Chảy máu bất thường có thể là kết quả của các rối loạn hệ thống đông máu, hoặc của tiểu cầu, hoặc của mạch máu. Rối loạn đông máu hoặc mắc phải hoặc di truyền.
Các nguyên nhân chính của rối loạn đông máu mắc phải là
Bệnh gan
Bệnh gan nặng (ví dụ: xơ gan, viêm gan kịch phát, gan nhiễm mỡ cấp tính khi mang thai) có thể làm rối loạn cầm máu bằng cách làm suy yếu quá trình tổng hợp yếu tố đông máu. Bởi vì tất cả các yếu tố đông máu được tạo ra ở gan (bởi tế bào gan và tế bào nội mô hình sin gan), nên cả thời gian prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin một phần (PTT) đều bị kéo dài trong các rối loạn gan nặng. (Kết quả PT thường được báo cáo là INR [tỷ lệ chuẩn hóa quốc tế].) Đôi khi ở những bệnh gan mất bù cũng gây ra tiêu sợi huyết và chảy máu ồ ạt do giảm tổng hợp alpha2-antiplasmin.ở gan.
Rối loạn càm máu do di truyền phổ biến nhất là
Rối loạn đông máu do di truyền phỏ biến nhất là
Các bệnh hemophilia
Xét nghiệm rối loạn đông máu
Khi nghi ngờ bệnh nhân có rối loạn đông máu cần xét nghiệm, bắt đầu với
Thời gian Prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin một phần (PTT)
Tổng phân tích tế bào toàn phần
Phết máu ngoại biên
Kết quả của các xét nghiệm thu hẹp phạm vi chẩn đoán và gợi ý những xét nghiệm cần làm thêm.
Kết quả bình thường
Kết quả bình thường trên các xét nghiệm ban đầu loại trừ nhiều rối loạn chảy máu. Các biểu hiện chính là
VWD tồn tại khá phổ biến, trong đó sự thiếu hụt yếu tố VIII phối hợp thường không đủ để kéo dài PTT. Những bệnh nhân có kết quả xét nghiệm ban đầu bình thường, cùng với các triệu chứng hoặc dấu hiệu chảy máu và có tiền sử gia đình, cần phải được xét nghiệm bệnh von Willebrand bằng cách đo kháng nguyên yếu tố von Willebrand (VWF) trong huyết tương, hoạt động của đồng yếu tố ristocetin (xét nghiệm gián tiếp chức năng VWF), mẫu đa phân tử VWF và mức độ yếu tố VIII.
Giãn mao mạch xuất huyết di truyền (còn gọi là hội chứng Osler-Weber-Rendu) là một rối loạn di truyền của biến dạng mạch máu. Bệnh nhân mắc chứng rối loạn này có những tổn thương nhỏ màu đỏ đến tím trên mặt, môi, niêm mạc miệng và mũi, đầu ngón tay và ngón chân. Họ có thể bị chảy máu tái phát từ niêm mạc mũi và đường tiêu hóa và có thể có những hậu quả nghiêm trọng khác của động tĩnh mạch.
Giảm tiểu cầu
Nếu giảm tiểu cầu lhì xét nghệm tiêu bản máu ngoại vi có thể cho biết nguyên nhân.
Nếu tiêu bản tế bào bình thường, bệnh nhân cần phải được xét nghiệm nhiễm HIV và viêm gan C. Nếu các xét nghiệm này âm tính và bệnh nhân không mang thai cũng như chưa dùng thuốc gây tiêu hủy tiểu cầu thì có khả năng xảy ra tình trạng giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP).
Nếu tiêu bản tế bào cũng có dấu hiệu tan máu (hồng cầu bị phân mảnh), nên nghi ngờ ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) hoặc hội chứng tan máu ure huyết (HUS). HUS "kinh điển" xảy ra ở những bệnh nhân bị viêm đại tràng xuất huyết do độc tố Shiga. xảy ra trong viêm với một vài chủng huyết thanh của Escherichia coli. Một dạng không điển hình ít gặp của HUS xảy ra ở những bệnh nhân có bất thường con dường bổ thể bẩm sinh. Nghiệm pháp Coombs âm tính trong TTP và HUS.
Nếu công thức máu và tiêu bản máu ngoại vi cho thấy có tình trạng giảm tế bào máu khác hoặc bạch cầu chưa trưởng thành thì nên nghi ngờ có bất thường về huyết học ảnh hưởng đến nhiều loại tế bào. Khi đó cần phải chọc hút tủy xương và sinh thiết để chẩn đoán.
PTT kéo dài với tiểu cầu và PT bình thường.
PTT kéo dài với số lượng tiểu cầu và PT bình thường gợi ý bệnh máu khó đông A hoặc B, đồng thời chỉ định xét nghiệm yếu tố VIII và IX. Các chất ức chế gây kéo dài PTT bao gồm tự kháng thể chống lại yếu tố VIII và các kháng thể chống lại các phức hợp protein-phospholipid (kháng đông lupus). Cần nghi ngờ có chất ức chế khi PTT không cải thiện khi trộn thêm với huyết tương bình thường với tỷ lệ 1:1. Ở những bệnh nhân có nồng độ yếu tố VIII và yếu tố IX bình thường, cần nghĩ đến tình trạng thiếu yếu tố XI (bệnh máu khó đông C hoặc bệnh Rosenthal). Thiếu hụt yếu tố XI đặc biệt phổ biến ở những bệnh nhân có nguồn gốc Do Thái Ashkenazi.
PTT kéo dài với tiểu cầu và PT bình thường gợi ý bệnh hemophilia A hoặc B.
PT kéo dài với số lượng tiểu cầu và PTT bình thường gợi ý thiếu hụt yếu tố VII. Thiếu hụt yếu tố VII bẩm sinh rất hiếm; tuy nhiên, thời gian bán hủy ngắn của yếu tố VII trong huyết tương khiến yếu tố VII giảm xuống mức thấp nhanh hơn các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K khác ở những bệnh nhân bắt đầu dùng thuốc chống đông máu warfarin, ở những bệnh nhân thiếu vitamin K sớm hoặc ở bệnh nhân mới chớm mắc bệnh gan.
PT và PTT kéo dài kèm theo giảm tiểu cầu
PT và PTT kéo dài kèm theo giảm tiểu cầu gợi ý DIC, đặc biệt là ở những bệnh nhân có biến chứng sản khoa, nhiễm trùng huyết, ung thư hoặc sốc.
Chần đoán xác định dựa vào: tăng D-dimers (hoặc sản phẩm giáng hóa củai fibrin) và giảm fibrinogen.
PT kéo dài, PTT kéo dài và giảm tiểu cầu cũng có thể do bệnh gan vì tế bào gan tổng hợp hầu hết các yếu tố đông máu (trừ yếu tố VIII) cũng như thrombopoietin, yếu tố tăng trưởng tiểu cầu chính. Ở những bệnh nhân mắc bệnh gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa, giảm tiểu cầu cũng là kết quả của chứng giam hãm tiểu cầu trong lách. Nhiều bệnh nhân mắc bệnh gan và giảm tiểu cầu cũng bị giảm bạch cầu và thiếu máu. Khuyến nghị xét nghiệm viêm gan C.
PT hoặc PTT kéo dài với số lượng tiểu cầu bình thường
PT hoặc PTT kéo dài kèm theo số lượng tiểu cầu bình thường có thể xảy ra do bệnh gan hoặc thiếu vitamin K, hoặc trong quá trình chống đông máu bằng warfarin, heparin không phân đoạn, thuốc chống đông đường uống trực tiếp (apixaban, dabigatran, edoxaban, rivaroxaban), hoặc thuốc ức chế thrombin trực tiếp (argatroban, bivalirudin) – xem bảng Sàng lọc kết quả xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và điều trị các khuyết tật đông máu di truyền).
Nghi ngờ bệnh gan dựa trên bệnh sử hoặc các dấu hiệu khi khám thực thể (ví dụ như vàng da, gan to, lách to, giãn mao mạch) và được xác nhận bằng dấu hiệu tăng aminotransferase huyết thanh và bilirubin.
