Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính (CEP) là một rối loạn không rõ nguyên nhân gây ra bởi sự tích tụ bạch cầu ái toan mạn tính trong phổi.
(Xem thêm Tổng quan về Bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan.)
Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính không thực sự mạn tính; thay vì đó là một bệnh cấp tính hoặc bán cấp tái phát (do đó, hợp lý hơn có thể là viêm phổi tăng bạch cầu ái toan tái diễn). Tỷ lệ hiện mắc và tỷ lệ mắc mới của viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính không rõ. Nguyên nhân bị nghi ngờ là cơ địa dị ứng. Hầu hết bệnh nhân là người không hút thuốc.
Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính
Bệnh nhân viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính thường đến khám với các triệu chứng đột ngột đặc trưng bởi ho, sốt, khó thở tiến triển, khò khè, và đổ mồ hôi ban đêm. Bệnh cảnh lâm sàng có thể gợi ý là viêm phổi cộng đồng. Hen suyễn đi kèm hoặc trước khi xuất hiện bệnh ở > 50% số trường hợp. Bệnh nhân có các triệu chứng tái phát có thể giảm cân.
Chẩn đoán viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính
X-quang ngực và CT có độ phân giải cao (HRCT)
Thường xét nghiệm công thức máu (CBC) kèm theo công thức bạch cầu và xét nghiệm khác
Loại trừ các nguyên nhân gây viêm phổi
Rửa phế quản phế nang
Có nghi ngờ chẩn đoán viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính ở những bệnh nhân có triệu chứng đặc trưng và hình ảnh X-quang điển hình sau khi loại trừ nguyên nhân nhiễm trùng gây viêm phổi.
Các dấu hiệu trên phim chụp X-quang ngực bao gồm tổn thương kính mờ ở ngoại vi 2 bên hoặc gần màng phổi, thường xuất hiện ở vùng giữa và trên của phổi, không có hình ảnh phù phổi và gần như đặc trưng bệnh (mặc dù hiện diện ở < 25% số bệnh nhân). Một mô hình tương tự có thể có mặt trên HRCT, nhưng sự phân bố của tổn thương đông đặc có thể thay đổi và thậm chí bao gồm tổn thương đơn độc.
Chẩn đoán cũng cần phải có xét nghiệm công thức máu (CBC) kèm theo công thức bạch cầu, tốc độ máu lắng (ESR), nồng độ IgE, đôi khi là nghiên cứu về sắt và loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng bằng nuôi cấy thích hợp. Bạch cầu ái toan máu ngoại vi, ESR rất cao, thiếu máu thiếu sắt và tăng tiểu cầu thường có mặt. Không giống như trong viêm phổi tăng bạch cầu ái toan cấp tính, tăng bạch cầu ái toan ngoại biên thường xuất hiện trong viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính.
Dịch rửa phế quản phế nang thường được thực hiện để chẩn đoán xác định. Tăng bạch cầu ái toan > 40% trong dung dịch rửa phế quản là gợi ý rất lớn đến viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính; các lần kiểm tra bằng rửa phế quản phế nang liên tục nhiều lần có thể giúp ghi nhận diễn tiến của bệnh.
Điều trị viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính
Corticosteroid hệ thống
Đôi khi điều trị duy trì bằng corticosteroid dạng hít, corticosteroid đường uống, hoặc cả hai
Bệnh nhân có viêm phổi tăng bạch cầu ái toan đều đáp ứng đồng thời với corticosteroid đường tĩnh mạch hoặc uống; không đáp ứng gợi ý một chẩn đoán khác. Điều trị ban đầu là prednisone 40 đến 60 mg một lần/ngày. Cải thiện lâm sàng thường xuất hiện và nhanh chóng, thường xảy ra trong vòng 48 giờ. Sự hồi phục hoàn chỉnh của các triệu chứng và các bất thường về X-quang xảy ra trong vòng 14 ngày ở hầu hết các bệnh nhân và sau 1 tháng ở tất cả bệnh nhân.
Các triệu chứng và chụp X-quang ngực đồng đều là hướng dẫn đáng tin cậy và hiệu quả để điều trị. Mặc dù HRCT là nhạy hơn đối với việc phát hiện các bất thường hình ảnh, không có lợi ích thu được bằng cách lặp lại CT.
Số lượng bạch cầu ái toan máu ngoại vi, mức độ ESR và IgE cũng có thể được sử dụng để theo dõi diễn biến lâm sàng trong quá trình điều trị. Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều có kết quả xét nghiệm cận lâm sàng bất thường.
Sự tái phát triệu chứng hoặc hình ảnh X-quang xảy ra trong nhiều trường hợp hoặc sau khi ngừng điều trị hoặc, thông thường, với việc giảm liều corticosteroid. Tái phát có thể xảy ra hàng tháng đến nhiều năm sau đợt khởi phát đầu tiên. Do đó, điều trị corticosteroid có thể được yêu cầu trong thời gian dài (hàng năm). Corticosteroid dạng hít (như fluticasone hoặc beclomethasone 500 đến 750 mcg 2 lần/ngày) có thể có hiệu quả, đặc biệt là giảm liều duy trì corticosteroid đường uống.
Sự tái phát dường như không cho thấy sự thất bại điều trị, tiên lượng xấu hơn, hoặc tàn tật lớn hơn. Bệnh nhân tiếp tục đáp ứng với corticosteroid như trong lần đầu. Tắc nghẽn luồng khí cố định có thể xảy ra ở một số bệnh nhân hồi phục, nhưng những bất thường thường có ý nghĩa lâm sàng rõ ràng.
Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính đôi khi dẫn tới những bất thường hạn chế chức năng sinh lý quan trọng của phổi như là kết quả của xơ hóa không hồi phục, nhưng những bất thường thường nhẹ không đủ để viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính gây tàn tật và tử vong.
