Thiếu máu tan máu tự miễn là do các tự kháng thể phản ứng với hồng cầu ở nhiệt độ ≥ 37°C (thiếu máu tan máu kháng thể ấm) hoặc < 37° C (bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh). Tan máu chủ yếu là ngoài mạch máu. Xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (Coombs trực tiếp) giúp xác định chẩn đoán và có thể gợi ý nguyên nhân. Điều trị tùy thuộc vào nguyên nhân và có thể bao gồm corticosteroid, cắt lách, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch, thuốc ức chế miễn dịch, tránh các tác nhân gây bệnh (ví dụ: lạnh) và ngừng thuốc.
(Xem thêm Tổng quan về Thiếu máu tan máu.)
Nguyên nhân dẫn tới bệnh Thiếu máu tan máu tự miễn
Thiếu máu tan máu tự miễn là do các yếu tố ngoài hồng cầu.
Thiếu máu tan máu kháng thể ấm
Thiếu máu tán huyết kháng thể ấm là dạng thiếu máu tán huyết tự miễn phổ biến nhất (AIHA); tình trạng này phổ biến hơn ở phụ nữ. Các tự kháng thể trong thiếu máu tan máu kháng thể ấm kháng thể phản ứng ở nhiệt độ ≥ 37° C. Thiếu máu tan máu tự miễn có thể được phân loại là
Nguyên phát (tự phát)
Thứ phát (xảy ra liên quan đến một rối loạn tiềm ẩn như bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), u lympho hoặc bệnh bạch cầu mạn dòng lympho hoặc sau khi sử dụng một số loại thuốc)
Một số loại thuốc (ví dụ: methyldopa, levodopa – xem bảng Các loại thuốc gây thiếu máu tán huyết kháng thể ấm) kích thích sản sinh các tự kháng thể chống lại kháng nguyên Rh (thể methyldopa của bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn). Các loại thuốc khác kích thích sản sinh các tự kháng thể chống lại phức hợp kháng sinh-màng hồng cầu như một phần của cơ chế hapten thoáng qua; hapten có thể ổn định (ví dụ: penicillin liều cao, cephalosporin) hoặc không ổn định (ví dụ: quinidine, nhóm thuốc sulfonamide).
Trong thiếu máu tan kháng thể ấm, tan máu xảy ra ban đầu ở lách và không ly giải hồng cầu trực tiếp Nó thường trầm trọng và có thể gây tử vong. Tình trạng này có thể nặng và có thể gây tử vong. Hầu hết các tự kháng thể trong thiếu máu tan máu kháng thể ấm là IgG. Hầu hết là ngưng kết tố phổ cập và có độ đặc hiệu Rh hạn chế.
Bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh
Bệnh ngưng kết lạnh (bệnh kháng thể lạnh) là do các tự kháng thể phản ứng ở nhiệt độ < 37°C, nhưng một số tự kháng thể có biên độ nhiệt cao hơn (ví dụ: > 30°C có nhiều khả năng gây ra các biểu hiện lâm sàng). Biên độ nhiệt của kháng thể quan trọng hơn hiệu giá của nó; Nhiệt độ càng cao (tức là càng gần với nhiệt độ cơ thể bình thường) mà tại đó các kháng thể này phản ứng với RBC, thì sự tán huyết càng lớn.
Nguyên nhân bao gồm
Vô căn (thường liên quan đến quần thể tế bào B đơn dòng)
Nhiễm trùng, đặc biệt là viêm phổi do mycoplasma hoặc bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng (có kháng thể chống lại kháng nguyên I [mycoplasma] hoặc i [Epstein Barr virus])
Các rối loạn tăng sinh lymphô (các kháng thể thường trực tiếp chống kháng nguyên)
Nhiễm trùng có xu hướng gây ra bệnh cấp tính, trong khi vô căn (dạng phổ biến ở người cao tuổi) có xu hướng là mạn tính. Tan máu mạn tính xảy ra phần lớn ở hệ thống thực bào đơn nhân ngoại mạch của gan và lách, nhưng tan máu nội mạch có thể xảy ra khi có tình trạng khuếch đại bổ thể, chẳng hạn như nhiễm trùng. Thiếu máu thường nhẹ (Hemoglobin > 7,5 g/dL [70,5 g/L]). Tự kháng thể trong bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh hầu như luôn là IgM.
Đái hemoglobin kịch phát do lạnh
Đái hemoglobin kịch phát do lạnh (PCH, Hội chứng Donath-Landsteiner) là một dạng của bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh. PCH phổ biến hơn ở trẻ em. Tan máu do việc tiếp xúc với lạnh, thậm chí có thể do lạnh cục bộ (ví dụ, từ uống nước lạnh, từ rửa tay trong nước lạnh). Kháng thể IgG liên kết với kháng nguyên P trên hồng cầu ở nhiệt độ thấp và gây tan máu nội mạch và đái hemoglobin sau khi ấm lên. Nó xảy ra thường xuyên nhất sau khi nhiễm virus không đặc hiệu hoặc ở những người đang khỏe, cũng xảy ra ở một số bệnh nhân bị bệnh giang mai bẩm sinh hoặc mắc phải. Mức độ nghiêm trọng và tốc độ thiếu máu đa dạng và có thể đột ngột Ở trẻ em, bệnh này thường tự ổn định. Ở trẻ em, bệnh này thường tự ổn định.
Các loại thuốc có thể gây thiếu máu tán huyết do kháng thể ấm
Cơ chế | M Thuốc, trị liệu đang dùng (Medications) |
|---|---|
Tự kháng thể chống kháng nguyên Rh | Cephalosporin Diclofenac Ibuprofen Interferon alfa Levodopa Mefenamic acid Methyldopa Procainamide Teniposide Thioridazine Tolmetin |
Hapten ổn định | Cephalosporin Fluorescein natri Penicillin Tetracycline Tolbutamide (không có ở Hoa Kỳ) |
Hapten không ổn định hoặc chưa rõ cơ chế | Axit aminosalicylic Amphotericin B Antazoline Cephalosporin Chlorpropamide Diethylstilbestrol Doxepin Hydrochlorothiazide Isoniazid Probenecid Quinidin Quinine Rifampin Sulfonamid Thiopental |
Triệu chứng và Dấu hiệu bệnh Thiếu máu tan máu tự miễn
Triệu chứng của thiếu máu tan máu kháng thể ấm có thường là do thiếu máu. Trong trường hợp nặng có thể có sốt, đau ngực, ngất, suy gan hoặc tim. Thường có lách to nhẹ. Các biến cố thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch phổ biến ở những bệnh nhân bị thiếu máu tan máu tự miễn ấm (1).
Bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh thể hiện dưới dạng thiếu máu tan máu cấp tính hoặc mạn tính. Các triệu chứng hoặc dấu hiệu khác bao gồm chứng xanh tím đầu chi, hội chứng Raynaud, những thay đổi do tắc nghẽn liên quan đến lạnh. Bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh cũng liên quan đến tăng nguy cơ bị huyết khối (2).
Các triệu chứng của PCH có thể bao gồm đau nặng ở lưng và chân, đau đầu, nôn ói, tiêu chảy và nước tiểu nâu đậm;có thể có gan lách to.
Tài liệu tham khảo về các dấu hiệu và triệu chứng
1. Audia S, Bach B, Samson M, et al. Venous thromboembolic events during warm autoimmune hemolytic anemia. PLoS One 2018;13(11):e0207218. Published 2018 Nov 8. doi:10.1371/journal.pone.0207218
2. Broome CM, Cunningham JM, Mullins M, et al. Increased risk of thrombotic events in cold agglutinin disease: A 10-year retrospective analysis. Res Pract Thromb Haemost 2020;4(4):628-635. Xuất bản ngày 9 tháng 4 năm 2020. doi:10.1002/rth2.12333
Chẩn đoán Thiếu máu tan máu tự miễn
Tiêu bản phết máu ngoại biên, số lượng hồng cầu lưới, lactic dehydrogenase (LDH), haptoglobin, bilirubin gián tiếp
Nghiệm pháp kháng globulin trực tiếp
Kiểm tra biên độ nhiệt trong bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh
Cần nghĩ đến AIHA ở bệnh nhân thiếu máu tan máu (thiếu máu, tăng hồng cầu lưới). Trong thiếu máu tán huyết tự miễn ấm, tiêu bản phết máu ngoại biên thường cho thấy hồng cầu nhỏ (xem ảnh Hồng cầu hình cầu) và số lượng hồng cầu lưới cao với ít hoặc không có mảnh vỡ hồng cầu, cho thấy tan máu ngoại mạch. Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm thường cho thấy sự tan máu (ví dụ: tăng LDH và bilirubin gián tiếp và giảm haptoglobin). Thể tích trung bình hồng cầu cao (MCV) có thể xảy ra do tăng hồng cầu lưới quá mức hoặc ngưng kết trong bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh. Thiếu máu tan máu trong trường hợp số lượng hồng cầu lưới thấp là rất hiếm nhưng có thể xảy ra do các yếu tố như suy thận, nhiễm trùng hoặc suy tủy xương và cấu thành một trường hợp cấp cứu cần truyền máu nhanh chóng.
Bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn được chẩn đoán bằng cách phát hiện các tự kháng thể bằng xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (Coombs trực tiếp) (xem hình Xét nghiệm kháng globulin trực tiếp). Huyết thanh kháng globulin ủ với hồng cầu rửa của bệnh nhân, nếu ngưng kết nghĩa là có Ig hoặc bổ thể (C) trên hồng cầu. Trong thiếu máu tan máu kháng thể nóng, IgG gần như luôn có mặt, và C3 (C3b và C3d) cũng có thể có mặt. Trong bệnh kháng thể lạnh, C3 có mặt trong khi IgG thường không có. Xét nghiệm này có độ nhạy cao đối với bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn với ước tính ~5% trường hợp AIHA có kết quả xét nghiệm kháng thể kháng globulin trực tiếp âm tính (1); kết quả âm tính giả có thể xảy ra nếu mật độ kháng thể rất thấp hoặc hiếm khi xảy ra nếu tự kháng thể là IgA.
Trong hầu hết các trường hợp thiếu máu tán huyết kháng thể ấm, kháng thể là IgG chỉ được xác định là ngưng kết tố phổ cập, nghĩa là không thể xác định được tính đặc hiệu của kháng nguyên của kháng thể. Trong AIHA lạnh, kháng thể thường là IgM trực tiếp chống lại I/i carbohydrate trên bề mặt hồng cầu. Nồng độ kháng thể thường được xác định nhưng không phải lúc nào cũng tương quan với hoạt động của bệnh. Xét nghiệm antiglobulin trực tiếp (Coombs trực tiếp) có thể dương tính trong trường hợp không có thiếu máu tán huyết tự miễn, và do đó chỉ nên được chỉ định trong trường hợp lâm sàng thích hợp. Xét nghiệm kháng globulin trực tiếp dương tính giả có thể là kết quả của sự hiện diện của các kháng thể không đáng kể trên lâm sàng hoặc tăng á protein, do IVIG, globulin miễn dịch RhD hoặc liệu pháp daratumumab. Xét nghiệm kháng globulin trực tiếp cũng có thể dương tính do các đồng kháng thể sau khi truyền máu gần đây và phản ứng truyền máu tan máu muộn.
Xét nghiệm kháng globulin gián tiếp (Coombs gián tiếp) là một xét nghiệm bổ sung bao gồm trộn huyết tương của bệnh nhân với hồng cầu bình thường để xác định xem các kháng thể đó có tự do trong huyết tương hay không (xem hình Xét nghiệm kháng globulin gián tiếp). Kết quả dương tính trong xét nghiệm kháng globulin gián tiếp và kết quả âm tính trong xét nghiệm trực tiếp thường chỉ ra kháng thể đồng loại gây ra do mang thai, truyền máu trước đó hoặc phản ứng chéo với lectin hơn là do tan máu miễn dịch. Ngay cả việc có kháng thể ấm cũng không có nghĩa sẽ gây tan máu vì 1/10.000 người hiến máu lành mạnh có kết quả xét nghiệm dương tính.
Khi bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn đã được xác định bằng xét nghiệm kháng thể, xét nghiệm sẽ phân biệt giữa thiếu máu tán huyết kháng thể ấm và bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh cũng như cơ chế gây ra bệnh thiếu máu tán huyết kháng thể ấm. Để xác định được cần dựa vào quan sát phản ứng kháng globulin trực tiếp Có ba khả năng. Có ba khả năng:
Phản ứng dương tính với kháng IgG và âm tính với kháng C3. Kiểu này phổ biến ở AIHA vô căn hoặc do thuốc hoặc thể AIHA do loại methyldopa, thường là thiếu máu tan máu kháng thể ấm.
Phản ứng dương tính với kháng IgG và kháng C3. Kiểu này phổ biến ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống (SLE) và AIHA vô căn, thường là thiếu máu tan máu kháng thể ấm, và hiếm gặp trong các trường hợp liên quan đến thuốc.
Phản ứng dương tính với kháng C3 nhưng âm tính với kháng IgG. Điều này xảy ra trong bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh (mà kháng thể thường là IgM). Phản ứng này cũng có thể xảy ra với thiếu máu tan máu kháng thể ấm khi kháng thể IgG có ái tính thấp, trong một số trường hợp liên quan đến thuốc và trong PCH.
Các xét nghiệm khác có thể gợi ý nguyên nhân của AIHA nhưng không khẳng định. Trong bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh, khi sử dụng máu chưa được làm ấm, hồng cầu sẽ vón cục trên phết máu ngoại vi và số lượng tế bào tự động thường cho thấy thể tích hồng cầu trung bình tăng lên và lượng hemoglobin thấp giả tạo do sự vón cục như vậy; sự nóng lên của ống và việc đếm lại dẫn đến các giá trị gần hơn đáng kể với giá trị bình thường. Có thể phân biệt thiếu máu tan máu kháng thể ấm với bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh bằng nhiệt độ để xét nghiệm globulin trực tiếp dương tính; khi dương tính ở nhiệt độ ≥ 37° C cho biết thiếu máu tan máu kháng thể ấm, trong khi xét nghiệm dương tính ở nhiệt độ thấp ở bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh.
Kiểm tra biên độ nhiệt trong bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh đo phạm vi nhiệt độ trong đó tự kháng thể lạnh gắn kết với kháng nguyên của nó. Các kháng thể lạnh có thể liên kết với kháng nguyên trên 30°C được coi là có ý nghĩa lâm sàng tiềm ẩn và càng gần với nhiệt độ cơ thể trung tâm, khả năng kháng thể sẽ gây ra các triệu chứng và tan máu đáng kể hơn càng cao.
Được sự cho phép của nhà xuất bản. Từ Tefferi A, Li C. Trong Tập ảnh về Huyết học lâm sàng. Biên tập bởi JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Nếu nghi ngờ đái hemoglobin kịch phát do lạnh (PCH), nên thực hiện xét nghiệm Donath-Landsteiner, đặc hiệu cho PCH. (2). Huyết thanh của bệnh nhân được ủ với hồng cầu bình thường ở 4° C trong 30 phút để cố định bỏ thể và sau đó làm ấm đến nhiệt độ cơ thể. Nếu xảy ra tan máu, chẩn đoán PCH được xác định. Do kháng thể ở PCH cố định bổ thể ở nhiệt độ thấp, nên các xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (Coombs trực tiếp) dương tính vói C3 và âm tính với IgG. Tuy nhiên, kháng thể trong PCH là một IgG chống lại kháng nguyên P.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Sachs UJ, Röder L, Santoso S, Bein G. Does a negative direct antiglobulin test exclude warm autoimmune haemolytic anaemia? A prospective study of 504 cases. Br J Haematol 2006;132(5):655-656. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05955.x
2. Tiwari AK, Aggarwal G, Mitra S, et al. Applying Donath-Landsteiner test for the diagnosis of paroxysmal cold hemoglobinuria. Asian J Transfus Sci 2020;14(1):57-59. doi:10.4103/ajts.AJTS_132_17
Điều trị bệnh Thiếu máu tan máu tự miễn
Truyền máu cho thiếu máu nặng (thường có đáp ứng hồng cầu lưới không thích hợp)
Cần ngừng những thuốc gây thiếu máu tan máu do kháng thể ấm cần và đôi khi cần dùng IVIG
Đối với bệnh thiếu máu tan máu kháng thể ấm vô căn, corticosteroid và trong các trường hợp kháng trị, rituximab, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch, ức chế miễn dịch (ví dụ: với azathioprine, mycophenolate mofetil hoặc cyclophosphamide) hoặc cắt lách
Đối với bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh, tránh bị lạnh và điều trị bệnh nền
Đối với PCH, tránh bị lạnh, dùng ức chế miễn dịch, và điều trị bệnh giang mai nếu có. Ở trẻ em, bệnh này thường tự ổn định.
Truyền máu là phương pháp điều trị quan trọng nhất đối với những bệnh nhân có triệu chứng và nhanh chóng bị thiếu máu nặng, đe dọa tính mạng. Trong tình huống này, không bao giờ nên ngừng truyền máu do thiếu các đơn vị máu "tương thích". Nói chung, những bệnh nhân chưa được truyền máu trước đó hoặc đang mang thai có nguy cơ tan máu do máu tương hợp ABO thấp. Thậm chí nếu những hồng cầu truyền vào bị ly giải thì truyền máu vẫn có thể cứu tính mạng cho đến khi những điều trị đặc hiệu hơn được tiến hành. Erythropoietin có thể được dùng nếu đáp ứng hồng cầu lưới không đủ.
Điều trị cụ thể hơn phụ thuộc vào cơ chế của quá trình tán huyết.
Thiếu máu tan máu kháng thể ấm
Trong bệnh thiếu máu tán huyết kháng thể ấm do thuốc gây ra, việc ngừng dùng thuốc sẽ làm giảm tỷ lệ tan máu. Với AIHA loại methyldopa, quá trình tan máu thường chấm dứt trong vòng 3 tuần; tuy nhiên, xét nghiệm kháng thể dương tính có thể tồn tại > 1 năm. Với AIHA qua trung gian hapten, quá trình tan máu sẽ chấm dứt khi thuốc được loại bỏ khỏi huyết tương. Corticosteroid và/hoặc truyền globulin miễn dịch có thể được sử dụng như là liệu pháp bậc hai.
Trong AIHA kháng thể ấm vô căn, corticosteroid (ví dụ, prednisone 1 mg/kg uống một lần/ngày) là phương pháp điều trị bậc một. Khi đạt được giá trị hồng cầu ổn định, giảm liều corticosteroid dần dần kèm theo việc theo dõi tình trạng tán huyết trong phòng thí nghiệm (ví dụ: bằng số lượng huyết sắc tố và hồng cầu lưới). Mục đích là ngừng hoặc dùng liều corticosteroid thấp nhất. Khoảng 2/3 đến 80% số bệnh nhân đáp ứng với điều trị bằng corticosteroid ban đầu, tuy nhiên tình trạng tái phát hoặc phụ thuộc vào corticosteroid là phổ biến. (1, 2, 3). Ở những bệnh nhân tái phát sau khi ngừng corticosteroid hoặc những người không đáp ứng với corticosteroid, rituximab thường được sử dụng như một loại thuốc bậc hai. Nhiều chuyên gia cũng thêm rituximab vào điều trị bước đầu, đặc biệt là trong những trường hợp nặng.
Các phương pháp điều trị khác bao gồm sử dụng thêm thuốc ức chế miễn dịch, axit folic và/hoặc cắt lách. Khoảng một phần ba đến một nửa số bệnh nhân có đáp ứng bền vững sau cắt lách (4).
Trong trường hợp tan máu tối cấp, có thể dùng ức chế miễn dịch bằng corticosteroid xung liều cao hoặc cyclophosphamide. Với tan máu ít trầm trọng nhưng lại không kiểm soát được, có thể sử dung IVIG.
Sử dụng kéo dài ức chế miễn dịch (bao gồm cả cyclosporine) đã có hiệu quả ở những bệnh nhân mà corticosteroid và cắt lách không hiệu quả.
Có kháng thể ngưng kết phổ cập trong bệnh thiếu máu tán huyết kháng thể ấm làm cho việc so sánh phương pháp ngưng kết chéo của người hiến tặng trở nên khó khăn. Ngoài ra, việc truyền máu có thể chồng một kháng thể đồng loại lên trên tự kháng thể, làm tăng tốc độ tan máu. Vì vậy, việc truyền máu nên được thực hiện một cách thận trọng khi tình trạng thiếu máu không nghiêm trọng nhưng không nên trì hoãn ở những bệnh nhân thiếu máu tán huyết tự miễn nặng hoặc tiến triển, đặc biệt là khi số lượng hồng cầu lưới không đủ để bù đắp.
Vì tỷ lệ thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch tăng lên ở những bệnh nhân bị AIHA ấm, bệnh nhân cần phải được duy trì điều trị dự phòng bằng thuốc trong khi nằm viện.
Bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh
Trong nhiều trường hợp, tránh lạnh và các yếu tố gây nên sự tan máu có thể là tất cả những gì cần thiết để ngăn ngừa thiếu máu.
Trong trường hợp xảy ra ở bệnh nhân mắc bệnh tăng sinh lympho, việc điều trị sẽ hướng vào bệnh nền. Rituximab, đôi khi kết hợp với bentamustine, thường được sử dụng và các phác đồ hóa trị được sử dụng để điều trị rối loạn tăng sinh tế bào lympho có thể có hiệu quả. Trong một thử nghiệm lâm sàng phân nhóm ngẫu nhiên, nhỏ, sutimlimab, một loại thuốc ức chế con đường bổ sung cổ điển, đã được chứng minh là làm tăng nồng độ hemoglobin và giảm nhu cầu truyền máu ở khoảng một nửa số bệnh nhân mắc bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh (5). Đây là một phương án điều trị ở những bệnh nhân thiếu máu nặng, nhưng nên tiêm vắc xin chống lại các tác nhân lây nhiễm trước tiên hoặc đồng thời dự phòng bằng kháng sinh.
Trong trường hợp nặng, thay huyết tương là một cách điều trị tạm thời hiệu quả. Nên truyền máu trong trường hợp thiếu máu trầm trọng, làm ấm máu thông qua máy làm ấm qua đường truyền dịch.
Cắt lách thường không có giá trị. và thuốc ức chế miễn dịch chỉ có hiệu quả khiêm tốn.
Đái hemoglobin kịch phát do lạnh
Trong đái hemoglobin kịch phát do lạnh (PCH), liệu pháp bao gồm việc tránh tiếp xúc với lạnh. Thuốc ức chế miễn dịch đã có hiệu quả, nhưng chỉ sử dụng hạn chế cho bệnh nhân tiến triển hoặc vô căn.
Cắt lách không có giá trị.
Điều trị bệnh giang mai đồng thời có thể chữa khỏi PCH.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Abdallah GEM, Abbas WA, Elbeih EAS, Abdelmenam E, Mohammed Saleh MF. Systemic corticosteroids in the treatment of warm autoimmune hemolytic anemia: A clinical setting perspective. Blood Cells Mol Dis 2021;92:102621. doi:10.1016/j.bcmd.2021.102621
2. Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, et al. A phase III randomized trial comparing glucocorticoid monotherapy versus glucocorticoid and rituximab in patients with autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol 2013;163(3):393-399. doi:10.1111/bjh.12541
3. Zupańska B, Sylwestrowicz T, Pawelski S. The results of prolonged treatment of autoimmune haemolytic anaemia. Haematologia (Budap) 1981;14(4):425-433.
4. Maskal S, Al Marzooqi R, Fafaj A, et al. Clinical and surgical outcomes of splenectomy for autoimmune hemolytic anemia. Surg Endosc 2022;36(8):5863-5872. doi:10.1007/s00464-022-09116-x
5. Roth A, Barcellini W, D'Sa S, et al: Sutimlimab in cold agglutinin disease. N Engl J Med 384(14):1323–1334, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2027760
Những điểm chính
Thiếu máu tan máu miễn dịch gồm thiếu máu tan máu kháng thể ấm và bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh dựa trên nhiệt độ mà các kháng thể phản ứng với hồng cầu.
Tan máu có xu hướng nặng hơn trong bệnh thiếu máu tan máu kháng thể ấm và có thể gây tử vong nếu giảm bạch cầu lưới.
Xác định có Ig và/hoặc bổ thể gắn trên hồng cầu dựa vào sự ngưng kết khi ủ hồng cầu rửa với huyết thanh kháng globulin (test kháng globulin trực tiếp dương tính).
Kiểu phản ứng kháng globulin trực tiếp có thể giúp phân biệt bệnh thiếu máu tán huyết kháng thể ấm với bệnh ngưng kết hồng cầu do lạnh.
Điều trị nhắm vào nguyên nhân (bao gồm ngừng thuốc, tránh cảm lạnh, điều trị bệnh nền).
Corticosteroid vẫn là phương pháp điều trị bậc một đối với bệnh tan máu do kháng thể nóng nguyên phát.
