Первичная вегетативная недостаточность является следствием гибели нервных клеток в вегетативных ганглиях, что приводит к развитию ортостатической гипотензии и прочих вегетативных проявлений.
(См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview of the Autonomic Nervous System)).
Под первичной вегетативной недостаточностью, которая ранее обозначалась как синдром идиопатической ортостатической гипотензии, или синдром Бредбери–Эгглстона, понимается генерализованная вегетативная недостаточность без вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы (ЦНС). Это заболевание отличается от мультисистемной атрофии отсутствием центрального, или преганглионарного, уровня поражения. Чистая вегетативная недостаточность поражает женщин и мужчин, как правило, начинается в возрасте 40–50 лет и обычно не приводит к смерти.
Истинная вегетативная недостаточность является синуклеинопатией (вследствие отложения синуклеинов); альфа-синуклеины также могут накапливаться у пациентов с болезнью Паркинсона, мультисистемной атрофией или деменцией с тельцами Леви. (Альфа-синуклеин – белок нейрональных и глиальных клеток, который может образовывать нерастворимые фибриллы и формировать тельца Леви). Доказательством того, что синуклеинопатия является причиной, является возможное развитие двигательных или когнитивных симптомов у пациентов. У некоторых пациентов с чистой вегетативной недостаточностью в конечном итоге развивается множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона или деменция с тельцами Леви.
Симптомы и признаки изолированной вегетативной недостаточности
Основным симптомом является:
Могут наблюдаться и другие вегетативные симптомы, такие как снижение потоотделения, непереносимость тепла, задержка мочи, спазмы мочевого пузыря (возможно приводящие к недержанию мочи), эректильная дисфункция, недержание кала или запор, сухость глаз и/или рта, а также аномалии зрачковых реакций.
Может наблюдаться расстройство поведения в фазе быстрого сна (REM-фазе).
Диагностика истинной вегетативной недостаточности
Клиническая оценка
Диагноз истинной вегетативной недостаточности путем исключения. Концентрация норадреналина в положение лежа составляет, как правило, < 100 пг/мл и не изменяется при переходе в положение стоя. Синдром постуральной ортостатической тахикардии отличается тем, что при нем не развивается артериальная гипотензия при переходе в положение стоя, уровень норепинефрина повышается, а частота сердечных сокращений увеличивается в течение 10 минуту на > 30 ударов/минуту до 120 ударов/минуту.
Лечение чистой вегетативной недостаточности
Симптоматическое лечение
Лечение истинной вегетативной недостаточности симптоматическое:
Ортостатическая гипотензия: используется увеличение объема циркулирующей крови, применение вазопрессоров и компрессионного белья. Иногда назначают стимуляцию флудрокортизоном и/или альфа-адренорецепторами мидодрином, но мидодрин может увеличить артериальное давление у пациента в положении лежа на спине больше, чем это желательно. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии. В качестве альтернативы можно использовать дроксидопу. Дроксидопа имеет механизм действия, аналогичный мидодрину, но более длительное действие.
Запор: рекомендована диета с высоким содержанием клетчатки и слабительные. Иногда нужны клизмы.
Спазмы мочевого пузыря: для лечения спазмов мочевого пузыря можно использовать оксибутинин хлорид или толтеродин. При императивных позывах к мочеиспусканию можно назначить тамсулозин или бета-3-адренергический агонист мирабегрон (который не усиливает ортостатическую гипотензию).
Недержание мочи: если причиной является гиперрефлексия детрузора, можно использовать оксибутинин хлорид или толтеродин. Тамсулозин может быть эффективным при императивных позывах к мочеиспусканию. В качестве альтернативы можно использовать мирабегрон; в отличие от тамсулозина, мирабегрон не ухудшает ортостатическую гипотензию.
Задержка мочи: может потребоваться самокатетеризация мочевого пузыря. Иногда используются препараты, вызывающие сокращение мочевого пузыря (например, бетанехол).
Нарушения потоотделения: следует избегать условий высокой температуры. При сухости во рту важны качественный стоматологический уход и регулярные стоматологические осмотры. Пациентам с сухостью глаз могут помочь искусственные слезы.
Эректильная дисфункция: могут использоваться такие препараты, как силденафил или тадалафил, но эти препараты могут усугубить ортостатическую гипотензию.
Основные положения
Истинная вегетативная недостаточность, как и болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия и деменция с тельцами Леви, является синуклеинопатией.
Основной симптом – ортостатическая гипотензия.
Диагностика проводится путем исключения других расстройств, которые могут вызывать подобные симптомы.
Имеющиеся проявления необходимо лечить симптоматически.
