Тремор

Чаще всего тремор классифицируется по условиям возникновения:

• Тремор покоя виден в покое и возникает, когда часть тела полностью опирается на поверхность. Во время нагрузки такой тремор покоя выражен минимально или отсутствует. Классический паркинсонический тремор (наиболее распространенный тремор покоя) составляет 3–6 циклов/сек (герц [Гц]).

• Тремор при движениях максимально выражен, когда пациент осознанно пытается совершить движение частью тела. Тремор действия может меняться или не меняться по степени тяжести по мере достижения цели; они могут возникать с разной частотой. Тремор действий можно разделить на постуральный и кинетический тремор.

• Постуральный тремор возникает, когда конечность удерживается в неподвижном положении против силы тяжести (например, при удерживании рук вытянутыми). Постуральный тремор может меняться в зависимости от специфичности положения тела.

• Кинетический тремор возникает во время произвольных движений и может быть разделен на простой кинетический тремор и интенционный тремор. При простом кинетическом треморе наблюдается примерно одинаковая частота и амплитуда на протяжении всего движения. Интенционный тремор имеет нарастающий уровень и увеличивается, когда пораженная часть тела приближается к цели движения.

Сочетание компонентов более чем одного типа тремора называют сложным тремором.

Тремор также можно классифицировать на основе того, является ли он

• Физиологическим (в пределах нормы)

• Первичным расстройством (эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона)

• Вторичным по отношению к расстройству (например, инсульт)

Тремор, как правило, описывают по частоте колебаний (быстрый или медленный) и амплитуде движений (тонкий [низкая амплитуда] или грубый [высокая амплитуда]).

Физиологический тремор возникает у в остальном здоровых людей. Это тремор при движениях или положениях тела, чаще примерно одинаково выраженный в обеих руках; амплитуда, как правило, мелкая. Часто он проявляется только на фоне некоторого стресса. Стрессорные факторы включают в себя

• Тревожность

• Усталость

• Физические нагрузки

• Депривация сна

• Абстиненцию от алкоголя или некоторых других препаратов, подавляющих активность центральной нервной системы [ЦНС] (например, бензодиазепинов, опиоидов)

• Некоторые заболевания (например, гипертиреоз), когда они проявляются клинически

• Потребление кофеина или запрещенных наркотиков, таких как кокаин, амфетамины, фенциклидин

• Использование некоторых лекарственных препаратов, таких как теофиллин, бета-адренергические агонисты, кортикостероиды и вальпроат

Причин очень много (см. таблицу Некоторые причины тремора [Some Causes of Tremor]), однако к наиболее частым относятся:

• Для тремора действия (включая постуральный): эссенциальный тремор

• Для тремора в покое: болезнь Паркинсона

• Для интенционного тремора: нарушение функции мозжечка (например, вследствие инсульта, травмы, или при рассеянном склерозе)

Лекарственные препараты (см. таблицу Некоторые лекарственные причины тремора по типам) могут вызывать или усугублять различные типы тремора. Низкие дозы ряда веществ, обладающих седативным действием (например, алкоголя), могут уменьшать выраженность некоторых типов тремора (например, эссенциального или физиологического); более высокие дозы могут приводить к развитию или усилению тремора.

История настоящего заболевания должна описывать

• Остроту манифестации (например, постепенная, резкая)

• Возраст манифестации

• Части тела, которые вовлечены в процесс

• Провоцирующие факторы (например, при движениях, в покое, в положении стоя)

• Облегчающие или усугубляющие факторы (например, алкоголь, кофеин, стресс, беспокойство)

Если возникновение тремора было внезапным, следует расспросить пациента о потенциальных провоцирующих моментах (например, недавние травма или заболевание, применение нового лекарственного препарата).

Исследование систем организма должно включать поиск симптомов, указывающих на причину заболевания, в том числе:

• Несколько эпизодических неврологических проблем: Рассеянный склероз

• Недавнюю внезапную двигательную слабость, речевые нарушения или дизартрию: Инсульт

• Дезориентацию и лихорадку: Менингит, энцефалит, абсцесс мозга или опухоль головного мозга

• Мышечную ригидность, проблемы с походкой и положением тела, а также замедленные движения: болезнь Паркинсона или другие формы паркинсонизма

• Потерю веса, повышение аппетита, учащенное сердцебиение, диарею и непереносимость жары: гипертиреоз

• Сенсорный дефицит: периферическая нейропатия

• Ажитацию и галлюцинации: Алкогольная абстиненция или лекарственная токсичность

При сборе анамнеза жизни во время расспроса следует уделить внимание заболеваниям и состояниям, при которых может развиваться тремор (см. таблицу Некоторые причины тремора [Some Causes of Tremor]). При расспросе о семейном анамнезе необходимо уточнить наличие тремора у родственников 1-ой степени родства. Необходимо проанализировать профиль медикаментов, не включены ли в них агенты, которые могут стать причиной тремора (см. таблицу Некоторые медикаментозные причины тремора), а также направленно расспросить пациента об употреблении кофеина, алкоголя или запрещенных веществ (особенно о недавнем прекращении их приема).

В дополнение к полному неврологическому обследованию, при целенаправленном обследовании должно отмечаться распределение и частоту тремора, в то время как

• Пораженные части тела находятся в состоянии покоя и полностью поддерживаются (например, на коленях у пациента).

• Пациент принимает определенное положение (например, держит руки вытянутыми).

• При ходьбе пациента или при выполнении задач, с участием пораженной части тела.

Необходимо обратить внимание, изменяется ли тремор при отвлечении внимания пациента (например, серийный счет с последовательным отниманием от 100 по 7). Характеристики голоса можно оценить, попросив больного удерживать какую-либо ноту в течение продолжительного периода времени.

Тревожными являются следующие симптомы:

• Внезапное развитие тремора

• Начало в возрасте до 50 лет в отсутствие отягощенного по доброкачественному тремору семейного анамнеза

• Наличие иных симптомов поражения нервной системы (например, изменение психического статуса, мышечная слабость, парезы черепных нервов, атаксическая походка, дизартрия)

• Тахикардия и состояние ажитации

Данные, выявленные в процессе клинического обследования, помогут в определении причины (см. таблицу Некоторые причины тремора [Some Causes of Tremor]).

Вид тремора и характер его начала являются важными для выявления причины этого гиперкинеза:

• Тремор покоя часто свидетельствует в пользу болезни Паркинсона, особенно если он односторонний или изолированный, с вовлечением подбородка, или ноги.

• Интенционный тремор подразумевает наличие поражения мозжечка, но может также наблюдаться при рассеянном склерозе и болезни Вильсона.

• Постуральный тремор может быть как физиологическим, так эссенциальным, в случае постепенного его начала; при внезапном возникновении постурального тремора следует рассматривать варианты токсического или метаболического поражения.

Тяжелую степень эссенциального тремора часто путают с болезнью Паркинсона, однако правильный диагноз обычно можно установить при тщательном анализе специфических характеристик тремора (см. таблицу Некоторые характеристики, позволяющие отличить болезнь Паркинсона от эссенциального тремора [Some Characteristics Differentiating Parkinson Disease From Essential Tremor]). В редких случаях у одного пациента сочетаются эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона.

Следующие данные могут помочь предположить причины тремора:

• Функциональный тремор характеризуется быстрым началом, с вариабельными частотой и распределением, вовлечением и отвлекаемостью. Этот тремор ранее назывался психогенным тремором, хотя наличие психических заболеваний не является необходимым для диагностики.

• Поэтапное прогрессирование предполагает ишемическое сосудистое расстройство или рассеянный склероз

• Развитие тремора после использования нового препарата позволяет предполагать причинное значение этого препарата.

• Возникновение тремора в сочетании с ажитацией, тахикардией и артериальной гипертензией в течение первых 24–72 часов госпитализации может говорить о наличии алкогольного абстинентного синдрома, синдрома отмены других седативных средств или об употреблении наркотиков.

Особое внимание следует уделить оценке походки. Ее нарушения могут наблюдаться при рассеянном склерозе, инсульте, болезни Паркинсона или поражениях мозжечка. При болезни Паркинсона наблюдается шаркающая походка с уменьшенной площадью опоры, а при поражениях мозжечка – атаксическая и с расширенной площадью опоры. Походка может быть вычурной и с непостоянными характеристиками при психогенном характере тремора. При эссенциальном треморе походка часто нормальная, но тандемная походка (с пятки на носок) может быть патологической.

Функциональный тремор может быть идентифицирован по тому, что функциональный тремор уменьшается или исчезает при мысленном отвлечении пациента и по тому, что частота тремора синхронизируется (изменяется период колебаний) с ритмом произвольных постукиваний по непораженной части тела. Поддержание различной частоты произвольных движений одновременно в двух различных частях тела затруднено.

Очень часто сбор анамнеза и физикальное обследование помогают выявить возможную этиологию тремора. В то же время необходимо дополнительное проведение МРТ или КТ головного мозга, если:

• Тремор возник внезапно.

• Имеет место стремительное прогрессирование симптоматики.

• Очаговые неврологические признаки предполагают структурное поражение (например, инсульт, опухоль головного мозга, демиелинизирующее заболевание).

Когда причина тремора неясна (на основе анамнеза и физикального обследования), необходимо сделать следующее:

• Проверить уровень тиреотропного гормона (ТТГ) и тироксина (T₄) для выявления гипертиреоза.

• Определить уровень кальция и паратиреоидного гормона для выявления гипопаратиреоза.

• Чтобы исключить гипогликемию, измеряют уровень глюкозы.

У пациентов с токсической энцефалопатией основное заболевание обычно сразу очевидно, но определение уровня азота мочевины и аммиака в крови может помочь подтвердить этиологию. Измерение уровня свободных метанефринов в плазме показано пациентам с необъяснимой рефрактерной гипертензией. Если пациенты < 40 лет и у них наблюдается тремор с неясной причиной, особенно если он имеет характер «биения крыльев» (с или без паркинсонизма и дистонических признаков) и нет семейного анамнеза доброкачественного тремора, необходимо измерить уровень церулоплазмина в сыворотке и уровень меди в моче для выявления болезни Вильсона. ("Крылатый" тремор – это низкочастотный высокоамплитудный тремор рук при определенном положении тела, вызванный длительным отведением рук, с согнутыми локтями и ладонями).

Электромиография (ЭМГ) может помочь дифференцировать тремор от других двигательных расстройств (например, миоклонии или дистонии), но требуется редко.

Если его проявления не являются обременительными для пациента, лечения не требуется. Чтобы по возможности предотвратить или уменьшить симптомы, следует избегать триггеров (например, кофеина, усталости, недостатка сна, определенных лекарственных препаратов, и, когда это возможно, стресса и тревоги).

Физиологический тремор усиливается алкогольной абстиненцией, гипертиреозом, а также употреблением наркотиков и состояниями, которые могут быть причиной тремора. Тремор отвечает на лечение основного заболевания.

Прием пероральных бензодиазепинов может обеспечить кратковременный эффект, но следует избегать их постоянного применения, поскольку возможно возникновение зависимости. Целесообразно длительное периодическое использование, но постоянное ежедневное применение связано с повышенным риском развития деменции. При усиленном треморе, связанном с приемом лекарственных препаратов или эпизодами тревожных расстройств (например, страх перед публикой), эффективным часто оказывается применение пропранолола (20–80 мг перорально 4 раза в день) и других бета-блокаторов.

Часто, эффективным является применение пропранолола в дозе от 20 до 80 мг перорально 4 раза в день (а также иные бета-адреноблокаторы), либо назначение примидона в дозе от 50 до 250 мг перорально 3 раза в день.

У некоторых пациентов эффективен прием небольшого количества алкоголя; однако применять алкоголь для лечения обычно не рекомендуется, потому что возникает риск злоупотребления.

Препаратами второго ряда являются топирамат 25–100 мг перорально 2 раза в день и габапентин 300 мг перорально 2–3 раза в день. Бензодиазепины могут быть добавлены, если другие препараты не контролируют тремор, но по возможности следует избегать их длительного применения.

Эффективного медикаментозного лечения не существует; иногда помогают методы физической терапии (например, нагрузка пораженной конечности весом, рекомендация пациентам напрягать проксимальные группы мышц конечности во время движения).

Как правило, препаратом выбора при большинстве видов паркинсонического тремора служит леводопа.

В некоторых случаях можно применять антихолинергические препараты, но их нежелательные эффекты (снижение умственной концентрации, сухость во рту, сухость в глазах, задержка мочи и вероятность усиления таупатии) могут перевесить их преимущества, особенно у пожилых людей.

Могут быть эффективными и другие противопаркинсонические препараты, включая агонисты дофамина.

При тяжелом рефрактерном к медикаментозному лечению треморе может быть целесообразно хирургическое лечение со стереотаксической таламотомией или постоянной одно- или двусторонней стимуляцией глубоких структур таламуса. Высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук (HIFU) может быть использован для абляции вентралатеральных ядер таламуса и, таким образом, контроля тяжелого контралатерального эссенциального тремора.

Дистонический тремор может лучше купироваться функциональным нейрохирургическим воздействием на внутреннюю часть бледного шара.

При болезни Паркинсона, после начала стимуляции таламуса, внутренней капсулы бледного шара, или субталамического ядра выраженность тремора значительно уменьшается.

Хотя эти методы широко доступны, их следует использовать только при неэффективности лекарственной терапии, проведенной в разумном объеме, и только в отсутствие выраженных когнитивных или психических нарушений.

Пациентам с функциональным тремором может помочь прием "управления" (энтренирования) тремором. Этот способ лечения относится к изменению характера или устранению тремора, когда пациент выполняет произвольные ритмичные движения непораженной конечностью (1). Когнитивно-поведенческая терапия и многопрофильное обследование также могут помочь.

1. 1.Espay AJ, Edwards MJ, Oggioni GD, et al: Tremor retrainment as therapeutic strategy in psychogenic (functional) tremor. Parkinsonism Relat Disord 20 (6):647–650, 2014. Epub 2014 Mar 20. doi: 10.1016/j.parkreldis.2014.02.029