الوَهَنُ العضلي الوَبيل Myasthenia Gravis

يُعاني حَوالى 15-20٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من نوبة شديدة (تسمّى نوبة الوَهَنِ العَضَلِي) مرة واحدة على الأقلّ في حياتهم،وينجم ذلك في بعض الأحيان عن الإصابة بالعدوى.قد تصبح الذراعان والساقان شديدة الضُّعف، ولكن حتى في هذه الحالة لا تفقد الإحساس.

تضعُف العضلاتُ الضروريَّة للتَّنفُّس عندَ بعض الأشخاص (مما يُسبب الفشل التنفسي).وتكون هذه الحالةُ مُهدِّدة للحياة.

قد تُحسِّن الأدويةُ التي تزيدُ من كمّية الأسيتيل كولين، مثل بَيرِيدُوستِيغمين pyridostigmine (الذي يُستَعمل عن طريق الفم)، من قوة العضلات.تتوفر الأقراصُ طويلة المفعول للاستخدام الليلي لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من ضعف شديد أو صعوبة في البلع عندَ الاستيقاظ في الصباح.

يجب أن يقومَ الأطباءُ بتعديل الجرعة بشكلٍ دوري، التي قد تحتاج إلى زيادة في أثناء نوبات الضعف.ولكن، يمكن أن تُسبِّبَ الجرعاتُ التي تكون شديدة الارتفاع ضُعفًا يصعب تمييزه عن الضُّعف الناجم عن هذا الاضطراب،ويُسمَّى هذا التأثيرُ النَوبَةٌ الكُولينِيَّة المفعول cholinergic crisis.وينبغي إيقافُ استعمال الدواء عدّةَ أيام عندَ حدوث هذه النَّوبة الكولينيَّة المفعول،حيث يمكن أن تضعف العضلاتُ اللازمة للتنفس عندَ حدوث النوبة الكولينية (كما هيَ الحال في نوبة الوهن العضلي الوبيل).يُعالج الأشخاص في مثل هذه الحالات في وحدة الرِّعاية المُركَّزة.

كما قد تنخفض فعّالية هذه الأدوية مع الاستعمال الطويل الأمد.ويجب تقييمُ الضُّعف المتزايد، والذي قد يكون بسبب انخفاض فعالية الدواء، من قبل طبيب لديه خبرة في معالجة الوهن العضلي الوبيل.

تنطوي الآثارُ الجانبية الشائعة للبيريدوستيغمين على الشعور بمغصٍ في البطن والإسهال.وقد يكون من الضروري استعمالُ الأدوية التي تبطئ نشاط السبيل الهضمي، مثل الأتروبين atropine أو البروبانثيلين propantheline، لمواجهة هذه الآثار.في حال الإصابة بالفشل التنفسي، قد يكون من الضروري اللجوء إلى التَّهوية الميكانيكيَّة.

لتثبيط التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ، قد يصف الأطباء أيضًا ما يلي:

• الستيرويدات القشريَّة، مثل بريدنيزون prednisone

• دواء يثبط جهازَ المناعة (كابِت للـمَناعَة)، مثل موفيتيل ميكوفينولات mycophenolate mofetil أو سيكلوسبورين cyclosporine أو الآزاثيوبرين azathioprine

تُستعمَل هذه الأدوية عن طريق الفم.

يحتاج معظمُ الأشخاص إلى الستيرويدات القشريَّة إلى أجلٍ غير مُسمَّى.وإذا كانت الجرعةُ شديدة الارتفاع عندَ بدء استعمال الستيرويدات القشريَّة، فقد تتفاقم الأعراض في البداية، ولكن يحدث التَّحسُّنُ في غضون عدة أسابيع؛ثم يجري تخفيضُ الجرعة إلى الحدّ الأدنى الفعّال.قد يكون لاستعمالُ الستيرويدات القشريَّة لفترةٍ طويلة آثار جانبيَّةً متوسِّطة أو شديدة.وبذلك، يمكن استعمال الآزاثيوبرين azathioprine بحيث يمكن إيقاف استعمال الستيرويدات القشريَّة أو خفض الجرعة.ومع استعمال الآزاثيوبرين، قد يستغرق التَّحسُّنُ حَوالى 18 شهرًا.

عندما لا تُوفِّر هذه الأدوية الراحة، قد يُفيد استعمالُ الأضداد أحادية النسيلة، مثل ريتوكسيماب rituximab أو إيكوليزوماب eculizumab.الأجسام المُضادَّة الوحيدة النسيلة هي أجسام مُضادة مُصنّعة تستهدف أجزاء معينة من الجِهاز المَناعيّ وتُثبطها.

يمكن استخدام إيفغتيغيمود (Efgarigimod)، وهو نوع آخر من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

يمكن استعمالُ الغلوبُولين المناعي الوريدي Intravenous immune globulin (IVIG) أو التبادل البلازمي عندَ حدوث نوبة الوهن العضلي الوبيل.كما يمكن استعمالُها عندما لا تُوفِّر الأدوية الراحة، وسيجري استئصال الغدّة الزَّعتريَّة (قبل تلك العملية).

يمكن استعمالُ الغلُوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي جُمِعَت من مجموعة من المتبرِّعين) عن طريق الوريد مرة يوميًّا لمدة 5 أيام.حيث يحتوي على أضدَّادٍ تُساعد على التحكم في جهاز المناعة وتُوقف ردَّة فعل المناعة الذاتيَّة التي تُسبِّبُ الوهن العضلي الوبيل.يتحسّن أكثر من ثلثي الأشخاص في غضون أسبوع إلى أسبوعين، وقد تستمر التأثيرات لاكثر من شهرين .

في حالة تبادل البلازما، يجري ترشيح المواد السامة (في هذه الحالة، الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم.تكون درجة التحسّن بعدَ تبادل البلازما مماثلة لدرجة التحسن الذي يحدُث بعد استخدام الغلوبُولين المناعي.

في حالة وجود ورم في الغدَّة الزَّعتريَّة، ينبغي استئصالُ هذه الغدَّة جراحيًّا لمنع انتشار الورم منها.يمكن أن يؤدي الاستئصالُ إلى حدوث هدأة أو تمكين الأطبَّاء من خفض جرعة الستيرويد القشري.

يقومُ الأطباءُ في بعض الأحيان باستئصال الغدَّة الزَّعتريَّة حتى عندما لا يوجد ورم.يبدو أن هذا العلاج يقلل من أعراض الوهن العضلي الوبيل على المدى الطويل.