Контрактура Дюпюитрена представляет собой прогрессирующую контрактуру ладонного апоневроза, которая приводит к сгибательной деформации пальцев. Лечение проводят при помощи инъекций кортикостероидов, операции или инъекций клостридиальной коллагеназы.
(См. также Обзор и оценка заболеваний кистей рук (Overview and Evaluation of Hand Disorders)).
Контрактура Дюпюитрена является одной из наиболее частых деформаций кистей; мужчины болеют чаще женщин, распространенность заболевания возрастает после 45 лет (1). Характерно аутосомно-доминантное наследование с различной пенетрантностью; заболевание часто встречается у больных сахарным диабетом, алкоголизмом и эпилепсией. Однако специфические факторы, вызывающие утолщение и уплотнение ладонной фасции, неизвестны.
Справочные материалы
1. Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R: Dupuytren's disease risk factors. J Hand Surg Br. 2004;29(5):423-426. doi:10.1016/j.jhsb.2004.06.006
Симптомы и признаки контрактуры Дюпюитрена
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Наиболее раннее проявление – болезненный узелок на ладони, обычно вблизи мизинца или безымянного пальца. Постепенно он становится безболезненным. Затем образуется поверхностный тяж, который сокращается и заставляет предельно сгибаться пястно-фаланговые (ПФС) и межфаланговые суставы пальцев. Кисть становится аркообразной. Иногда заболевание ассоциируется с фиброзным утолщением тканей тыла проксимальных межфаланговых суставов (ПМФС), так называемые подушки Гаррода, в 7–10% случаев – у пациентов с болезнью Пейрони (фиброматоз полового члена), а в редких случаях узелки располагаются на подошвенной поверхности стопы (подошвенный фиброматоз) (1).
При диабете могут встречаться и другие виды сгибательных деформаций пальцев, затруднения при сгибании и разгибании пальцев при синдроме щелкающего пальца, когтеобразная кисть, системный склероз и комплексный регионарный болевой синдром, которые необходимо дифференцировать.
Справочные материалы по симптоматике
1. Bogdanov I, Rowland Payne C: Dupuytren contracture as a sign of systemic disease. Clin Dermatol. 2019; 37(6):675-678. doi:10.1016/j.clindermatol.2019.07.027
Диагностика контрактуры Дюпюитрена
Клиническая оценка
Диагноз контрактуры Дюпюитрена ставится в первую очередь на основании клинического анамнеза и объективного обследования. Отличительным признаком при объективном осмотре на ранних стадиях является сморщивание кожи, покрывающей сухожилие сгибателя, проксимальнее сгибательной складки пальца на ладони, обычно четвертого или пятого пальца. Эти признаки, как правило, прогрессируют и могут развиться в пальпируемые узловатые уплотнения, сморщивание кожи и формирование сгибательных контрактур пораженных пальцев. Визуализация кисти, как правило, не требуется.
Лечение контрактуры Дюпюитрена
Введение глюкокортикоидов (до развития контрактур)
Хирургическое лечение инвалидизирующих контрактур, включая чрескожную игольную фасциотомию
Инъекция коллагеназы, продуцируемой клостридиями, для определенных видов контрактур
Введение кортикостероидной суспензии в узелки может уменьшить местную болезненность, если оно выполняется до развития контрактур. Однако эта болезненность является самокупирующейся и часто разрешается без медицинского вмешательства.
Если руку невозможно положить на плоский стол или, особенно, когда значительная контрактура развивается в проксимальных межфаланговых (ПМФ) суставах, то, как правило, рекомендуется хирургическое вмешательство. Хирургические варианты лечения включают чрескожную игольную фасциотомию, временное применение динамической внешней фиксации для контрактуры ПМФС и открытую пальмарную/частичную фасциэктомию. Для тяжелого течения болезни с включением в процесс нескольких пальцев наилучшим лечением является открытая операция по удалению пораженного участка фасции; иссечение должно проводиться тщательно, поскольку ткань в этих местах окружена сосудисто-нервными пучками и сухожилиями. Неполное удаление или рецидив заболевания может приводить к появлению рецидивирующей контрактуры, особенно у пациентов, заболевших в юношеском возрасте, имеющих отягощенный семейный анамнез, подушки Гаррода, либо страдающих болезнью Пейрони или подошвенным фиброматозом.
Инъекционная коллагеназа может вызвать обратное развитие некоторых видов контрактур (1, 2), особенно характерных для ПМФС. Результаты инъекцийколлагеназы и хирургической фасциектомии подобны друг-другу, если оценивать улучшения в ПФС, но инъекции приводят к более быстрому восстановлению при меньшем количестве ранних осложнений (3). Однако при сравнении среднесрочных результатов (от 2 до 5 лет после лечения) инъекций коллагеназы, чрескожной игольной фасциотомии и хирургической фасциэктомии, при использовании инъекций наблюдалась самая высокая частота рецидивов, требующих повторного вмешательства, в то время как при хирургическом вмешательстве частота рецидивов контрактур была самой низкой (4).
Справочные материалы по лечению
1. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.
2. Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies. J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.
3. Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015. doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.
4. Leafblad ND, Wagner E, Wanderman NR, et al: Outcomes and Direct Costs of Needle Aponeurotomy, Collagenase Injection, and Fasciectomy in the Treatment of Dupuytren Contracture. J Hand Surg Am. 2019; 44(11):919-927. doi:10.1016/j.jhsa.2019.07.017
