الذاتية كلاً من داء غريفز، والتهاب المَفاصِل الروماتويدي، والتهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو، وداء السكَّري من النمط الأول ، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الأوعية الدموية.كما تشمل الاضطرابات الأخرى التي يعتقد بأنها أمراض مناعة ذاتية كلاً من داء أديسون، والتهاب العضلات، ومُتلازمة شوغرن، والتصلب الجهازي المُترقي، والعديد من الحالات التهاب كبيبات الكلى، وبعض حالات العُقم.
بعض اضطرابات المناعة الذاتية
اضطراب | الأنسجة الرئيسية المتأثرة | العواقب |
|---|---|---|
فقر الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي Autoimmune hemolytic anemia | كريات الدم الحمر | تتطور الإصابة بفقر الدَّم (انخفاض تعداد كريات الدَّم الحمراء)، ممَّا يؤدي إلى التعب، والضعف، وخفة الرأس. قد يتضخم الطحال. يمكن لفقر الدَّم أن يكون شديدًا أو مميتًا. |
شبيه الفقاع الفقاعي Bullous pemphigoid | الجلد | بثور كبيرة، تحيط بها مناطق حمراء متورمة تتشكل على الجلد.تكون الحكة شائعة. ويؤثر هذا الاضطراب بشكل رئيسي في كبار السن، وقد يُهدد حياة الشخص، لا سيما المصابين باضطرابات أخرى. |
خلايا بيتا في البنكرياس (التي تقوم بإنتاج هرمون الأنسولين) | قد تشمل الأَعرَاض كلاً من العطش المفرط، وزيادة التبول، وزيادة الشهية، بالإضافة إلى الكثير من المُضَاعَفات على المدى الطويل. قد يكون من الضروري العلاج بالأنسولين طيلة الحياة، حتى وإن توقف تخرب خلايا البنكرياس، لأنه ما يتبقى من الخلايا قد لا يكون كافيًا لإنتاج ما يكفي من الأنسولين. يختلف الإنذار بشكل كبير، ويزداد سوءًا عندما يكون المرض شديدًا ويستمر لفترة طويلة. | |
الرئتان والكليتان | قد تظهر أَعرَاض، مثل ضيق التنفُّس، والسعال المُدمى، والتعب، والتورم. يكون الإنذار جيدًا إذا بدأ العلاج قبل حدوث تضرر شديد في الرئة أو الكلية. | |
الغدة الدرقيَّة Thyroid gland | تتحفز الغُدَّة الدرقية وتتضخم، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات الهرمونات الدرقية (فرط نشاط الغُدَّة الدرقية). قد تشمل الأَعرَاض كلاً من تسرع ضربات القلب، وعدم تحمل الحرارة، والرجفان، ونَقص الوَزن، وحدة الطباع. يكون الإنذار جيداً عند تشخيص الحالة وعلاجها بشكل مناسب. | |
الغدة الدرقيَّة Thyroid gland | تلتهب الغُدَّة الدرقية وتتضرر، مما يؤدي إلى انخفاض مستويات الهرمونات الدرقية (قصور الغُدَّة الدرقية). قد تشمل الأَعرَاض كلاً من زيادة الوزن، وخشونة الجلد، والنعاس. يكون من الضروري العلاج بالهرمونات الدرقية مدى الحياة، وهو ما يخفف من الأَعرَاض تمامًا. | |
الدماغ والحبل الشوكي | تتضرر أغمدة الخلايا العصبيةونتيجةً لذلك، لا يمكن للخلايا إيصال الإشارات العصبية بشكل طبيعي. قد تشمل الأَعرَاض كلاً من الضعف، والأحاسيس الشاذة، والدوار، ومشاكل الرؤية، وتشنجات العضلات، والسلس.قد تتباين الأَعرَاض مع مرور الوقت، وقد تختفي تارةً وتظهر تارةً أخرى. يتباين الإنذار من حالة لأخرى. | |
الوصلات بين الأعصاب والعضلات (الموصل العصبي العضلي neuromuscular junction) | تضعف العضلات وتتمزق بسهولة، وخاصة عضلات العينين، إلا أن هذا الضعف تتباين شدته.يتباين نمط تفاقم الحالة بشكل كبير. يمكن عادة السيطرة على الأَعرَاض باستخدام الأدوية. | |
الفقاع الشائع Pemphigus vulgaris | الجلد | تتشكل بثرات كبيرة على الجلد والأغشية المخاطية (مثل تلك المبطنة للفم). يمكن أن يكون الاضطراب مهددًا للحياة إذا لم يُعالج. |
بعض الخلايا في بطانة المعدة | يمكن لبعض الأضرار التي تلحق بالخلايا في بطانة المعدة أن تجعل امتصاص فيتامين B12 صعبًا.(يُعد فيتامين B12 ضروريًا لإنتاج كريات الدَّم الناضجة والحفاظ على الخلايا العصبية).ينجم عن ذلك الإصابة بفقر الدم، وهو ما يُسبب التعب والضعف، وخفة الرأس.قد تتضرر الأعصاب، مما يؤدي إلى ضعف وفقدان الإحساس. بدون العلاج، قد يتصرر الحبل الشوكي، مما يؤدي في نهاية المطاف إلى فقدان الإحساس، والضعف، والسلس. ويزداد خطر الإصابة بسرطان المعدة.أما مع العلاج، فإن إنذار الحالة يكون جيدًا. | |
المَفاصِل أو أنسجة الجسم الأخرى، مثل أنسجة الرئة، والأعصاب، والجلد، والقلب | من الممكن ظهور العديد من الأَعرَاض.وتشمل الحمى، والتعب، وآلام المَفاصِل، وصلابة المَفاصِل، وتشوه المَفاصِل، وضيق التنفُّس، وفقدان الإحساس، والضعف، والطفح الجلدي، والآلام الصدرية، وتورم المَفاصِل والأوتار. يتباين الإنذار من حالة لأخرى. | |
الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة lupus) | المَفاصِل، والكليتين، والجلد، والرئتين، والقلب، والدماغ، وكريات الدم | على الرغم من أن المَفاصِل، تصبح ملتهبة، إلا أنها تتشوه. قد تحدث أعراض فقر الدم، مثل التعب والضعف وخفة الرأس، بالإضافة إلى أعراض اضطرابات الكلى أو الرئة أو القلب، مثل الإرهاق وضيق التنفُّس والحكة والألم الصدري. قد تتطور الإصابة بالطفح الجلدي. يُعد تساقط الشعر أمرًا شائعًا. يتباين الإنذار بشكل واسع، ولكن يتمكن معظم الأشخاص من أن يعيشوا حياة طبيعية على الرغم من مرور أوقات تشتد فيها الذئبة. |
الأوعية الدَّمويَّة | يمكن لالتهاب الأوعية الدموية أن يُؤثِّر في جزء واحد من الأوعية الدموية (مثل الأعصاب، أو الرأس، أو الجلد، أو الكليتين، أو الرئتين، أو الأمعاء) أو عدة أجزاء منها.هناك عدة أنواع من التهاب الأوعية الدموية تعتمد الأَعرَاض (مثل الطفح الجلدي، وآلام البطن، ونَقص الوَزن، وصعوبة التنفُّس، والسعال، والألم الصدري، والصُّدَاع، وفقدان الرؤية، أو أعراض تضَرَر الأعصاب، أو الفشل الكلوي) على الجزء المتضرر من الجسم . يعتمد الإنذار على سبب الحالة ومقدار الأنسجة المُصابة.غالبًا ما يكون إنذار الحالة أفضل بكثير مع العلاج. |
أسباب اضطرابات المناعة الذاتية
يمكن أن تتحفز ردة الفعل المناعية الذاتية بعدة طرق:
تبدل طبيعة مادة الجسم العادية، بسبب فيروس، أو دواء، أو تعرض لضوء الشمس أو الإشعاعات.وبعدها قد يتعرف الجهاز المناعي على المادة المعدلة على أنها جسم أجنبي.على سبيل المثال، قد يُصاب الجسم بعدوى فيروسية تؤدي إلى تعديل بعض الخلايا في الجسم.تُحفز الخلايا المصابة بالفيروس الجهاز المناعي للهجوم عليها.
قد تدخل إلى الجسم مادة أجنبية تشبه مواد الجسم الطبيعية.وفي هذه الحالة قد يستهدف الجهاز المناعي المادة الأجنبية ومادة الجسم المماثلة على حد سواء.على سبيل المثال، تمتلك البكتيريا التي تسبب التهاب الحلق مستضدًا يشبه المستضدات الموجودة في خلايا القلب البشري.ويمكن في حالات نادرة أن يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة قلب الشخص بعد التهاب الحلق (تكون ردة الفعل هذه جزءًا من الحُمَّى الروماتيزمية).
يمكن للخلايا التي تتحكم في إنتاج الأجسام المُضادَّة -مثل الخلايا البائية (إحدى أنواع كريات الدم البيضاء)- أن تصاب بخلل، وتنتج أجسامًا مضادة غير طبيعية تهاجم بعض خلايا الجسم.
قد تتعطل وظيفة الخلايا التائية أيضًا، وهي نوع آخر من الخلايا البيضاء التي تشارك في الاستجابة المناعية، فتلحق الضرر بخلايا الجسم.
فيجري تحرير مادة معينة في مجرى الدم يكون تحريرها في العادة مقتصرًا على منطقة معينة (فتكون بالتالي مخفية عن الجِهاز المَناعيّ).على سبيل المثال، قد تؤدي ضربة على العين إلى تسرب السوائل في مقلة العين إلى مجرى الدم.فيحفز السائل الجهاز المناعي للتعرف على العين كما لو كانت جسمًا أجنبيًا والهجوم عليه.
لا يزال من غير المعروف لماذا تحفز مادة معينة ردة فعل المناعية الذاتية عند شخص معين، ولا تحفزها عند شخص آخر.ولكن، يمكن للعوامل الوراثية أن تمارس دورًا في ذلك أحيانًا.يمتلك بعض الأشخاص جينات تجعلهم أكثر عرضة قليلًا للإصابة باضطرابات المناعة الذاتية.ويزيد ذلك قليلَاً من قابلية الشخص للإصابة بأحد اضطرابات المناعة الذاتية بشكل عام، وليس بمرض مناعة ذاتية بعينه.غالبًا ما تتحفز الإصابة باضطراب المناعة الذاتية عند الأشخاص المعرضين للإصابة، بعدوى فيروسية أو ضَرَر نسيجي.
الكثير من اضطرابات المناعة الذاتية تكون أكثر شُيُوعًا بين النساء.
أعراض اضطرابات المناعة الذاتية
تختلف الأَعرَاض تبعًا للاضطراب، وجزء الجسم المتضرر.تؤثر بعض اضطرابات المناعة الذاتية في أنواع معينة من الأنسجة المنتشرة في جميع أنحاء الجسم، مثل الأوعية الدموية، أو الغضاريف، أو الجلد.في حين أن أنواعًا أخرى من اضطرابات المناعة الذاتية تؤثِّر في عضو معين في الجسم.يمكن لأي عضو تقريبًا أن يُصاب بمرض مناعة ذاتية، بما في ذلك الكليتين، والرئتين، والقلب، والدماغ.يمكن للالتهاب وضرر الأنسجة الناجم أن يُسبب الألم، وتشوه المَفاصِل، والضعف، واليرقان، والحكة، وصعوبة التنفُّس، وتراكم السوائل (وذمة)، والهذيان، وحتى الموت.
تشخيص اضطرابات المناعة الذاتية
الاختبارات الدموية
قد يشتبه الأطباءُ بوجود اضطرابٍ مناعة ذاتية بناءً على أَعرَاض الشخص.ويطلبون عددًا من الفُحوص المخبرية للمساعدة على تأكيد التَّشخيص.
يمكن للاختبارات الدَّموية التي تكشف وجود الالتهاب أن تشير إلى وجود اضطراب مناعة ذاتية.وتشمل هذه الاختبارات ما يلي:
معدل تثفل الكريات الحمر (ESR): يقيس هذا الاختبار مدى سرعة استقرار كريات الدَّم الحمراء في الجزء السفلي من أنبوب الاختبار الحاوي على الدم.عندما يكون الالتهاب موجودًا، فغالبًا ما يرتفع مستوى تثفل الكريات الحمر، لأن البروتينات التي يجري إنتاجها كاستجابة للالتهاب تتداخل مع قدرة كريات الدَّم الحمراء على البقاء معلقة في الدم.
تعداد الدَّم الكامل (CBC): يقيس هذا الاختبار عدد كريات الدَّم الحمراء في الدم.كثيرًا ما ينخفض هذا العدد (فقر الدم) بسبب تدني إنتاج كريات الدَّم الحمراء عند وجود التهاب.
وبما أن هناك أسباب كثيرة تؤدي إلى الالتهاب (والعديد منها لا ينجم عن اضطراب مناعة ذاتي)، فغالبًا ما يقوم الطبيب أيضًا بإجراء اختبارات دموية لتحري الأجسام المضادة التي تتشكل في الجسم، والتي قد تُشير إلى اضطرابات مناعة ذاتية محددة.ومن الأمثلة على هذه الأجسام المضادة
الأجسام المُضادَّة للنوى (antinuclear antibodies)، والتي عادة ما تظهر عند الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية
العامل الروماتويدي أو أضداد الببتيد الستروليني الحلقي anti-cyclic citrullinated peptide، والتي توجد عادة في التهاب المَفاصِل الروماتويدي
ولكن قد تتواجد هذه الأجسام المُضادَّة أحيانًا في الأشخاص الذين لا يعانون من اضطراب مناعة ذاتية، وهو ما يدفع الأطباء عادة لاستخدام مزيج من الاختبارات وتحري مختلف الأعراض لتحديد ما إذا كان الشخص مصابًا باضطراب مناعة ذاتية أم لا.
هل تعلم...
|
مآل اضطرابات المناعة الذاتية
قد تتعافى بعض اضطرابات المناعة الذاتية من تلقاء نفسها، دون تفسير واضح لآلية ذلك.ولكن معظم اضطرابات المناعة الذاتية تكون مزمنة.وغالبًا ما يحتاج المريض لتناول الأدوية طوال حياته للسيطرة على أعراضها.
يتباين المآل بحسب الاضطراب.
علاج اضطرابات المناعة الذاتية
الأدوية المُثبطة للجِهاز المَناعيّ، بما في ذلك الستيرويدات القشرية
تبادل البلازما وتسريب الغلُوبُولينات المناعية في الوريد بالنسبة لبعض اضطرابات المناعة الذاتية
المعالجة الدوائية
غالبًا ما تعطى الأدوية التي تثبِّط الجهاز المناعي (مثبطات المناعة)، مثل الآزوثيوبرين azathioprine، الكلورامبوسيل chlorambucil، السيكلوفوسفاميد cyclophosphamide، السيكلوسبورين cyclosporine، ميكوفينولات mycophenolate، والميثوتريكسيت methotrexate، عن طريق الفم عادةً، وغالبًا ما يكون ذلك لفترة طويلة.ولكن هذه الأدوية لا تكبح فقط ردة فعل المناعة الذاتية الضارة، ولكنها تثبط أيضًا قدرة الجسم على الدفاع عن نفسه ضد المواد الأجنبية، بما في ذلك الكائنات الحية الدقيقة المُسببة للعدوى والخلايا السرطانية.وبالتالي، يزداد خطر الإصابة ببعض أشكال العدوى والسرطانات.
في كثير من الأحيان، يَجرِي إعطاء الستيرويدات القشرية، مثل بريدنيزون prednisone، عن طريق الفم عادةً.تُخفف هذه الأدوية من شدة الالتهاب، وتكبح كذلك الجهاز المناعي.تترك الستيرويدات القشرية التي تعطى لفترة طويلة العديد من الآثار الجانبية.ولذلك، ينبغي استخدام الستيروئيدات القشرية لفترة قصيرة ما أمكن - عندما يبدأ الاضطراب أو عندما تتفاقم أَعرَاضه.ولكن، قد يكون من الضروري استخدام الستيرويدات القشرية أحيانًا إلى أجلٍ غير مسمى.
كما تُعالج بعض اضطرابات المناعة الذاتية (مثل التصلُّب المتعدِّد واضطرابات الغُدَّة الدرقية) باستخدام أدوية أخرى غير مثبطات المناعة والستيرويدات القشرية.قد تكون هناك حاجة أيضًا لاستخدام علاجات تلطيفية لتخفيف الأَعرَاض.
تقوم أدوية مثل إتانرسبت etanercept، و إنفليكسيماب infliximab، و أداليموماب adalimumab بتثبيط فعل عامل نخر الورم (TNF) tumor necrosis factor، وهي مادة يمكن أن تسبب التهابًا في الجسم.تكون هذه الأدوية فعالة جدًّا في مُعالَجَة التهاب المَفاصِل الروماتويدي وبعض اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، ولكنها قد تكون ضارة في حال استخدامها في علاج بعض اضطرابات المناعة الذاتية، مثل التصلُّب المتعدِّد.كما يمكن لهذه الأدوية أيضًا أن تزيد من خطر العدوى وبعض سرطانات الجلد.
تستهدف بعض الأدوية الكريات البيض على وجه التحديد.تساعد كريات الدَّم البيضاء على الدفاع عن الجسم ضد العدوى، ولكنها تساهم أيضًا في ردود الفعل المناعية الذاتية.تشمل هذه الأدوية ما يلي:
أباتاسيبت Abatacept، ويقوم بتثبيط أحد أنواع الكريَّات البيض (الخلايا التائية)، ويستخدم في علاج التهاب المَفاصِل الروماتويدي.
ريتوكسيماب، وقد جرى استخدامه في البداية ضد بعض سرطانات كريات الدَّم البيضاء، ويعمل عن طريق استنفاد بعض الكريَّات البيض (الخلايا البائية) من الجسم.يكون هذا الدواء فعالًا في بعض اضطرابات المناعة الذاتية، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي، وبعض الاضطرابات التي تسبب التهاب الأوعية الدموية، بما في ذلك الورام الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (كان يُسمى سابقًا الورام الحبيبي بحسب فيجنر Wegener granulomatosis).ويجري حاليًا تحري فعالية ريتوكسيماب rituximab في علاج مجموعة متنوعة من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى.
كما يعكف الباحثون أيضًا على تطوير أدوية أخرى تستهدف كريات الدَّم البيضاء.
تبادل البلازما والغلُوبُولينات المناعية الوريدية
يستخدم تبادل البلازما في علاج عدد قليل من اضطرابات المناعة الذاتية.حيث يجري سحب الدَّم من الجسم، ومن ثم تصفيته بهدف التخلص من البروتينات غير الطبيعية، مثل الأجسَام المضادَّة الذاتية.ثم تجرِي إعادة الدَّم المصفى إلى الشخص.
يستخدم الغلُوبُولين المناعي الوريدي intravenous immune globulin (وهو محلول مُنقى من الأجسام المُضادَّة التي جَرَى الحصول عليها من المتبرعين المتطوعين ويُعطى عن طريق الوريد) في علاج عدد قليل من اضطرابات المناعة الذاتية.لا تزال آلية عمله غير معروفة.
