Опухоли желчного пузыря и желчных протоков могут приводить к билиарной обструкции. Клиническое течение может быть бессимптомным, однако чаще возникают признаки, ассоциированные непосредственно с нарушением тока желчи. Диагноз устанавливается на основании результатов ультрасонографии в сочетании с КТ-холангиографией или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией. Прогноз неблагоприятный. Дренаж желчи часто уменьшает кожный зуд, боль и возвратный сепсис.
(См. также Обзор функций желчи (Overview of Biliary Function)).
Холангиокарценома и другие опухоли желчного протока встречаются редко (1–2 случая на 100 000 человек) и являются, как правило, злокачественными (1). Холангиокарцинома поражает преимущественно внепеченочные желчные протоки: 60–70% случаев возникает в области ворот печени (опухоль Клацкина), около 25% – в дистальных внепеченочных протоках, в остальных случаях поражается печень. Установленные факторы риска включают первичный склерозирующий холангит, пожилой возраст, инвазию печеночной двуусткой и кисту общего желчного протока.
Карцинома желчного пузыря встречается редко (2,5/100 000). Она чаще наблюдается у американских индейцев, пациентов с большими камнями (>3 см) и кальцификацией стенок желчного пузыря на фоне хронического холецистита (фарфоровый желчный пузырь). Практически у всех пациентов (70–90%) имеются конкременты. Средняя продолжительность жизни составляет 3 месяца. Лечение возможно при раннем обнаружении рака (например, случайно при выполнении холецистэктомии).
Полипы желчного пузыря обычно протекают бессимптомно, являются доброкачественными выпячиваниями слизистой желчного пузыря в его просвет. Большинство из них <10 мм в диаметре и состоит из эстеров холестерина и триглицеридов; присутствие полипов носит название холестероза. Их обнаруживают приблизительно в 5% случаев при ультрасонографии. Другие, реже встречающиеся доброкачественные полипы включают аденомы (аденомиоматоз) и воспалительные полипы. Пациенты с полипами желчного пузыря < 10 мм должны проходить контрольное УЗИ каждые 6–12 месяцев в зависимости от их факторов риска и размера полипа. Холецистэктомия иногда рекомендуется при некоторых полипах диаметром от 6 до 9 мм. Тем не менее, если диаметр > 10 мм, всегда должно рассматриваться хирургическое вмешательство.
Общие справочные материалы
1. Banales JM, Cardinale V, Carpino G, et al: Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA). Nat Rev Gastroenterol Hepatol 13(5):261-280, 2016. doi: 10.1038/nrgastro.2016.51
Симптоматика опухолей желчного пузыря и желчных протоков
Большинство пациентов с холангиокарциномой манифестируют заболевание зудом и безболевой обструктивной желтухой, обычно в возрасте 50–70 лет. Ранние опухоли, расположенные в воротах печени, могут вызывать только абдоминальную боль, анорексию и похудание. К другим симптомам относят усталость, ахоличный стул, пальпируемое образование, гепатомегалию или увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье при дистальной холангиокарциноме). Боль может напоминать желчную колику (отражает билиарную обструкцию) или носить постоянный либо прогрессирующий характер. Сепсис (вторичный по отношению к острому холангиту) хотя и не является типичным осложнением, но может быть спровоцирован проведением эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ).
Клинические проявления карциномы желчного пузыря варьируются от случайных результатов при холецистэктомии, выполненной с целью снятия билиарной боли на фоне холелитиаза, до тяжелого заболевания с постоянной болью, потерей веса, очагом в брюшной полости или обструктивной желтухой.
Полипы желчного пузыря в большинстве случаев бессимптомны.
Диагностика опухолей желчного пузыря и желчных протоков
Ультразвуковое исследование (иногда эндоскопическое) с последующей магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) или КТ-холангиографией
Иногда – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ)
Холангиокарциному и карциному желчного пузыря подозревают при необъяснимой обструкции внепеченочных желчных протоков. Результаты лабораторных тестов отражают степень выраженности холестаза. Пациентам, имеющих первичный склерозирующий холангит, с целью исключения холангиокарциномы периодически проводят исследование сыворотки крови на карциноэмбриональный антиген (СЭА) и раковый антиген 19-9 (CA-19-9).
Диагноз ставится на основании результатов ультрасонографии (или эндоскопической ультрасонографии) вслед за которой обычно проводят МРХПГ (см. Визуальные исследования печени и желчного пузыря). Иногда проводится КТ, которое может дать больше информации, чем ультрасонография, особенно, в диагностировании карциномы желчного пузыря. Если эти методы не дают результатов или при подозрении на холангиокарциному, то выполняется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ) Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография позволяет не только обнаружить опухоль, но и выполнить брашбиопсию для подтверждения диагноза, при которой нет необходимости делать пункционную биопсию с УЗ- или КТ-проводником. КТ с контрастным веществом помогает в определении стадии заболевания.
Открытая лапаротомия бывает нужна для определения распространенности патологического процесса, что дает возможность выбрать лечебную тактику.
Лечение опухолей желчного пузыря и желчных протоков
При холангиокарциноме – стентирование (или другие процедуры восстановления пассажа желчи), изредка – резекция
При карциноме желчного пузыря лечение, как правило, симптоматическое
При холангиокарциноме стентирование или другие процедуры восстановления пассажа желчи помогают уменьшить зуд, желтуху и иногда – слабость.
Внутрипротоковая холангиокарцинома, с КТ-признаками распространения стентируется с помощью чрескожной транспеченочной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Дистально расположенная холангиокарцинома является показанием к эндоскопическому стентированию при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Если холангиокарцинома локализована, диагностическая операция определяет резектабельность путем хирургической резекции или панкреатодуоденэктомии.
Трансплантация печени при локализованной холангиокарциноме доступна в некоторых центрах трансплантации как часть специального протокола, одобренного Объединенной сетью по обмену органами (United Network for Organ Sharing [UNOS]).
Большинство опухолей желчного пузыря лечат симптоматически.
Основные положения
Рак желчных путей (как правило, холангиокарцинома или рак желчного пузыря) встречается редко.
Следует подозревать рак, если пациенты имеют необъяснимые внепеченочные желчные обструкции или объемные образования в брюшной полости.
Диагноз ставится на основании результатов ультрасонографии с последующей МРХПГ.
Лечить рак следует симптоматически (например, стентированием или шунтированием обструкций при холангиокарциноме); иногда, оправданным является метод резекции.
Рассмотрите возможность трансплантации печени отобранным пациентам с внутрипротоковой холангиокарциномой.
