Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга (сирингомиелия) или ствола головного мозга (сирингобульбия). К предрасполагающим факторам развития данной патологии относят аномалии краниовертебрального перехода, предшествующая травма спинного мозга и опухоли спинного мозга. Клиническая картина представлена вялым парезом в руках и нарушением болевой и температурной чувствительности в области спины и шеи (по типу «капюшона»); при этом тактильная чувствительность и суставно-мышечное чувство сохранны. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение включает устранение самой причины, а также хирургические мероприятия по дренированию патологической полости или открытию оттока цереброспинальной жидкости иным образом.
(См. также Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)).
Паталогические полости чаще всего развиваются в результате заболеваний, затрудняющих поток ЦСЖ. Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с врожденными аномалиями краниовертебрального перехода (например, опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал – аномалия Киари), головного (например, энцефалоцеле) или спинного мозга (например, миеломенингоцеле). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии в подростковом периоде или в молодом возрасте становятся более выраженными.
Сирингомиелическая киста может также развиться у пациентов с опухолями спинного мозга, оставшимися после спинальной травмы рубцами или без известных предрасполагающих факторов. Приблизительно у 30% пациентов с опухолью спинного мозга впоследствии развивается сирингомиелия.
Сирингомиелия представляет собой расположенную парамедианно продольную полость, обычно имеющую неправильную форму. Чаще она начинается на шейном уровне, но может распространяться и по всей длине спинного мозга.
Сирингобульбия – редкое состояние, характеризующееся появлением щелевидной полости в нижних отделах ствола мозга, способное сдавливать ядра черепных нервов и восходящие чувствительные или нисходящие двигательные проводящие пути.
Симптомы и признаки сирингомиелии
Симптомы сирингомиелической кисты, как правило, развиваются незаметно, в период от подросткового возраста до 45 лет.
Сирингомиелия формируется в центре спинного мозга, вызывая центральный спинальный синдром (см. таблицу Синдромы поражения спинного мозга). Нарушения болевой и температурной чувствительности возникают рано, однако в течение нескольких лет больные могут не замечать их. Первой особенностью, на которую пациенты могут обратить внимание, может быть безболезненный ожог или порез. В типичных случаях при сирингомиелии развиваются слабость, атрофия, часто – фасцикуляции и гипорефлексия в руках; нарушение болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона» в области плеч и спины. Тактильная и вибрационная чувствительность и суставно-мышечное чувство сохранны. В дальнейшем развивается спастический парез ног. Неврологический дефицит может иметь асимметричный характер.
При сирингобульбии клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими нарушениями двигательной и чувствительной сферы вследствие компрессии продолговатого мозга.
Диагностика сирингомиелии
МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением гадолинием
Подозревать наличие сирингомиелической кисты следует при развитии необъяснимого центрального спинального синдрома или другого характерного неврологического дефицита, в особенности нарушения болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона».
Courtesy of John Tsiouris, MD, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
Выполняется МРТ всего спинного мозга и головного мозга. Контрастное усиление необходимо для выявления сопутствующего опухолевого процесса.
Лечение сирингомиелии
Иногда хирургическая декомпрессия
По возможности терапия направлена на причины состояния (например, аномалии краниовертебрального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли спинного мозга).
Единственным эффективным методом лечения является декомпрессия большого затылочного отверстия и верхней части шейного отдела позвоночника, однако хирургическое вмешательство не способно устранить тяжелый неврологический дефицит и патологическая полость может появиться снова.
Основные положения
Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода, головного или спинного мозга; сирингомиелия может также быть результатом опухоли спинного мозга или спинальной травмы.
Сирингомиелия (патологическая полость в спинном мозге) является причиной развития синдрома центрального паралича; к числу симптомов относятся боль и нарушение температурной чувствительности в так называемой «зоне капюшона», слабость, атрофия и в дальнейшем – спастическая слабость в нижних конечностях.
При сирингобульбии (сиринксы в стволе мозга), которая является редким заболеванием, клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими двигательными и чувствительными нарушениями.
Диагностика выполняется с помощью МРТ с контрастным усилением с использованием гадолиния.
Лечение производится путем хирургической декомпрессии и, по возможности, корректированием основных проблем; обычно хирургическое вмешательство не способно устранить тяжелый неврологический дефицит.
