اعتلال الأعصاب المتعدد المزيل للميالين الالتهابي المزمن Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy هو أحد أشكال اعتلال الأعصاب، يُسبِّب، مثل مُتلازمة غيان-باريه، زيادةً في ضعف العضلات، ولكن الضُّعف يتفاقم لمدَّة تزيد على 8 أسابيع.
ويُعتقد أنَّ اعتلالَ الأعصاب المتعدّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن ناجمٌ عن تفاعل مناعي ذاتي يُخرِّب غمد الميالين المحيط بالأعصاب.
وفي هذا الاضطراب، يستمرُّ تفاقم الضُّعف خلال فترة تزيد على 8 أسابيع.
قد يساعد تخطيطُ كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي وتحليل السَّائِل النُّخاعي على تأكيد التشخيص.
يمكن أن تشتملَ المعالجةُ على استعمال الستيرويدات القشريَّة والأدوية التي تُثبط الجهاز المناعي، والغلُوبُولين المناعي وتبادل البلازما أحيَانًا.
(انظر أيضًأ لمحة عامة عن الجهاز العصبي المحيطي)
يُصيب اعتلالُ الأعصاب المتعدّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن 3-10٪ من أشخاص مُتلازمة غيلان باريه.وكما هي الحالُ في مُتلازمة غيلان باريه، فهو من نمط اعتلال الأعصاب المتعددّ.وبذلك، فهو يصيب عددًا من الأعصاب المُحيطية في أنحاء الجسم.
وكما هيَ الحالُ في مُتلازمة غيلان باريه، يُعتقد بوجود دور للتفاعل المناعي الذاتي؛حيث يهاجم جهازُ المناعة في الجسم غمدَ الميالين، الذي يُحيطُ بالعصب ويساعد على الانتقال السريع للإشارات العصبية.
عزلُ الليف العصبي
تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالعديد من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.وعلى منوال المادَّة العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من توصيل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر (يُسمَّى الضرر زوال الميالين)، لا تقوم الأعصاب بتوصيل النبضات الكهربائية بشكلٍ طبيعيّ. |
أعراض اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن
تتشابه أعراضُ اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن مع أعراض متلازمة غيلان باريه: يكون الضعف أكثرَ وضوحًا من الأحاسيس غير الطبيعية (التنميل والإحساس بالوخز والإبر)؛إلَّا أنَّ هذه الأَعرَاضَ تتفاقم على مدى أكثر من 8 أسابيع.(في مُتلازمة غيان-باريه، يتفاقم الضُّعفُ عادةً خلال 3 أو 4 أسابيع، ثم يستمرُّ بالدرجة نفسها أو يبدأ في العودة إلى طبيعته).
قد تتفاقم الأعراضُ ببطء أو قد تقل أو تختفي ، ثم تتفاقم أو تعاود الظهور.
تكون المُنعكساتُ غائبة عادةً.
يكون تفاوتُ ضغط الدَّم عندَ معظم الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب أقلَّ حِدَّةً، ويحدُث اضطراب نظم القلب بشكلٍ أقلّ في كثير من الأحيان، وتكون الوظائف الداخلية الأخرى أقلّ اختلالًا مقارنةً بالأشخاص المصابين بمُتلازمة غيان-باريه.كما قد يكون الضُّعفُ غيرَ منتظمٍ بشكلٍ أكبر، ويُصيبُ جانبي الجسم بشكلٍ مختلف، وقد يتقدّم الضُّعف ببطء أكبر.
تشخيص اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن
تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والبزل الشوكي
يشتبهُ الأطباءُ في الإصابة باعتلال الأعصاب المتعدّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن بناءً على الأعراض.ويمكن تمييزُه عن مُتلازمة غيان-باريه، لأنه يتفاقم على مدى أكثر من 8 أسابيع.
يُجرى تخطيطُ كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والبزل النخاعي (البزل القطني) للحصول على السَّائِل النخاعي (الذي يحيط بالدماغ والحبل الشوكي) للتأكيد التشخيص.
ومن النَّادر أن توجدَ ضرورةٌ لاستئصال خزعةٍ من العصب.
علاج اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن
الغلُوبُولين المناعي
الستيرويدات القشريَّة أو أدوية تثبِّط جهاز المناعة
تبديل البلازما
يمكن استعمالُ الغلُوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي جُمِعَت من مجموعة من المتبرِّعين) عبر الوريد أو تحت الجلد؛حيث يمكنه تخفيف الأَعرَاض.وإذا فشل الغلُوبُولين المناعي، يمكن أن يفيدَ تبادل البلازما (ترشيح المواد السامّة من الدَّم، بما في ذلك أضدادُ غمد الميالين).ولكن، بعدَ إيقاف العلاج، قد لا تستمرّ آثارُه المفيدة مثلما هي بالستيرويدات القشريَّة.
قد تؤدي الستيرويدات القشريَّة، مثل بريدنيزون، إلى تخفيف شدَّة الأعراض عندَ بعض الأشخاص المصابين باعتلال الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن .
كما يمكن استعمالُ الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي (مثبطات المناعة)، مثل الآزاثيوبرين azathioprine.
إذا كان اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن شديدًا أو يتقدَّم بسرعة، أو إذا كان الغلُوبُولين المناعي غير فعَّال، يمكن اللجوءُ إلى تبادل البلازما.
قد يحتاج المرضى إلى المُعالَجَة مدّة أشهر أو سنوات.
