IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит (IgG4-СХ) — редкая холангиопатия, вызывающая симптомы, сходные с симптомами первичного склерозирующего холангита. IgG4-СХ может манифестировать в виде холангита и панкреатита. Для постановки диагноза необходимы аномальные результаты холангиографии, повышенный уровень IgG4 в сыворотке и гистологический анализ. Лечение кортикостероидами приводит к быстрой и длительной ремиссии.
(См. также Обзор функций желчи (Overview of Biliary Function)).
IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит (IgG4-СХ) — стриктурное заболевание желчных путей, обусловленное субэпителиальной преимущественно IgG4 лимфоплазмоцитарной инфильтрацией внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.
IgG4-СХ клинически отличается от первичного склерозирующего холангита (ПСХ). Это печеночное проявление IgG4-ассоциированной болезни, семейства иммуноопосредованных фиброзно-воспалительных состояний. IgG4-СХ встречается редко, поражая преимущественно мужчин на 6-м и 7-м десятилетиях жизни. Более 70% пациентов с IgG4-СХ также имеют аутоиммунный панкреатит (АИП) (1). Форма IgG4-СХ, независимая от АИП, встречается реже.
Общие справочные материалы
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Симптомы и признаки IgG4-СХ
Проявления могут быть такими же, как при первичном склерозирующем холангите или холангиокарциноме с симптомами, которые включают желтуху, потерю веса и боль в животе.
Диагностика IgG4-СХ
Холангиограмма
Уровни IgG4
Гистологические исследования
Диагноз IgG4-СХ следует рассматривать, в частности, у пациентов с панкреатитом и холангиопатией. Точная дифференциация IgG4-СХ от других форм склерозирующего холангита имеет решающее значение, поскольку при IgG4-СХ нужно другое лечение и последствия заболевания благоприятные. Для постановки диагноза необходимы аномальные результаты холангиографии, повышенный уровень IgG4 (у большинства, но не всех пациентов) и репрезентативные гистологические особенности, включая диффузный лимфоплазмоцитарный инфильтрат, обогащенный IgG4-позитивными плазматическими клетками в стенках как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков, сториформный («в форме зубчатого колеса») фиброз и сохраненный эпителиальный слой желчных протоков. В частности, у пожилых пациентов IgG4-СХ может быть ошибочно принят за злокачественное новообразование гепатобилиарной системы.
Лечение IgG4-СХ
Кортикостероиды
Кортикостероиды (монотерапия преднизолоном) являются основой лечения IgG4-ассоциированного склерозирующего холангита. Цель лечения – добиться полной ремиссии. Лечение высокими дозами приводит к быстрому биохимическому и симптоматическому улучшению со снижением уровня IgG4 в сыворотке, часто предотвращая необходимость стентирования желчных протоков. Полная ремиссия может быть достигнута монотерапией кортикостероидами (преднизоном); поддерживающая терапия требуется большинству пациентов; частота рецидивов приближается к 50% (1). У пациентов, у которых терапия кортикостероидами оказалась неэффективной, ритуксимаб также является эффективным лечением.
Справочные материалы по лечению
1. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Основные положения
IgG-СХ — уникальная холангиопатия, которая отличается от ПСХ.
Подозревайте IgG-СХ, особенно у пациентов с панкреатитом и холангиопатией.
Для постановки диагноза необходимы аномальные результаты холангиографии, повышенный уровень IgG4 в сыворотке и гистологический анализ.
Лечение кортикостероидами приводит к быстрой и длительной ремиссии.
