Sự mất chức năng của dây thần kinh sọ não có thể ảnh hưởng đến mắt, đồng tử, thần kinh thị giác, hoặc cơ vận nhãn và dây thần kinh của chúng; do đó, chúng có thể được coi là bệnh lý dây thần kinh sọ, bệnh lý thần kinh mắt, hoặc cả hai.
Các bệnh lý thần kinh mắt cũng có thể liên quan đến rối loạn chức năng của các con đường trung tâm điều khiển và tích hợp chuyển động và thị giác mắt.
Các bệnh lý dây thần kinh sọ cũng có thể liên quan đến rối loạn chức năng của ngửi, nhìn, nhai, cảm giác mặt, nét mặt, vị giác, thính giác, thăng bằng, nuốt, phát âm, quay đầu và nâng vai, hoặc các cử động lưỡi (Xem bảng Các dây thần kinh sọ). Một hoặc nhiều dây thần kinh sọ não có thể bị ảnh hưởng.
(Xem thêm Hội chứng Horner, Bệnh lý thần kinh thị giác, và Tiếp cận Bệnh nhân Thần kinh.)
Dây thần kinh sọ
Dây thần kinh | Chức năng | Những phát hiện bất thường | Nguyên nhân có thể*,† |
|---|---|---|---|
Dây thần kinh khứu giác (dây thần kinh số 1) | Cho cảm giác về mùi | Anosmia | Chấn thương đầu Bệnh lý mũi (ví dụ: viêm mũi dị ứng) Các bệnh lý thoái hóa thần kinh (ví dụ: bệnh Alzheimer, bệnh Parkinson) Viêm xoang cạnh mũi Các khối u của hố sọ, ổ mũi, xoang cạnh mũi Nhiễm vi rút (ví dụ: COVID-19 do coronavirus 2 hội chứng hô hấp cấp tính nặng [SARS-CoV 2]) |
Dây thần kinh thị giác (dây thần kinh số 2) | Cho cảm giác nhìn | Amaurosis fugax (chứng mù mắt thoáng qua), mất thị trường trên hoặc dưới một bên | Thuyên tắc động mạch mắt Bệnh lý động mạch cảnh trong Thuyên tắc động mạch võng mạc |
Bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ vùng trước | Hình thái đĩa quang dày đặc (với tỷ lệ giữa cốc và đĩa nhỏ, được gọi là đĩa có nguy cơ) Các biến chứng sau khi mổ đục thủy tinh thể Bệnh mô liên kết gây ra bệnh viêm động mạch (ví dụ: viêm động mạch tế bào khổng lồ [thái dương], hội chứng kháng thể kháng phospholipid) Hạ huyết áp hoặc giảm thể tích nếu ở mức độ nặng tắc động mạch cảnh trong ức chế phosphodiesterase typ 5 (PDE5) (ví dụ: sildenafil, tadalafil, vardenafil) | ||
Viêm dây thần kinh thị giác (viêm đĩa thị và viêm dây thần kinh thị giác sau nhãn cầu) | Bệnh lý thoái hóa myelin cấp tính (ví dụ: bệnh đa xơ cứng, viêm dây thần kinh thị giác) Nhiễm khuẩn (ví dụ: bệnh lao, bệnh giang mai, bệnh Lyme) Viêm não lan tỏa hoặc sau nhiễm trùng Viêm màng bồ đào Nhiễm virus (ví dụ: HIV, herpes simplex, viêm gan B, cytomegalovirus) | ||
Nhiễm độc dây thần kinh thị giác | Thuốc (chloramphenicol, ethambutol, isoniazid, streptomycin, sulfonamid, digitalis, chlorpropamide, ergot, disulfiram) Methanol uống Thiếu dinh dưỡng nếu trầm trọng Thủy ngân hữu cơ Thiếu vitamin B12 | ||
Bệnh thị thần kinh di truyền | |||
Bán manh thái dương hai bên | U sọ hầu u màng não của củ yên Hoại tử phình mạch trong xoang hang Sự mở rộng của u trên tuyến yên | ||
Thần kinh vận nhãn (thần kinh sọ số 3) | Nâng mí mắt đưa mắt lên, xuống và sang hai bên Điều chỉnh lượng ánh sáng đi vào mắt Hội tụ nhãn cầu | Liệt dây thần kinh số 3 | Phình động mạch thông sau Thiếu máu cục bộ dây thần kinh sọ số 3 (thường do bệnh mạch máu nhỏ xảy ra ở bệnh tiểu đường hoặc tăng huyết áp) hoặc bó của dây thần kinh này ở não giữa Tụt kẹt xuyên lều tiểu não do khối u trong sọ (ví dụ: khối u dưới da, khối u, áp xe) Chấn thương |
Thần kinh ròng rọc (dây thần kinh số 4) | Di chuyển mắt vào trong và xuống dưới thông qua cơ chéo trên | Liệt dây thần kinh số 3 | Thường tự phát Nhồi máu thường do bệnh mạch nhỏ (ví dụ như ở bệnh đái tháo đường) U màng não tentorial U tuyến tùng |
Para | Rung giật của cơ chéo trên (thường là các chuyển động mắt theo từng cơn ngắn gây ra hình ảnh ánh sáng lờ mờ chủ quan, mắt rung, và/hoặc nhìn nghiêng) | Tạo vòng quấn quanh dây thần kinh số 4 bằng một quai mạch máu (tương tự như sinh lý bệnh của đau dây thần kinh sinh ba) | |
Dây thần kinh sinh ba (dây thần kinh số 5) | |||
| cho cảm giác từ bề mặt mắt, các tuyến nước mắt, da đầu, trán và mí trên | Đau thần kinh | Vòng mạch chèn ép rễ thần kinh Bệnh đa xơ cứng (đôi khi) Tổn thương xoang hang hoặc khe ổ mắt trên |
| cho cảm giác từ răng, nướu răng, môi, niêm mạc vòm miệng, và da của mặt | Đau thần kinh | Tổn thương xoang hang hoặc khe ổ mắt trên Bệnh đa xơ cứng (đôi khi) Vòng mạch chèn ép rễ thần kinh |
chi phối động tác của các cơ nhai | Bệnh lý thần kinh | Viêm màng não do u hoặc bệnh lympho Bệnh mô liên kết U màng não, sán não, hoặc các khối u di căn ở đáy sọ | |
Dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây thần kinh số 6) | chuyển động mắt ra ngoài qua cơ thẳng ngoài | Thường tự phát Tăng áp lực nội sọ Nhồi máu (có thể là viêm đa nhân đơn dây thần kinh) Nhiễm trùng hoặc khối u ảnh hưởng đến màng não Ung thư biểu mô vòm họng Khối u cầu não hoặc u tiểu não Nhồi máu cầu não | |
Dây thần kinh mặt (dây thần kinh số 7) | Vận động các cơ biểu hiện nét mặt Bó trên: Tuyến lệ và tuyến nước bọt, cảm nhận cảm giác vị giác của 2/3 trước lưỡi | Liệt dây thần kinh số 3 | u xơ thần kinh tiền đình Vỡ xương nền sọ Nhồi máu và khối u cầu não Hội chứng Melkersson-Rosenthal Hội chứng mobius Hội chứng Ramsay Hunt (herpes zoster) Các khối u xâm nhập xương thái dương sốt Uveoparotid (hội chứng Heerfordt) |
Quai động mạch chèn rễ thần kinh | |||
Dây thần kinh tiền đình - ốc tai (dây thần kinh số 8) | Chi phối cảm giác về sự thăng bằng và nghe | Ù tai, chóng mặt, cảm giác âm thanh lớn trong tai, và điếc | |
Thoái hóa hoặc chấn thương ống bán khuyên sau hoặc ngang Nhiễm trùng (thỉnh thoảng) | |||
Nhiễm vi rút | |||
Rối loạn thính giác hoặc mất thính giác | Lão hóa Chấn thương khí áp Ung thư góc cầu - tiểu não Tiếp xúc với tiếng ồn lớn Bệnh lý di truyền Viêm màng não Nhiễm virut (có thể) Thuốc gây độc tai (ví dụ, aminoglycosides) | ||
Dây thần kinh thiệt hầu (dây thần kinh số 9) | Chi phối cảm giác vùng họng, amidan, lưỡi phía sau, và động mạch cảnh | Giãn động mạch hoặc khối u (ít phổ biến) chèn ép các dây thần kinh | |
Vận động cơ nuốt và kiểm soát tuyến mang tai Giúp điều chỉnh huyết áp | Bệnh lý thần kinh thiệt hầu | Ung thư hoặc phình động mạch ở hố sau hoặc lỗ cảnh (hội chứng lỗ tĩnh mạch cảnh). | |
Dây thần kinh phế vị (dây thần kinh số 10) | Di chuyển dây thanh và cơ vùng hầu họng khi nuốt Truyền tải xung động đến tim (nhịp tim chậm) và cơ trơn của nội tạng (điều chỉnh nhu động). | Khàn giọng, khó phát âm, và khó nuốt Ngất do phản xạ phế vị | Chèn ép dây thần kinh thanh quản quặt ngược do khối u trung thất Viêm màng não nhiễm trùng hoặc viêm màng não do u Ung thư tủy sống hoặc thiếu máu cục bộ (ví dụ, hội chứng tủy bên) Ung thư hoặc phình động mạch ở hố sau hoặc lỗ cảnh (hội chứng lỗ tĩnh mạch cảnh). |
Dây thần kinh số 11 | Xoay đầu Nhún vai | Liệt hoàn toàn hoặc một phần của cơ ức đòn chũm và phần trên cơ thang. | bệnh do thầy thuốc (ví dụ, do sinh thiết hạch bạch huyết ở tam giác cổ sau) Vô căn Chấn thương Ung thư hoặc phình động mạch ở hố sau hoặc lỗ cảnh (hội chứng lỗ tĩnh mạch cảnh). |
Dây thần kinh hạ thiệt (dây thần kinh số 12) | Di chuyển lưỡi | Teo và rung giật lưỡi | Tổn thương nội tủy (ví dụ: khối u) Các vết thương của màng não hoặc xương chẩm (ví dụ, loét đái tháo đường, bệnh Paget của sọ) Chấn thương phẫu thuật (ví dụ, do cắt bỏ áo trong động mạch) Bệnh thần kinh vận động (ví dụ, xơ cứng cột bên teo cơ) |
* Các bệnh lý gây liệt vận động (ví dụ như nhược cơ nặng, ngộ độc Clostridium Botulism, hội chứng Guillain-Barré, bại liệt có tổn thương hành não) thường ảnh hưởng đến phần vận động của dây thần kinh sọ. | |||
† Tăng huyết áp (bệnh vi mạch), tiểu đường và nhiễm trùng có thể gây liệt dây thần kinh sọ riêng lẻ. | |||
Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ có sự chồng lấp với nhau. Cả hai loại bệnh lý có thể là kết quả của các khối u, viêm, chấn thương, bệnh lý hệ thống, thoái hoá hoặc các quá trình khác, gây ra các triệu chứng như mất thị lực, nhìn đôi, bỏng, bất thường đồng tử, đau quanh mắt, đau mặt, hoặc đau đầu.
Chẩn đoán bệnh lý thần kinh mắt và bệnh lý dây thần kinh sọ
Đánh giá lâm sàng
Chẩn đoán hình ảnh thần kinh
(Xem bảng: Đánh giá thần kinh sọ não như thế nào)
Đánh giá các bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ bao gồm:
Hỏi chi tiết về các triệu chứng
Các xét nghiệm để phát hiện ra rung giật nhãn cầu
Khám hệ thống thị giác khảo sát thị lực và thị trường, đồng tử, và sự chuyển động của mắt (sự chuyển động của mắt). Trong quá trình này, khám các dây thần kinh sọ 2, 3, 4 và 6. Thường cần tiến hành chẩn đoán hình ảnh thần kinh sử dụng chụp CT hoặc MRI.
Trong các phần khám thị giác sau đó, đặc biệt quan tâm đến việc chẩn đoán bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ.
Khám đồng tử đánh giá kích thước, sự tương xứng và đồng đều. Thông thường, đồng tử co lại nhanh chóng (trong vòng 1 giây) và đều nhau trong quá trình điều tiết cũng như khi tiếp xúc với ánh sáng trực tiếp và ánh sáng hướng vào đồng tử kia (phản xạ ánh sáng liên ứng). Đánh giá phản xạ đồng tử liên ứng thông qua soi đồng tử có thể xác định xem có khiếm khuyết hay không. Thông thường, mức độ co lại của đồng tử không thay đổi khi đèn pin được xoay từ mắt này sang mắt kia.
Nếu có khiếm khuyết phản xạ hướng tâm (đồng tử mất hướng tâm, khiếm khuyết đồng tử hướng tâm, hoặc đồng tử Marcus Gunn) xuất hiện, đồng tử giãn trái ngược khi đèn pin soi bên khiếm khuyết. Một đồng tử mất hướng tâm co lại trong phản xạ liên ứng nhưng không đáp ứng với ánh sáng trực tiếp.
Nếu khiếm khuyết ly tâm xuất hiện, đồng tử phản ứng chậm chạp hoặc không phản ứng với ánh sáng trực tiếp và ánh sáng liên ứng.
Các bất thường đồng tử thường gặp
Dấu hiệu | Giải thích |
|---|---|
Các đồng tử kích thước lệch nhau 1-2 mm, phản xạ ánh sáng còn bảo tồn và không có triệu chứng. | Biến thể bình thường (đồng tử không đều sinh lý) |
Phản xạ ánh sáng giảm và không đối xứng hai bên, còn phản xạ điều chỉnh (phân ly ánh sáng gần hay đồng tử Argyll Robertson) | Giang mai thần kinh (có thể) |
Đồng tử co nhỏ hai bên | Opioid Thuốc nhỏ mắt cho bệnh tăng nhãn áp (phổ biến nhất, gây co thắt cục bộ nếu chỉ nhỏ tại một mắt) Chảy máu mắt (gây tổn thương các đường dẫn giao cảm trung ương làm giãn đồng tử) Các chất độc phosphate hữu cơ hoặc cholinergic |
Giãn đồng tử hai bên đi kèm phản xạ ánh sáng còn bảo tồn | Các trạng thái cường giao cảm (ví dụ như các hội chứng cai nghiện, các thuốc như sympathomimetics hoặc cocaine, thyrotoxicosis) |
Giãn đồng tử hai bên kèm giảm phản xạ đồng tử trực tiếp | Thuốc nhỏ mắt* như thuốc cường giao cảm (ví dụ: phenylephrine) và thuốc ức chế đối giao cảm (cyclopentolate, tropicamide, homatropine, atropine) Thoát vị não Thiếu oxy hoặc thiếu máu cục bộ não |
Giãn đồng tử một bên đi kèm khiếm khuyết phản xạ đồng tử hướng tâm | Các tổn thương mắt, võng mạc, hoặc dây thần kinh số 2 (thị giác) |
Giãn đồng tử một bên đi kèm khiếm khuyết đồng tử ly tâm | Liệt dây thần kinh số 3 (dây vận nhãn), thường do chèn ép (ví dụ, do phình mạch động mạch thông sau hoặc thoát vị thùy thái dương) Chấn thương mống mắt (cũng không phổ biến) Thuốc nhỏ mắt* |
Giãn đồng tử một bên đi kèm phản xạ ánh sáng trực tiếp và liên hợp chậm hoặc ở mức tối thiểu | Đồng tử Tonic (Adie)† |
* Thoát vị thùy thái dương và sử dụng thuốc nhỏ mắt gây giãn đồng tử có thể chẩn đoán phân biệt bằng cách nhỏ 1 giọt dung dịch pilocarpine vào đồng tử giãn, đồng tử không co lại gợi ý là do sử dụng thuốc gây giãn đồng tử. | |
† Đồng tử Tonic (Adie) tồn tại kéo dài, nhưng giãn đồng tử bất thường không tiến triển là do tổn thương hạch mi. Nó thường xảy ra ở phụ nữ tuổi từ 20 đến 40. Khởi phát thường là đột ngột. Phát hiện duy nhất là nhìn mờ, giảm thích nghi với bóng tối, và đôi khi không có phản xạ gân sâu. | |
Khám chuyển động mắt bằng cách cho bệnh nhân giữ nguyên đầu và nhìn theo ngón tay của người khám di chuyển sang hai bên, lên, xuống, theo đường chéo và hướng về phía mũi của bệnh nhân (để đánh giá khả năng điều tiết). Tuy nhiên, quá trình khám này vẫn có thể bỏ qua các liệt vẫn nhãn mức độ nhẹ đủ để gây triệu chứng nhìn đôi.
Nhìn đôi là một triệu chứng gợi ý khiếm khuyết trong sự phối hợp các chuyển động mắt hai bên (ví dụ trong các đường dẫn truyền thần kinh) hoặc dây thần kinh số 3 (dây vận nhãn), dây thần kinh số 4 (dây ròng rọc), hoặc dây thần kinh số 6 (dây vận nhãn ngoài). Nếu nhìn đôi vẫn còn sau khi nhắm một mắt (nhìn đôi một mắt), nguyên nhân có thể không phải là do bệnh lý thần kinh ở mắt. Nếu nhìn đôi biến mất khi nhắm hai mắt (hai mắt), nguyên nhân có thể là bệnh lý vận nhãn. Hai hình ảnh cách xa nhau nhất khi bệnh nhân nhìn theo hướng mắt bên liệt (ví dụ như nhìn sang trái khi liệt vận nhãn trái). Khi nhắm một mắt lại và loại trừ được nhiều hình ảnh ngoại vi, mắt đó có biểu hiện liệt vận nhãn. Đặt một chiếc kính màu đỏ trên một mắt có thể giúp xác định mắt có liệt vận nhãn. Khi kính màu đỏ che mắt liệt vận nhãn, xuất hiện nhiều hình ảnh ngoại vi màu đỏ hơn.
Các rối loạn vận nhãn thường gặp
Tìm lâm sàng | Hội chứng | Các nguyên nhân phổ biến |
|---|---|---|
Liệt | ||
Liệt liếc ngang theo một hướng | Thương tổn trong trung tâm nhìn ngang ở cầu não một bên hoặc ở vùng vỏ não phía trước đối bên | |
Liệt liếc ngang theo cả hai hướng | Liệt liếc ngang hoàn toàn theo cả hai hướng | Tổn thương rộng cả hai bên cầu não lớn ảnh hưởng đến cả hai trung tâm nhìn ngang |
Liệt hai bên của tất cả các chuyển động mắt ngang, trừ động tác dạng của mắt đối diện với tổn thương; độ hội tụ không bị ảnh hưởng | Tổn thương trong bó dọc trung gian và trung tâm nhìn ngang ở cầu não một bên | |
Liệt liếc trong một bên hoặc cả hai bên khi nhìn ngang nhưng hội tụ nhãn cầu bình thường | Tổn thương bó dọc trung gian | |
Liệt liếc lên trên đi kèm đồng tử giãn hai bên, mất phản xạ ánh sáng mặc dù đồng tử vẫn còn điều tiết và co thắt được, bảo tồn độ hội tụ, vận nhãn sang ngang dẫn tới mắt nhìn hội tụ xuống dưới và rung giật nhãn cầu xuống dưới. | Hội chứng Parinaud (một loại liệt nhìn dọc liên hợp) | Khối u cầu não Nhồi máu ở mặt lưng não giữa |
Liệt hai bên của các chuyển động mắt hướng xuống | Liệt trên nhân tiến triển | |
Lệch vị trí một bên mắt (mắt lệch ra ngoài và xuống dưới); liệt liếc trong, liếc lên và xuống, sụp mi nhẹ và thường đi kèm đồng tử giãn | Phình mạch Bệnh thần kinh vận nhãn hoặc bệnh vi mạch não giữa (tiểu đường và tăng huyết áp) Chấn thương | |
Liệt nhẹ liếc xuống và vào trong (phía mũi), biểu hiện này có thể khó nhận biết, gây ra các triệu chứng (khó nhìn xuống và vào trong) Dấu nghiêng đầu (bệnh nhân nghiêng đầu về phía đối diện với mắt tổn thương) | Vô căn Chấn thương đầu Thiếu máu cục bộ Bẩm sinh | |
Liệt liếc ngoài | Vô căn Tăng áp lực nội sọ Bệnh vi mạch thứ phát do đái tháo đường hoặc tăng huyết áp Chấn thương | |
Lệch trục đối xứng (hai mắt lệch theo trục dọc) | Sự liên quan một phần và không đối xứng của nhân dây thần kinh số 3, trung tâm liếc dọc, hoặc bó dọc giữa | Tổn thương não ở bất cứ đâu từ trung vị đến tủy sống |
Liệt hoặc hạn chế của tất cả các cơ vận nhãn ngoài | Bệnh ngoài mắt | Rối loạn chức năng cơ mắt hoặc các đường nối thần kinh cơ Nguyên nhân thường là:
|
Động tác vô thức hoặc bất thường | ||
Động tác vô thức theo nhịp, thường là hai bên | Nhiều nguyên nhân:
| |
Giật xuống nhanh và trở lại giữa chậm | Mắt lắc lư | Sự phá hủy hoặc rối loạn chức năng cầu não quá mức |
Nhìn quá đích, sau đó mắt dao động vài nhịp | Loạn tầm vận nhãn | Bệnh lý đường dẫn tiểu não |
Sự bùng nổ các dao động ngang nhanh về một điểm cố định | Mắt đảo | Nhiều nguyên nhân:
|
Chuyển động nhanh, liên hợp, đa hướng, hỗn độn, thường đi kèm rung giật cơ lan tỏa | Rung nhãn cầu | Nhiều nguyên nhân (giống với rung giật nhãn cầu đã nêu trên) |
Điều trị bệnh lý thần kinh mắt và bệnh lý dây thần kinh sọ
Điều trị nguyên nhân
Điều trị bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ phụ thuộc vào nguyên nhân.
