الاعتلالُ العصبي الوراثي مع الاستعداد لشلول الضغط hereditary neuropathy with liability to pressure palsies هو اضطراب وراثي تصبح فيه الأعصاب أكثرَ حساسية للضغط والإصابة والاستعمال.
في هذا الاضطراب، تتضرَّر الأعصابُ بسهولة من خلال الضغط الخفيف أو الإصابة الطفيفة أو الاستعمال المتكرّر.
يحدث اخدرارٌ ونخزٌ وضُعفٌ في المنطقة المصابة.
يساعد تخطيطُ كهربية العضل والاختبارات الجينية على وضع التَّشخيص.
يجب على المرضى تجنّب أو تعديل الأنشطة التي تُسبِّبُ ظهورَ الأَعرَاض، وقد تُساعد جبائرُ المعصم ووسادات المرفق على خفض شدَّة الضغط على الأعصاب المُصابة.
(انظر أيضًأ لمحة عامة عن الجهاز العصبي المحيطي)
في هذا الاعتلال العصبي الوراثي ، تكون الأعصاب المحيطية عُرضةً للضَّرر النَّاجم عن الضغط أو الإصابة الطفيفة نسبيًّا أو عن الاستعمال المُتكرر.
يبدأ هذا الاعتلالُ العصبي خلال مرحلة المراهقة أو البلوغ عادةً، ولكنَّه قد يبدأ في أيِّ سنّ.وهو يُصيبُ كِلا الجنسين على حدٍّ سواء.
يُورّث الاعتلال العصبي الوراثي مع الاستعداد لشلول الضغط كصِبغِي جَسَدِي (غير مرتبطة بالجنس) مُسيطر عادةً.وهذا يعني أنَّ وجودَ جينٍ واحدٍ من أحد الأبوين يكون كافيًا لحدوث الدَّاء.
في هذا الاعتلال العصبي، تفقد الأعصابُ غمدَ الميالين (يُسمَّى ذلك زوال الميالين)، ولا تُرسل نبضات أو إشارات عصبية بشكل طبيعي.(تشبه وظيفة غمد الميالين بدرجة ما وظيفة العازل المحيط بالأسلاك الكهربية، ممَّا يُتيح انتقال الإشارات العصبيَّة بسرعة).
أعراض الاعتلال العصبي الوراثي مع الأهبة لشلل الضغط
يصيب الاعتلال العصبي الوراثي مع الاستعداد لشلول الضغط الأعصابَ التي تسير بجانب سطح الجسم قرب العظام عادة؛فعلى سبيل المثال، كثيرًا ما تُصابُ الأعصاب التالية:
العصب الشظوي بالقرب من الركبة، ممّا يؤدي إلى شلل العصب الشظوي peroneal nerve palsy
العصب الزندي في المرفق، ممَّا يؤدي إلى حدُوث شلل العصب الزندي ulnar nerve palsy
العصب المتوسّط في المعصم، مثلما يحدث في مُتلازمة النفق الرسغي carpal tunnel syndrome
يحدث اخدرار أو أحاسيس غير طبيعية (مثل النخز) أو ضُعف، وذلك بشكلٍٍ دوري في المنطقة المصابة؛فمثلًا، يُضعف شلل العصب الشظوي العضلات التي ترفع القدم.ونتيجة لذلك، لا يستطيع الأشخاص رفعَ الجزء الأمامي من القدم (وهي حالة تسمّى تدلِّي القدم footdrop)، وقد يسحبون أو يجرُّون الجزء الأمامي من القدم على الأرض في أثناء سيرهم.
ولكن، تختلف الأعراضُ من غير ملحوظة وخفيفة إلى شديدة ومسبِّبة للعجز.يمكن أن تستمرَّ العوارضُ من عدة دقائق إلى أشهر.وقد تتكرَّر، ويمكن أن تصيب أعصابًا مختلفة أحيانًا.
بعدَ حدوث النوبة، يتعافى حوالى نصف المصابين بشكلٍ كامل، ويُعاني معظم بقية المُصابين من أعراضٍ خفيفة.
تشخيص الاعتلال العصبي الوراثي مع الأهبة لشلل الضغط
تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي
الاختبارات الجينية
قد يجدُ الأطباءُ صُعوبةً في تشخيص هذا الاعتلال العصبي الوراثي، لأنَّ الأعراضَ تظهر وتختفي.يساعد تخطيطُ كهربية العضل، ودراسات التوصيل العصبي، والاختبارات الجينية على وضع التشخيص.
وفي حالاتٍ نادرة، يكون من الضروري أخذ خزعةٍ من العصب للتَّحرِّي عن مناطق التورُّم على طول العصب التي تحدث عادةً في الاعتلال العصبي الوراثي.
علاج الاعتلال العصبي الوراثي مع الأهبة لشلل الضغط
تجنُّب الأنشطة التي تُسبِّبُ ظهورَ الأعراض
جبائر المعصم ووَسائِدُ المرفق
يجب تجنُّبُ الأنشطة التي تُسبِّب الأعراض أو تعديلها.
يمكن أن تُخفِّض الدَّعامات، مثل جبائر المعصم ووَسائِدُ المرفق، من شِدَّة الضغط وتقي من الأصابة، وتسمح للعصب بإصلاح نفسِه مع مرور الوقت.
