Гирсутизм – это избыточный рост толстых или темных волос у женщин на участках тела, более типичных для характера оволосения у мужчин (например, усы, борода, волосы на центральной части груди, плечах, нижней части живота, спине, внутренней поверхности бедер). Интенсивность роста волос, которая считается избыточной, может различаться в зависимости от этнической принадлежности и культурных представлений.
Гипертрихоз – другое состояние. Это просто увеличение количества волос на любой части тела. Гипертрихоз может быть генерализованным или локализованным.
Мужчины значительно различаются по количеству волос на теле, и у некоторых их очень много, но это редко служит поводом для обращения к врачу.
Патофизиология гирсутизма и гипертрихоза
Рост волос зависит от баланса между андрогенами (например, тестостероном, дигидроэпиандростерона-сульфатом [ДГЭАС], дигидротестостероном [ДГТ]) и эстрогенами. Андрогены способствуют росту толстых, темных волос. Тестостерон стимулирует рост волос на лобке и в подмышечных впадинах. Дигидротестостерон стимулирует рост бороды и облысение волосистой части головы.
Гирсутизм может быть вызван
Увеличением уровней циркулирующего андрогена
Усилением чувствительности рецепторов к андрогенам
Гирсутизм обычно вызывается аномально высоким уровнем андрогенов в результате их повышенной продукции (например, при расстройствах яичников или надпочечников) или повышенного периферического превращения тестостерона в ДГТ 5-альфа-редуктазой. Уровни свободных андрогенов также могут увеличиваться в результате снижения продуцирования глобулина, связывающего половые гормоны, которое может возникать по самым разным причинам, включая гиперинсулинемию, гиперпролактинемию и избыток самого андрогена. Однако тяжесть гирсутизма не коррелирует с уровнем циркулирующих андрогенов из-за индивидуальных различий в чувствительности волосяного фолликула к андрогенам.
Гирсутизм также может быть результатом повышенного ответа конечного органа на нормальный уровень андрогенов в плазме, который проявляется как семейный феномен, особенно у народов Средиземноморья, Южной Азии или Среднего Востока. Гирсутизм во время беременности и менопаузы возникает из-за временных физиологических колебаний уровня андрогенов.
Если гирсутизм вызван повышением уровня андрогенов, он часто сопровождается вирилизацией, которая может проявляться исчезновением менструаций, повышенной мышечной массой, низким голосом, акне, андрогенной алопецией и клиторомегалией.
Гипертрихоз заключается в неандрогенном росте волос.
Этиология гирсутизма и гипертрихоза
Существует множество причин гирсутизма (см. таблицу Некоторые причины гирсутизма).
В целом, наиболее распространенной причиной является
Некоторые причины гирсутизма
Причины | Примеры |
|---|---|
Нарушения работы надпочечников | Опухоль надпочечников Гиперплазия надпочечников (врожденная или с поздним началом) |
Андрогенные препараты | Анаболические стероиды (включая даназол) Оральные и другие контрацептивы с высокой дозой прогестерона |
Эктопическая секреция гормонов | Рак легких и карциноидные опухоли (эктопическая секреция АКТГ) Хориокарциномы (человеческий хорионический бета-гонадотропин) |
Наследственный гирсутизм | Может быть вторичным из-за к семейной повышенной реакции органов-мишеней на нормальный уровень андрогенов в плазме |
Нарушения функций яичников | Диффузная гиперплазия тека-клеток граафова пространства яичников |
Заболевания гипофиза | Препараты, вызывающие гиперпролактинемию |
Гипертрихоз обычно вызван приемом лекарств, запрещенных наркотиков, системными заболеваниями (см. таблицу Причины гипертрихоза) или паранеопластический синдром. Также он наблюдается при наследственных заболеваниях, называемых врожденным гипертрихозом.
Причины гипертрихоза
Причины | Примеры |
|---|---|
Заболевания | Акродиния Анорексия, булимия, недоедание Расстройства центральной нервной системы Внутрисемейные контакты ВИЧ-инфекция (если прогрессирующая) Претибиальная микседема Повторные травмы кожи, трение и/или воспаление (например, после удаления гипса) Системное заболевание |
Неандрогенные препараты | Ацетазоламид Беноксапрофен (в РФ не зарегистрирован) Биматопрост и латанопрост (простагландиновые глазные капли) Цетуксимаб Кортикостероиды (системные или местные) Циклоспорин Диазоксид (в РФ не зарегистрирован) Фенотерол Гексахлорбензол (в РФ не зарегистрирован) Альфа-интерферон Миноксидил Пеницилламин Фенитоин Простагландин E1 Псорален (в РФ не зарегистрирован) Стрептомицин |
Обследование гирсутизма и гипертрихоза
Анамнез
Анамнез заболевания должен описывать степень, локализацию и остроту развития нарушения, а также возраст его начала.
При обследовании систем организма необходимо выявить признаки вирилизации, также необходимо собрать данные о менструациях и фертильности. Следует искать симптомы основных расстройств, включая полиурию (диабет), переедание и стимуляцию рвоты (расстройства питания), а также потерю веса и лихорадку (рак).
Анамнез жизни должен быть направлен на поиск причин, лежащих в основе расстройства, например, эндокринных расстройств, патологии надпочечников или яичников и рак.
Семейный анамнез может указывать на избыточный рост волос у родственников.
В лекарственном анамнезе следует рассмотреть все прописанные лекарства и особенно уточнить данные о приеме без ведома врача анаболических стероидов.
Объективное обследование
Следует оценивать наличие роста слишком грубых и темных волос в различных местах (на лице, груди, нижней части живота, спине, ягодицах и внутренней части бедер). Необходимо также отмечать такие признаки вирилизации, как
Облысение по женскому типу (т е, андрогенная алопеция у женщин)
Акне
Увеличение мышечной массы
Атрофия молочных желез
Клиторомегалия
При общем обследовании следует отмечать признаки, которые могут быть причиной патологии:
Следует оценить общий внешний вид на предмет распределения жировой ткани, особенно лунообразное лицо и скопление жира на задней поверхности шеи (синдром Кушинга).
Необходимо осмотреть кожу на наличие папиллярно-пигментной дистрофии кожи в подмышечных впадинах, на шее и под грудью (синдром поликистозных яичников, диабет), а также стрий (синдром Кушинга).
Необходимо проверить глаза на предмет экстраокулярных движений и оценить поля зрения (например, аденома гипофиза).
Нужно обследовать молочные железы на предмет галактореи (гиперпролактинемия, возможно вторичная по отношению к гипофизарному заболеванию).
Следует провести обследование для исключения новообразований в брюшной полости и малом тазу (например, опухоли).
Тревожные симптомы
Тревожными являются следующие симптомы:
Вирилизация
Грубые черты внешности и быстрый рост избыточных волос
Новообразования в брюшной полости или полости таза
Интерпретация результатов
Избыточный рост волос, который начинается после приема анаболических стероидов или других причинно-значимых лекарственных препаратов (см. таблицу Причины гипертрихоза) у здоровых в остальном женщин, вероятно, вызван данным препаратом.
Иногда на иной основной диагноз указывают симптомы и признаки заболевания (см. таблицу Интерпретация результатов исследований при гирсутизме).
Интерпретация признаков при гирсутизме
Признаки | Возможные причины |
|---|---|
Бурное начало гирсутизма, припухлость в поясничной области или опухолевидное образование в малом тазу | Рак надпочечников или рак яичников |
Черный акантоз | Синдром поликистозных яичников или другие гиперинсулинемические состояния Рак |
Ожирение по центральному типу, луноликость, стрии, артериальная гипертензия, проксимальная мышечная атрофия и слабость | |
Галакторея, аменорея (с или без дефицита полей зрения) | Нарушения функции гипофиза, вызывающие гиперпролактинемию |
Нерегулярные менструации или аменорея, акне, ожирение, гирсутизм, что начинаются после полового созревания | Синдром поликистозных яичников |
Признаки недостаточности питания, плохое состояние зубов (особенно у девочек-подростков) | |
Потеря веса, лихорадка | Паранеопластические синдромы, вызванные скрытым раком |
Резкое начало гирсутизма или гипертрихоза может указывать на рак. Резкое начало гирсутизма может быть связанно с опухолями надпочечников, яичников или гипофиза или в связи с эктопической выработкой гормонов при других типах опухолей. Ланугинозный гипертрихоз (злокачественный пушок) – это рост тонких волос по всему телу в течение короткого периода времени, хотя он может быть локализован на лице в легкой форме. Он может наблюдаться у пациентов с несколькими типами рака, включая лимфому и рак легких, молочной железы, матки, колоректальный рак и рак мочевого пузыря. Реже он может наблюдаться у людей с системными заболеваниями, такими как гипертиреоз, ВИЧ-инфекция или недостаточное питание, или при приеме определенных лекарств.
Обследование
Анализы у мужчин без других признаков заболевания не требуются.
У женщин необходимо определить уровень гормонов в крови, в т ч:
Свободный и общий тестостерон
ДГЭАС
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
У женщин с нарушениями менструального цикла необходимо определить уровень пролактина. Женщинам с признаками избытка кортизола рекомендуется 24-часовой анализ свободного кортизола в моче.
Высокий уровень тестостерона при нормальном уровне ДГЭАС указывает на то, что избыток андрогенов продуцируется не надпочечниками, а яичниками. Высокий уровень тестостерона при умеренном повышении уровня ДГЭАС указывает на надпочечниковую причину гирсутизма.
Часто у женщин с синдромом поликистозных яичников уровень ЛГ повышен, а уровень ФСГ снижен, что приводит к повышению соотношения ЛГ/ФСГ (часто встречается > 3).
Визуализация
Следует провести УЗИ органов малого таза и брюшной полости и/или КТ или МРТ, чтобы исключить рак органов малого таза или надпочечников, особенно при подозрении на новообразование в области таза, когда общий уровень тестостерона составляет > 150 нг/дл (5,2 нмоль/л) или > 100 нг/дл (3,5 нмоль/л), или когда уровень ДГЭАС составляет > 700 мкг/дл (19 микромоль/л) или > 400 мкг/дл (10,8 микромоль/л). Тем не менее, у большинства пациентов с повышенным уровнем ДГЭАС выявляется не карцинома, а гиперплазия надпочечников. Визуализация (например, МРТ) опухоли гипофиза обычно показана при высоком уровне пролактина.
Лечение гирсутизма и гипертрихоза
Лечение основного заболевания
Местное лечение
Гормональное лечение
Необходимо лечить основное расстройство, включая прекращение или замену препаратов, или запрещенных наркотиков вызвавших заболевание.
Лечение самого по себе гирсутизма необходимо, только если пациент считает избыток волос косметически неприемлемым. Пациентам с андрогензависимым гирсутизмом необходима комбинация удаления волос и антиандрогенной терапии.
Избыточный рост волос, не зависящий от андрогенов, например гипертрихоз, лечат в основном методами физического удаления волос.
Местное лечение
Существует несколько методов.
Депиляция представляет собой удаление волос с поверхности кожи и включает сбривание и безрецептурные кремы для депиляции, например содержащие сульфат бария и тиогликолят кальция.
Эпиляция – удаление интактных волос вместе с корнями, и этого можно достичь механическими средствами (например, выщипыванием, выдергиванием, воском) или домашними приборами для эпиляции. Методы постоянной эпиляции, в т. ч. электролиз, термолиз и лазерная эпиляция, могут привести к более длительному удалению волос, но часто для этого нужно несколько применений.
Если гирсутизм не очень выражен, вместо удаления волос можно применять эффективное и недорогое обесцвечивание. Обесцвечивание делает волосы светлыми и менее заметными. Существует несколько типов продуктов для обесцвечивания волос, и в большинстве из них активное вещество – пероксид водорода.
Наружное применение эфлорнитина (в РФ не зарегистрирован) 2 раза в день замедляет рост волос и при длительном использовании может продлить период между процедурами по удалению волос.
Гормональное лечение
При гирсутизме, связанном с избытком андрогенов, обычно требуется длительная терапия, поскольку источник избытка андрогенов редко может быть радикально удален (1). Гормональное лечение включает:
Пероральные контрацептивы
Антиандрогенные препараты
Иногда другие препараты
Контрацептивы для перорального приема в стандартных дозах часто служат началом терапии гирсутизма, вызванного яичниковым гиперандрогенизмом. Контрацептивы для перорального приема уменьшают секрецию андрогенов яичниками и повышают уровень глобулина, связывающего половые гормоны, снижая уровень тестостерона.
Также используется антиандрогенная терапия, которая может включать финастерид (1-5 мг перорально 1 раз в день) или спиронолактон (25-100 мг перорально 2 раза в день). Эти препараты противопоказаны женщинам детородного возраста, если не используется контрацепция, поскольку они могут феминизировать плод мужского рода.
При необходимости подавить продукцию андрогенов надпочечниками применяют кортикостероиды. При тяжелых формах яичниковой гиперандрогении можно использовать агонисты рилизинг-гормона гонадотропина (например, лейпролида ацетат, нафарелин - в РФ не зарегистрированы; трипторелин) по назначению гинеколога или эндокринолога.
Справочные материалы по лечению
1. Mimoto MS, Oyler JL, Davis AM: Evaluation and treatment of hirsutism in premenopausal women. JAMA 319(15):1613-1614, 2018. doi: 10.1001/jama.2018.2611
Основные положения
Гирсутизм может быть семейным, и степень роста волос зависит от этнической принадлежности.
Синдром поликистозных яичников – наиболее частая причина гирсутизма.
Вирилизация указывает на андрогенетические расстройства, при которых требуется тщательное обследование.
Резкое начало гирсутизма или гипертрихоза может указывать на рак.
