Синдром Горнера характеризуется наличием птоза, миоза и ангидроза вследствие поражения шейного симпатического ганглия.
(См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview of the Autonomic Nervous System)).
Этиология синдрома Горнера
Синдром Горнера развивается при поражении симпатического пути шейного отдела, исходящего от гипоталамуса к глазу. Причиной этого могут быть как первичные (включая врожденные), так и вторичные по отношению к какому-либо патологическому процессу состояния.
Поражения, как правило, подразделяются на следующие виды:
Центральный (например, при ишемическом инсульте головного мозга, сирингомиелии, опухоли головного мозга);
Периферический (например, рак Панкоста, шейная аденопатия, травмы головы и шеи, диссекция аорты или сонных артерий, аневризма грудного отдела аорты)
Периферическое поражение может быть как преганглионарным, так и постганглионарным.
Симптомы и признаки синдрома Горнера
Симптомы синдрома Горнера включают в себя птоз, миоз, ангидроз и гиперемию на пораженной стороне.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
При врожденной форме отсутствует пигментация радужки, и она остается серо-голубой.
Диагностика синдрома Горнера
Тест с глазными каплями кокаина или апраклонидина
МРТ или КТ для выявления причины
Подтверждение и характеристику синдрома Горнера осуществляют с применением теста, который носит название «капля кокаина».
Сначала в оба глаза закапывают раствор кокаина (4% или 10%) или апраклонидина (0,5%):
Кокаин: кокаин блокирует обратный синаптический захват норадреналина и вызывает расширение зрачка непораженного глаза. При постганглионарном поражении (периферический симптом Горнера) зрачок пораженного глаза не расширяется из-за дегенерации окончаний постганглионарных нервных волокон, что приводит к увеличению анизокории. Если повреждение находится выше верхнего шейного ганглия (преганглионарный или центральный синдром Горнера) и постганглионарные волокна не повреждены, зрачок пораженного глаза также расширяется и анизокория уменьшается.
Апраклонидин: апраклонидин является слабым альфа-адренергическим агонистом, минимально расширяющим зрачок здорового глаза. Если имеется постганглионарное поражение (периферический синдром Горнера), зрачок пораженного глаза расширяется намного больше, чем здорового, потому что мышца-дилататор зрачка больного глаза утратила свою симпатическую иннервацию и приобрела адренергическую сверхчувствительность. В результате анизокория уменьшается. (Однако возможны ложноотрицательные результаты в случае острого течения первичного поражения). Если поражение преганглионарное (или центральный синдром Горнера), зрачок пораженного глаза не расширяется, потому что у мышцы-дилататора радужки не развивается адренергическая сверхчувствительность; в результате анизокория увеличивается.
При положительных результатах теста на синдром Горнера для локализации повреждения может быть полезной проба с гидроксиамфетамином (1%) с введением в оба глаза через 48 часов. Гидроксиамфетамин вызывает высвобождение норадреналина из пресинаптических окончаний. При постганглионарных повреждениях он не приводит к какой-либо реакции, поскольку эти повреждения вызывают дегенерацию постганглионарных окончаний. Таким образом, при применении гидроксиамфетамина происходит следующее:
Постганглионарное поражение: зрачок пораженного глаза не расширяется, а здорового – расширяется, что приводит к увеличению анизокории.
Центральное или преганглионарное поражение: зрачок пораженного глаза расширяется обычно либо избыточно, а непораженного - обычно, что приводит к уменьшенной или неизмененной анизокории. (Тем не менее, при постганглионарных повреждениях иногда наблюдаются такие же результаты).
Обследование с гидроксиамфетамином проводится реже, чем тестирование с апраклонидином, отчасти потому, что гидроксиамфетамин, как правило, менее доступен. Для того, чтобы тесты с гидроксиамфетамином были валидны, обследование не должно откладываться на более чем 24 часа после закапывания апраклонидином.
Пациентам с синдромом Горнера необходимо проведение МРТ или КТ головного мозга, спинного мозга, грудной клетки или шеи – в зависимости от диагностических предположений для обнаружения локализации патологии.
Лечение синдрома Горнера
Лечение причины заболевания
Необходимо проводить лечение причины синдрома Горнера, если она выявлена. Лечения первичного синдрома Горнера не существует.
Основные положения
При синдроме Горнера возникает птоз, миоз и ангидроз.
Это результат центрального или периферического поражения (преганглионарного или постганглионарного), которое разрушает шейный симпатический путь, проходящий от гипоталамуса к глазу.
С целью подтверждения диагноза синдрома Горнера и определения локализации поражения (преганглионарное или постганглионарное) вводят кокаин, апраклонидин и/или гидроксиамфетамин в оба глаза.
Проведение МРТ или КТ головного мозга, спинного мозга, грудной клетки или шеи – в зависимости от клинической настороженности.
Лечение причины, если она выявлена; лечения первичного синдрома Горнера не существует.
