Sa sút trí tuệ thùy trán-thái dương (FTD)

Nói chung, sa sút trí tuệ thùy trán-thái dương ảnh hưởng đến nhân cách, hành vi, và thường là chức năng ngôn ngữ (cú pháp và sự trôi chảy) nhiều hơn và trí nhớ ít hơn Bệnh Alzheimer. Tư duy trừu tượng và sự chú ý (duy trì và chuyển dịch) bị suy giảm; các đáp ứng bị rối loạn. Định hướng được bảo tồn, nhưng việc thu hồi thông tin có thể bị suy giảm. Kỹ năng vận động thường được bảo tồn. Bệnh nhân gặp khó khăn khi thực hiện các nhiệm vụ theo trình tự, mặc dù các chức năng về thị giác và xây dựng ít bị ảnh hưởng.

Các dấu hiệu giải phòng thùy trán (nắm bắt, mút, mõm, phản xạ gan tay-cằm và dấu hiệu glabellar-[phản xạ bệnh lý]) không những xuất hiện muộn trong bệnh mà còn xảy ra ở trong các hội chứng sa sút trí tuệ khác.

Một số bệnh nhân phát triển bệnh nơ-ron vận động với biểu hiện teo cơ toàn thân, yếu cơ, giật bó cơ, các triệu chứng của hành não (ví dụ rối loạn nuốt, rối loạn phát âm, khó nhai), tăng nguy cơ viêm phổi do sặc và tử vong sớm.

Có nhiều loại sa sút trí tuệ trước trán khác nhau, tùy thuộc vào phần nào của não bị ảnh hưởng.

• Nói chung giống như chẩn đoán các hội chứng sa sút trí tuệ khác

• Đánh giá lâm sàng bổ sung để phân biệt với một số bệnh sa sút trí tuệ khác

Nói chung chẩn đoán bệnh sa sút trí tuệ đòi hỏi tất cả những điều sau đây:

• Các triệu chứng nhận thức hoặc hành vi (neuropsychiatric) ảnh hưởng đến khả năng làm việc hoặc thực hiện các hoạt động hàng ngày thông thường.

• Các triệu chứng này biểu hiện sự suy giảm so với các mức độ hoạt động trước đó.

• Những triệu chứng này không do mê sảng hoặc rối loạn tâm thần.

Chẩn đoán FTD được gợi ý bằng những biểu hiện lâm sàng điển hình (ví dụ, mất ức chế xã hội hoặc suy giảm chức năng ngôn ngữ với trí nhớ được bảo toàn tương đối).

Như đối với các hội chứng sa sút trí tuệ khác, cần đánh giá các thiếu sót nhận thức. Đánh giá bao gồm khai thác bệnh sử từ bệnh nhân và từ một người biết bệnh nhân cùng với đánh giá trạng thái tâm thần ngay tại giường hoặc, nếu thăm khám tại giường không khẳng định được, cần làm trắc nghiệm thần kinh tâm lý kỹ lưỡng.

CT và MRI được thực hiện để xác định vị trí và mức độ teo não và loại trừ các nguyên nhân có thể khác (ví dụ u não, áp xe, đột quỵ). FTD được đặc trưng bằng hình ảnh teo các hồi não rất nặng, đôi khi tới mức mỏng như tờ giấy, ở thùy thái dương và thùy trán. Tuy nhiên, MRI hoặc CT có thể không cho thấy những thay đổi này cho đến giai đoạn cuối FTD. Do đó, FTDs và bệnh Alzheimer thường có thể được phân biệt dễ dàng hơn theo tiêu chuẩn lâm sàng. Ví dụ, mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát khác biệt với bệnh Alzheimer ở chỗ trí nhớ và chức năng thị giác không gian được bảo tồn. Cú pháp và sự trôi chảy bị suy giảm.

Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) có deoxyglucose đánh dấu fluorine-18 (18F) (fluorodeoxyglucose, hoặc FDG) có thể giúp phân biệt bệnh Alzheimer với FTD bằng cách cho thấy sự khác biệt về vị trí của các vùng giảm chuyển hóa. Trong bệnh Alzheimer, các vùng này nằm ở vùng vỏ não liên hợp phía sau thùy thái dương -đỉnh và vỏ não phía sau hồi khuy; trong FTD, chúng nằm ở các vùng phía trước - ở thùy trán, vỏ não phía trước thùy thái dương và vỏ não phía trước của hồi khuy.

• Các biện pháp hỗ trợ

Không có điều trị cụ thể cho chứng sa sút trí tuệ vùng trán. Điều trị nói chung là hỗ trợ. Ví dụ, môi trường nên đủ sáng, vui vẻ, và quen thuộc, và cần được thiết kế để củng cố khả năng định hướng (ví dụ, đặt đồng hồ lớn và lịch trong phòng). Cần thực hiện các biện pháp bảo đảm an toàn bệnh nhân (ví dụ hệ thống giám sát tín hiệu cho bệnh nhân lang thang).

Triệu chứng được điều trị khi cần.

FTD thường tiến triển dần dần, nhưng tốc độ tiến triển khác nhau; nếu các triệu chứng giới hạn ở ngôn ngữ và lời nói, tiến triển thành sa sút trí tuệ có thể chậm hơn.