Мочеиспускательный канал представляет собой трубчатый орган, по которому моча из мочевого пузыря выводится из организма.
(См. также Общие сведения о врожденных пороках почек и мочевыводящих путей).
Анатомия мочевыводящих путей
Виды врожденных пороков мочеиспускательного канала
Существует много видов врожденных пороков мочеиспускательного канала. Мочеиспускательный канал может:
быть частично заблокированным;
находиться в неправильном месте;
выпячиваться из своего отверстия (выпадение мочеиспускательного канала);
удваиваться (два или более мочеиспускательных каналов вместо одного).
Этих пороки развития могут:
блокировать отток мочи.
приводить к вытеканию мочи из неправильного места;
Любой порок развития мочеиспускательного канала, который блокирует или замедляет ток мочи, может вызвать застой мочи, и это может привести к инфекциям мочевыводящих путей (ИМП). Блокада оттока мочи также может повышать давление в мочевом пузыре и (или) в почках и с течением времени повреждать их. Частые инфекции также могут повреждать почки. Повреждение почек может становиться причиной повышения артериального давления и, в редких случаях, почечной недостаточности.
Частично заблокированный мочеиспускательный канал
Некоторые врожденные пороки частично блокируют мочеиспускательный канал.
В задних клапанах мочеиспускательного канала складки патологической ткани блокируют отток мочи из мочевого пузыря. Задние клапаны мочеиспускательного канала развиваются только у мальчиков. Блокада повышает давление в мочевом пузыре и может становиться причиной затрудненного мочеиспускания и слабого потока мочи. При более тяжелых формах блокада возникает у развивающегося плода. Повышенное в результате блокады давление мочи может нарушать развитие мочевого пузыря и почек. Блокада также уменьшает объем мочи, которую плод выделяет в амниотическую жидкость (жидкость, которая окружает плод в матке). Если плод не выделяет в амниотическую жидкость достаточное количество мочи, объем амниотической жидкости уменьшается. Если объем амниотической жидкости слишком мал, возникают проблемы с развитием легких, сердца и конечностей плода. Недостаточное развитие легких может привести к смерти незадолго до рождения или вскоре после него. После рождения у больных младенцев присутствуют симптомы плохого опорожнения мочевого пузыря или нарушения функции почек.
Стриктура уретры — это сужение мочеиспускательного канала, которое обычно возникает в результате травмы, чаще всего травмы с размозжением ткани, которая происходит, когда мальчики падают на твердый предмет с разведенными ногами. Иногда стриктура уретры является врожденным пороком или возникает после хирургического вмешательства, которое проводится с целью исправления дефекта полового члена под названием гипоспадия. Это расстройство личности чаще встречается у мужчин.
При меатальном стенозе уретры наружное отверстие мочеиспускательного канала (меатус) узкое, что уменьшает отток мочи и изменяет направление струи. Оно чаще встречается у мальчиков, которым ранее провели хирургическое вмешательство на пенисе или обрезание в периоде новорожденности.
Неправильное расположение мочеиспускательного канала
Отверстие мочеиспускательного канала может быть расположено в неправильном месте.
У мальчиков отверстие мочеиспускательного канала вместо верхушки головки может находиться на нижней стороне пениса (так называемая «гипоспадия») или на верхней стороне пениса (так называемая «эписпадия»). У мальчиков с гипоспадией часто имеется другой порок развития, называемый «искривлением полового члена» (пенис согнут вниз), и крайняя плоть в виде капюшона (когда крайняя плоть на нижней стороне пениса не срослась). У детей с эписпадией может отмечаться непроизвольное мочеиспускание (недержание мочи).
У девочек отверстие мочеиспускательного канала может располагаться между клитором и половыми губами, внутри входа во влагалище или, в редких случаях, на животе.
Выпадение мочеиспускательного канала
Выпадение мочеиспускательного канала возникает у девочек. При этом заболевании слизистая оболочка уретры выпячивается через отверстие мочеиспускательного канала. При выпадении мочеиспускательного канала отверстие мочеиспускательного канала выглядит как маленький красный и отекший пончик. Выпадение мочеиспускательного канала обычно не сопровождается симптомами, но выпяченная ткань может кровоточить, приводя к появлению пятен крови на пеленках или нижнем белье девочки. Это заболевание часто встречается среди девочек негроидной расы.
Удвоение мочеиспускательного канала (лишний мочеиспускательный канал)
В редких случаях ребенок рождается с двумя или более мочеиспускательными каналами. Обычно с мочевым пузырем соединен только один из них, но иногда все они соединяются с мочевым пузырем или друг с другом.
Диагностика пороков развития мочеиспускательного канала
Физикальное обследование;
В некоторых случаях — цистоуретрография во время мочеиспускания.
До рождения врачи иногда обнаруживают пороки развития мочеиспускательного канала, вызывающие существенную блокаду, во время обычного пренатального ультразвукового исследования.
После рождения врачи часто обнаруживают пороки развития мочеиспускательного канала во время физикального обследования или профилактического обследования ребенка. Если врачи подозревают наличие у мальчика задних клапанов мочеиспускательного канала, то перед выпиской ребенка из больницы они проводят исследование, которое называется цистоуретрография во время мочеиспускания (цистоуретрограмма). При цистоуретрографии во время мочеиспускания катетер вводится через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь, через катетер вводится жидкость, которая выявляется при рентгенографии (контрастное вещество), и проводится рентгенологическое исследование до, во время и после того, как ребенок помочился.
Лечение пороков развития мочеиспускательного канала
обычно — хирургическое восстановление.
Пороки развития мочеиспускательного канала, которые вызывают такие симптомы, как блокада, обычно нужно исправлять с помощью хирургического вмешательства.
Детям с заблокированным мочеиспускательным каналом хирургическое вмешательство по устранению блокады необходимо проводить как можно скорее. Детям с аномалией, сужением или отсутствием мочеиспускательного канала может потребоваться хирургическое вмешательство для коррекции этих пороков развития.
Мальчикам с задними клапанами мочеиспускательного канала хирургическое вмешательство нужно проводить сразу после их диагностики. Хирургическое вмешательство проводится с целью устранения блокады и предотвращения дальнейшего повреждения почек. Хирургическую процедуру обычно выполняют с помощью цистоскопа (небольшой трубки с камерой на конце, которая вводится в мочеиспускательный канал) для иссечения лишней ткани, вызывающей обструкцию. Даже после хирургического вмешательства мочевой пузырь может не функционировать нормально, и мальчикам может потребоваться проведение катетеризации или дополнительного хирургического вмешательства. Катетеризация — это опорожнение мочевого пузыря путем введения в него тонкой гибкой трубки (катетера) через наружное отверстие мочеиспускательного канала в мочевой пузырь.
В зависимости от степени тяжести заболевания мальчики с гипоспадией нуждаются в хирургическом вмешательстве для восстановления порока развития и коррекции всех прочих имеющихся пороков развития, таких как искривление полового члена.
Девочкам с выпадением мочеиспускательного канала для облегчения симптомов могут назначать крем, содержащий эстрогены. Выпадение мочеиспускательного канала обычно проходит со временем и требует хирургического вмешательства лишь в редких случаях.
