Hội chứng liệt rung parkinson thứ phát đề cập đến một nhóm rối loạn có các đặc điểm tương tự như các bệnh Parkinson nhưng có nguyên nhân khác nhau. Hội chứng liệt rung parkinson không điển hình đề cập đến một nhóm bệnh lý thoái hóa thần kinh khác với bệnh Parkinson, có một số đặc điểm của bệnh Parkinson nhưng có một số đặc điểm lâm sàng khác nhau, bệnh lý khác nhau và đáp ứng điều trị khác nhau và tiên lượng xấu hơn. Chẩn đoán dựa vào đánh giá lâm sàng và đáp ứng với levodopa. Điều trị hướng vào nguyên nhân nếu có thể.
(Xem thêm Tổng quan về Rối loạn vận động và tiểu não.)
Cơ chế gây bệnh parkinson thứ phát sự là phong bế hoặc tranh chấp vào hoạt động của dopamine ở hạch nền.
Hội chứng liệt rung parkinson không điển hình bao gồm các rối loạn thoái hóa thần kinh như
Thoái hóa vỏ-hạch nền
Một số chứng mất điều hòa tủy sống tiểu não
Căn nguyên của hội chứng liệt rung Parkinson thứ phát và không điển hình
Hội chứng liệt rung Parkinson là do thuốc, các rối loạn khác ngoài bệnh Parkinson hoặc do độc tố ngoại sinh.
Nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh parkinson thứ phát là
Sử dụng thuốc làm giảm hoạt động của dopaminergic
Những loại thuốc này bao gồm
Thuốc chống loạn thần (ví dụ: phenothiazine, thioxanthene, butyrophenone)
Thuốc chống nôn và thuốc tiêu hóa (ví dụ: metoclopramide, prochlorperazine, cinitapride, clebopride)
Thuốc làm giảm dopamine (ví dụ: tetrabenazine, reserpine)
Bên ngoài Hoa Kỳ, cinnarizine và flunarizine
Một số nguyên nhân gây hội chứng liệt rung Parkinson thứ phát và không điển hình
Nguyên nhân | Bình luận |
|---|---|
Bệnh lý thoái hóa thần kinh | |
Xơ cột bên teo cơ - hội chứng parkinson-rối loạn mất trí nhớ phối hợp ở đảo Guam | Đáp ứng kém với thuốc điều trị parkinson |
Thoái hóa vỏ-hạch nền | Khởi phát không đối xứng, thường là sau 60 tuổi Gây ra các dấu hiệu hạch vỏ não và hạch nền thường mất thực hành loạn trương lực cơ, giật rung cơ, và hội chứng "bàn tay người ngoài hành tinh" (một chi chuyển động dường như độc lập với sự kiểm soát ý thức của bệnh nhân) Gây bất động sau khoảng 5 năm và tử vong sau khoảng 7–10 năm tùy theo nguyên nhân Đáp ứng kém với thuốc điều trị parkinson |
Sa sút trí tuệ (ví dụ: bệnh Alzheimer, sa sút trí tuệ phía trước liên kết nhiễm sắc thể 17, sa sút trí tuệ lan tỏa với thể Lewy) | Hội chứng liệt rung Parkinson thường có biểu hiện khởi phát là sa sút trí tuệ, điển hình là
|
Có thể bao gồm rối loạn chức năng thần kinh thực vật nổi bật (đau đầu do tư thế đứng, tiểu không tự chủ). Có thể bao gồm rối loạn chức năng tiểu não Có thể bao gồm các đặc điểm của bệnh Parkinson nặng, thường đáp ứng kém với levodopa Có thể bao gồm các dấu hiệu tháp. Thường là nguyên nhân gây ngã và mất duy trì thăng bằng sớm Đáp ứng kém với thuốc điều trị parkinson | |
Biểu hiện đầu tiên là các bất thường trong dáng đi và khả năng giữ thăng bằng Ở dạng kinh điển, gây ra liệt vận nhãn tiến triển, khởi phát bằng liệt liếc xuống Đáp ứng kém với thuốc điều trị parkinson | |
Thất điều tiểu não (thường là loại 1, 2 hoặc 3) | Thường biểu hiện đầu tiên với sự mất cân bằng và phối hợp kém nhưng có thể có thêm các triệu chứng cổ điển (ví dụ, dấu hiệu đường kim tự tháp ở típ 1, di chuyển mắt nhanh, đột ngột và bệnh đa dây thần kinh ở típ 2, hội chứng liệt rung parkinson và rối loạn trương lực ở típ 3) Đáp ứng kém với thuốc điều trị parkinson |
Các rối loạn khác | |
Bệnh mạch máu não | Biểu hiện tăng trương lực cơ kiểu Parkinson và chậm hoặc mất vận động (hội chứng chậm vận động-co cứng) chủ yếu ở các chi dưới, đi kèm rối loạn dáng đi và các triệu chứng đối xứng hai bên Hiếm khi đáp ứng với thuốc điều trị bệnh Parkinson và nếu đáp ứng có thể cần liều levodopa cao (ít nhất 1000 mg mỗi ngày) |
U não ở gần các hạch nền | Biểu hiện parkinson nửa người (giới hạn một bên cơ thể đối diện bên tổn thương) |
Bệnh não mạn tính do chấn thương (do chấn thương não nhiều lần) | Đặc trưng bởi hội chứng liệt rung parkinson tiến triển, sa sút trí tuệ và rối loạn tâm trạng, bao gồm cả ý định tự tử Trước đây được gọi là sa sút trí tuệ được xác định ở các võ sĩ quyền anh nhưng nay đã được công nhận ở những người tham gia các môn thể thao va chạm khác nhau và ở những người lính bị chấn thương do nổ |
Thường được đặc trưng bởi áp lực dịch não tủy bình thường và do các cơ chế khác nhau gây ra (ví dụ: tăng khả năng đập của dịch não tủy, giảm dẫn lưu dịch não tủy [1]) | |
Nguyên nhân hình thành vôi hóa tại các hạch nền Có thể gây Parkinson, múa vung, và múa giật | |
Viêm não do virut (ví dụ: viêm não West Nile), đáp ứng tự miễn với nhiễm trùng hoặc hậu nhiễm trùng | Có thể gây hội chứng Parkinson thoáng qua trong giai đoạn cấp tính hoặc, đôi khi, đáp ứng này là vĩnh viễn (ví dụ như hội chứng Parkinson sau viêm não lethargica năm 1915-1926) Sự chệch hướng kéo dài của đầu và mắt (cơn xoay mắt); loạn trương lực cơ khác; rối loạn hệ thần kinh tự chủ; trầm cảm; và thay đổi nhân cách trong hội chứng Parkinson xảy ra sau môt bệnh lý não |
M Thuốc, trị liệu đang dùng (Medications) | |
Có thể gây ra hội chứng parkinson đảo ngược (parkinson do thuốc hoặc do thuốc) | |
Meperidine tái tổ hợp (N-MPTP)‡ | Có thể gây ra hội chứng parkinson đột ngột, không hồi phục do một chất gây ô nhiễm trong việc chuẩn bị bất hợp pháp của meperidine Xảy ra ở những người sử dụng thuốc đường tĩnh mạch |
Metoclopramide Prochlorperazine Reserpine (không có sẵn ở Hoa Kỳ) Lithium, sử dụng lâu dài | Có thể gây † hội chứng parkinson có thể đảo ngược Có thể phụ thuộc vào liều hoặc liên quan đến tính nhạy cảm (các yếu tố nguy cơ bao gồm tuổi già và giới nữ) Với lithium, đôi khi dẫn đến rối loạn chức năng tiểu não, có thể xuất hiện ở bệnh nhân với hội chứng serotonergic. |
Độc chất | |
Carbon monoxide | Có thể gây ra hội chứng parkinson không hồi phục do hoại tử nội nhãn |
Methanol | Có thể gây xuất huyết hoại tử các hạch nền khi sử dụng rượu lậu bị nhiễm bẩn |
Mangan | Có thể gây hội chứng liệt rung parkinson với rối loạn trương lực và thay đổi nhận thức khi nhiễm độc mạn tính; dáng đi của con gà trống§ là đặc trưng, cũng như tăng đậm độ có trọng số T1 trong nhân bèo. Thường liên quan đến nghề nghiệp (ví dụ: ở thợ mỏ hoặc công nhân công nghiệp) nhưng có thể là do lạm dụng methcathinone (một chất chuyển hóa của ephedrine), gây ra một dạng ngộ độc mangan được cho là đã được báo cáo ở những người sử dụng thuốc tiêm tĩnh mạch và tự tiêm methcathinone |
* Khiếm khuyết về ngôn ngữ có thể liên quan đến chứng mất ngôn ngữ diễn đạt (không thông thạo ban đầu tăng dần) hoặc mất ngôn ngữ tiếp thu (ngữ nghĩa ban đầu tăng dần). | |
† Khi ngừng thuốc, các triệu chứng thường hết trong vòng vài tuần, mặc dù các triệu chứng có thể tồn tại trong nhiều tháng. | |
‡ N-MPTP là kết quả của những nỗ lực không thành công để sản xuất meperidine để sử dụng bất hợp pháp. | |
§ Các đặc điểm của dáng đi rối loạn trương lực bao gồm bước đi bằng ngón chân, khuỷu tay gập và cột sống dựng thẳng. | |
CSF = dịch não tủy; N-MPTP = N-metyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin. | |
Tài liệu tham khảo nguyên nhân gây bệnh
1. Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020. Xuất bản điện tử ngày 26 tháng 11 năm 2020 doi: 10.1111/cns.13526
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng liệt rung Parkinson thứ phát và không điển hình
Các đặc điểm lâm sàng của hội chứng liệt rung parkinson thứ phát và không điển hình tương tự như bệnh Parkinson (ví dụ: run khi nghỉ, cứng cơ, vận động chậm, mất ổn định tư thế).
Chẩn đoán hội chứng liệt rung Parkinson thứ phát và không điển hình
Đánh giá lâm sàng
Đáp ứng kém với trị liệu bằng Levodopa
hoặc chẩn đoán phân biệt, đôi khi chẩn đoán hình ảnh thần kinh
Chủ yếu dựa vào đáp ứng với lovodopa để chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson với hội chứng parkinson thứ phát hoặc không điển hình.
Chẩn đoán các nguyên nhân gây hội chứng Parkinson dựa vào:
Tiền sử kỹ lưỡng, bao gồm nghề nghiệp, thuốc men và các chất gây nghiện khác và tiền sử gia đình
Đánh giá các thiếu hụt thần kinh đặc trưng không phải là bệnh Parkinson mà do các bệnh lý thoái hóa thần kinh
Sử dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh thần kinh khi có chỉ định.
Các thiếu hụt gợi ý các bệnh lý thoái hóa thần kinh khác ngoài bệnh Parkinson bao gồm liệt vận nhãn, dấu hiệu rối loạn chức năng dải vỏ tủy (ví dụ: tăng phản ứng), rung giật cơ, rối loạn thần kinh thực vật (nếu sớm hoặc trầm trọng), thất điều tiểu não, rối loạn trương lực nổi bật, mất dùng động tác ý vận (không có khả năng bắt chước chuyển động của tay), sa sút trí tuệ sớm và phải phụ thuộc xe lăn.
Điều trị hội chứng liệt rung Parkinson thứ phát và không điển hình
Điều trị nguyên nhân
Các biện pháp vật lý
Cải thiện hoặc điều trị nguyên nhân của hội chứng parkinson thứ phát nếu được, điều này có thể giúp cải thiện hoặc làm mất các triệu chứng lâm sàng.
Các loại thuốc dùng để điều trị bệnh Parkinson thường không có hiệu quả hoặc chỉ mang lại lợi ích nhất thời. Nhưng amantadine hoặc thuốc kháng cholinergic (ví dụ: benztropine) có thể cải thiện hội chứng liệt rung Parkinson thứ phát do sử dụng thuốc chống loạn thần. Tuy nhiên, vì những loại thuốc này có thể làm trầm trọng thêm tình trạng suy giảm nhận thức và có thể làm tăng bệnh lý tau và thoái hóa thần kinh nên cần phải hạn chế sử dụng các loại thuốc này (1, 2).
Vật lý trị liệu có hiệu quả để duy trì các chức năng và sự độc lập (như đối với bệnh Parkinson). Mục tiêu là tối đa hóa hoạt động. Bệnh nhân nên tăng cường hoạt động hàng ngày ở mức độ tối đa có thể. Nếu không, vật lý trị liệu hoặc hoạt động trị liệu với các bài tập thể lực thường xuyên có thể giúp tăng cường thể lực của bệnh nhân. Các bác sĩ chuyên khoa phục hồi chức năng có thể hướng dẫn bệnh nhân các phương thức thích nghi, giúp họ thích nghi tốt hơn tại nhà (ví dụ như gắn các thanh nắm giúp giảm nguy cơ ngã), và tư vấn các thiết bị thích nghi hữu ích cho bệnh nhân.
Dinh dưỡng đầy đủ là một điểm tối quan trọng.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484
Những điểm chính
Hội chứng liệt rung Parkinson có thể do thuốc, chất độc, bệnh lý thoái hóa thần kinh và các rối loạn khác ảnh hưởng đến não (ví dụ: đột quỵ, khối u, nhiễm trùng, chấn thương, suy tuyến cận giáp).
Nghi ngờ hội chứng liệt rung parkinson dựa trên đánh giá lâm sàng và phân biệt với bệnh Parkinson dựa vào sự thiếu đáp ứng với levodopa; có thể cần phải sử dụng chẩn đoán hình ảnh thần kinh.
Phân biệt bệnh parkinson với bệnh lý thoái hóa thần kinh dựa vào đánh giá các thiếu hụt thần kinh.
Cải thiện hay điều trị nguyên nhân nếu có thể, khuyến nghị các biện pháp vật lý trị liệu để duy trì vận động.
