Bệnh viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính

Bệnh nhân bị viêm phổi do tăng bạch cầu ái toan mạn tính thường có biểu hiện bệnh cấp tính đặc trưng bởi ho không có đờm kéo dài trong nhiều tháng, sốt, khó thở tiến triển, thở khò khè và đổ mồ hôi đêm. Bệnh cảnh lâm sàng có thể gợi ý là viêm phổi cộng đồng. Hen suyễn hoặc bệnh dị ứng khác (ví dụ: viêm da cơ địa, viêm mũi dị ứng) đi kèm hoặc xuất hiện trước bệnh ở > 50% số trường hợp. Bệnh nhân có triệu chứng tái phát có thể bị sụt cân do tình trạng viêm mạn tính kéo dài đang diễn ra.

• Phim chụp X-quang ngực và chụp CT độ phân giải cao (HRCT)

• Công thức máu (CBC) kèm theo công thức bạch cầu và các xét nghiệm khác

• Kiểm tra chức năng hô hấp

• Loại trừ nguyên nhân tự miễn hoặc nhiễm trùng gây viêm phổi

• Nội soi phế quản để rửa phế quản-phế nang

Nghi ngờ chẩn đoán viêm phổi do tăng bạch cầu ái toan mạn tính ở những bệnh nhân khởi phát có tiến triển chậm các triệu chứng đặc trưng và hình ảnh chụp X-quang điển hình sau khi loại trừ nguyên nhân nhiễm trùng gây viêm phổi.

Dấu hiệu chụp X-quang ngực là các chỗ mờ đục ở ngoại vi hoặc mờ đục ở màng phổi hai bên, thường gặp nhất ở vùng phổi giữa và vùng phổi trên, được mô tả là hình ảnh âm tính của phù phổi và hầu như mang tính bệnh lý (mặc dù xuất hiện ở < 25% số bệnh nhân). Một mô hình tương tự có thể có mặt trên HRCT, nhưng sự phân bố của tổn thương đông đặc có thể thay đổi và thậm chí bao gồm tổn thương đơn độc.

Chẩn đoán cũng cần phải có xét nghiệm công thức máu (CBC) kèm theo công thức bạch cầu, tốc độ máu lắng (ESR), nồng độ IgE, đôi khi là nghiên cứu về sắt và loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng bằng nuôi cấy thích hợp. Tăng bạch cầu ái toan trong máu ngoại vi (số lượng bạch cầu ái toan > 500 tế bào/mcL [0,5 × 10⁹/L]), máu lắng cao và/hoặc protein phản ứng C (CRP), thiếu máu do thiếu sắt và tăng tiểu cầu đều thường xuyên xảy ra. Không giống như viêm phổi do tăng bạch cầu ái toan cấp tính, tăng bạch cầu ái toan ngoại vi là dấu hiệu đặc trưng của viêm phổi do tăng bạch cầu ái toan mạn tính.

Kiểm tra chức năng phổi có thể cho thấy tình trạng tắc nghẽn, hạn chế hoặc hỗn hợp. Khả năng khuếch tán carbon monoxide của phổi (DLCO) cũng có thể bị giảm.

Dịch rửa phế quản phế nang thường được thực hiện để chẩn đoán xác định. Bạch cầu ái toan > 40% trong dịch rửa phế nang gợi ý rất nhiều đến bệnh viêm phổi ái toan mạn tính.

• Glucocorticoid theo đường toàn thân

• Đôi khi điều trị duy trì bằng corticosteroid dạng hít (còn gọi là glucocorticoid), glucocorticoid dạng uống hoặc cả hai

Bệnh nhân bị viêm phổi do tăng bạch cầu ái toan mạn tính có đáp ứng đồng đều với glucocorticoid đường tĩnh mạch hoặc đường uống; nếu không đáp ứng thì có thể là chẩn đoán khác. Điều trị ban đầu là giảm dần liều prednisone đường uống (1). Cải thiện lâm sàng thường xuất hiện và nhanh chóng, thường xảy ra trong vòng 48 giờ. Các triệu chứng và bất thường trên phim chụp X-quang sẽ hoàn toàn biến mất trong vòng 14 ngày ở hầu hết bệnh nhân và sau 1 tháng ở hầu hết tất cả.

Các triệu chứng và phim chụp X-quang ngực đều là những dẫn hướng đáng tin cậy và hiệu quả cho việc điều trị. Mặc dù HRCT là nhạy hơn đối với việc phát hiện các bất thường hình ảnh, không có lợi ích thu được bằng cách lặp lại CT.

Số lượng bạch cầu ái toan ngoại vi, ESR và/hoặc CRP và nồng độ IgE cũng có thể được sử dụng để theo dõi diễn biến lâm sàng trong quá trình điều trị. Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều có kết quả xét nghiệm cận lâm sàng bất thường.

Sự tái phát triệu chứng hoặc hình ảnh X-quang xảy ra trong nhiều trường hợp hoặc sau khi ngừng điều trị hoặc, thông thường, với việc giảm liều corticosteroid. Tái phát có thể xảy ra hàng tháng đến nhiều năm sau đợt khởi phát đầu tiên. Do đó, điều trị duy trì bằng corticosteroid liều thấp có thể cần phải thực hiện trong thời gian dài (nhiều năm). Corticosteroid dạng hít (còn gọi là glucocorticoid, ví dụ: fluticasone hoặc beclomethasone 500 đến 750 mcg hai lần mỗi ngày) có thể có hiệu quả, đặc biệt là trong việc giảm liều duy trì glucocorticoid đường uống.

Tái phát không nhất thiết chỉ ra bệnh tật nặng hơn, điều trị thất bại hoặc cuối cùng là tiên lượng xấu hơn. Bệnh nhân thường tiếp tục đáp ứng với glucocorticoid như trong đợt đầu. Tuy nhiên, vẫn có thể có tình trạng tắc nghẽn luồng khí cố định ở một số bệnh nhân đã hồi phục, nhưng những bất thường này thường có ý nghĩa lâm sàng ở mức ranh giới và không ảnh hưởng đến tiên lượng.

Ở những bệnh nhân bị viêm không được điều trị đầy đủ, có thể xảy ra tình trạng xơ hóa không hồi phục, nhưng những bất thường này thường đủ nhẹ để rối loạn này trở thành nguyên nhân cực kỳ hiếm gặp gây bệnh tật hoặc tử vong.