مُتلازمةُ إيتون-لامبرت

(مُتلازمة إيتون-لامبرت)

حسبMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
تمت مراجعته رمضان 1443

مُتلازمةُ إيتون-لامبرت (Eaton-Lambert syndrome) هي اضطراب مناعي ذاتي يُضعف الاتصال بين الأعصاب والعضلات، ممَّا يُسبِّبُ الضعف.

  • يسبق ظهورَ مُتلازمة إيتون-لامبرت بعضُ أنواع السرطان أو تحدث معها أو بعدَها، لاسيَّما سرطان الرئة عندَ الرجال.

  • تُسبِّبُ هذه المُتلازمة ضعف العضلات (خصوصًا في الساقين) والتعب وجفاف الفم وتدلي الأجفان، وألمًا في الذراعين والفخذين.

  • يشتبهُ الأطباءُ بمُتلازمة إيتون-لامبرت استنادًا إلى الأعراض، ولكن تخطيطَ كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي ضرورية لوضع التشخيص.

  • يمكن لمعالجة السرطان، إن وُجدت، أن تُخفِّفَ أحيانًا من شدَّة الأعراض؛ كما يمكن لأميفامبريدين أو غواندين، وتبادل البلازما أو أدوية متنوعة أخرى أن تساعد بعضَ الأشخاص.

(انظر أيضًا لمحَة عن اضطرابات المَوصِل العصبي العضلي).

تتواصل الأعصابُ مع العضلات من خلال إطلاق مرسالٍ كيميائي (ناقل عصبي) يتفاعل مع المستقبلات على العضلات (عند الموصل العصبي العضلي)، ويحفز العضلات على التَّقلُّص.تنجم مُتلازمةُ إيتون-لامبرت عن الأضداد التي تعيق إطلاق الناقل العصبي الأستيل كولين بدلًا من مهاجمة مستقبلاته (مثلما يحدث في الوهن العضلي الوبيل).

تحدث مُتلازمة إيتون-لامبرت عادةً قبلَ أو مع أو بعد الإصابة ببعض أنواع السرطان، مثلًا، كإحدى متلازمات الأباعد الورمية.تنجم متلازماتُ الأباعد الورمية عن المواد التي ينتجها السرطان أو الجهاز المناعي استجابةً للسرطان.ومن الشائع حدوثُ مُتلازمة إيتون-لامبرت عندَ الرجال المصابين بأورام في الصدر، وخصوصًا سرطان الرئة.

أعراض مُتلازمةُ إيتون لامبرت

تتسبّب مُتلازمةُ إيتون-لامبرت في ضعف العضلات الذي يميل إلى أن يبدأ في عضلات الورك والفخذ، ثم ينتشر بشكل نموذجي إلى عضلات الكتف، ثمَّ يتجه نحو الذراعين والساقين.وتُصاب الأعصابُ التي تصل الرأس والوجه والعينين والأنف والأذنين بالدماغ (الأَعصابُ القِحفِيَّة) في نهاية المطاف؛

حيث يواجه الأشخاص صعوبةً في النهوض من كرسي وفي صعود السلالم وفي المشي عادةً.ولكن، قد تتحسّن قوةُ العضلات بشكل مؤقت بعدَ استخدامها بشكل متكرّر، ولكنَّها تضعف مرةً أخرى وتتشنّج.كما يشعر المرضى بالتَّعب بسهولة.

يكون الفمُ جافًا وتتدلَّى الأجفان، ويُصبح الذراعان والفخذان مؤلمَين.

وقد يعاني الرجالُ من ضعفٍ في الانتصاب.

تشخيص مُتلازمة إيتون-لامبرت

  • تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي

يشتبه الأطباء في مُتلازمة إيتون-لامبرت استنادًا إلى الأَعرَاض.ولكن، يكون من الضروري إجراء تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي لتأكيد التشخيص.ينطوي تخطيط كهربية العضل على إدخال إبرة في العضلة لتسجيل نشاطها الكهربائي.تُجرى دراساتُ التوصيل العصبي لقياس سرعةَ انتقال النبضات الكهربائية التي تنتقل على امتداد أحد الأعصاب.

علاج مُتلازمةُ إيتون-لامبرت

  • معالجة السرطان إذا كان موجودًا

  • أميفامبيريدين

  • الغوانيدين Guanidine

  • في بعض الأحيان أدوية متنوعة أخرى أو تبادل البلازما

تؤدي معالجةُ السرطان، عندَ وجوده، أحيانًا إلى تخفيف الأعراض التي تحدُث بسبب مُتلازمة إيتون-لامبرت.

يمكن لأميفامبيريدين، وهو دواء يزيد من إطلاق الأسيتيل كولين، أن يحسن من الأعراض، ولكن لا يمكن استعماله عند أشخاص لديهم تاريخ الاختلاجات.

يؤدي الغوانيدين، وهو دواء آخر يزيد من إطلاق الأسيتيل كولين، إلى خفض شدَّة الأعراض غالبًا، ولكنه قد يُثبِّطُ إنتاج نقي العظم لخلايا الدَّم، ويُضعِف وظائف الكبد.

يمكن للعديد من الأدوية أو التدابير الأخرى أن تساعد الأشخاص الذين لا يستجيبون للأميفامبيريدين أو الغوانيدين.على سبيل المثال، يمكن لتبادل البلازما (ترشيح المواد السامة، بما في ذلك الأضداد الشَّاذَّة، من الدَّم) أن يساعد لبعض الأشخاص.كما يمكن أيضًا تجريب بيريدوستيغمين، أو أزاثيوبرين، أو ريتوكسيماب، أو مايكوفينولات، أو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG).

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID