Врожденные пороки в почках и мочевыделительной системе (мочевыводящих путях) более распространены, чем в любой другой системе организма. Пороки развития могут возникать в:
почках — органах, которые выводят продуты жизнедеятельности из крови с образованием мочи;
мочеточниках — трубчатых органах, по которым моча отводится из почек в мочевой пузырь;
мочевом пузыре — эластичном мышечном мешке, который накапливает мочу;
мочеиспускательном канале — трубчатом органе, по которому моча из мочевого пузыря выводится из организма.
Каждая почка непрерывно вырабатывает мочу, которая затем под низким давлением поступает через мочеточник в мочевой пузырь. Чтобы покинуть организм, моча из мочевого пузыря выводится через мочеиспускательный канал. У мужчин мочеиспускательный канал расположен в пенисе. У женщин мочеиспускательный канал заканчивается в области вульвы (область наружных женских половых органов). Как правило, в моче здорового человека отсутствуют бактерии и другие возбудители инфекции.
Анатомия мочевыводящих путей
Знаете ли Вы, что...
|
Осложнения пороков развития мочевыводящих путей
Пороки развития мочевыводящих путей могут:
блокировать или замедлять отток мочи;
создавать условия для обратного тока мочи из мочевого пузыря в почки (рефлюкс мочи).
Любой врожденный порок, который блокирует или замедляет ток мочи, может вызвать застой мочи, и это может привести к инфекциям мочевыводящих путей (ИМП) или образованию камней в почках. Закупорка мочевыводящих путей может вызвать боль или повреждение почек.
Рефлюкс мочи обычно возникает, когда пороки развития затрагивают место соединения мочеточника с мочевым пузырем. В норме место соединения позволяет моче течь только в одном направлении, из почек в мочевой пузырь. Пороки развития места соединения могут создавать условия для обратного тока мочи из мочевого пузыря в почку (рефлюкс мочи). Кроме того, другие пороки развития, которые блокируют ток мочи, могут повышать давление в мочевом пузыре и вызывать рефлюкс мочи. Рефлюкс может поражать одну или обе стороны.
Рефлюкс мочи и (или) частые инфекции с течением времени могут повреждать почки и мочеточники. Повреждение почек может становиться причиной повышения артериального давления и, в редких случаях, почечной недостаточности.
Тяжелые пороки развития мочевыводящих путей у плода могут привести к уменьшению или отсутствию выделения мочи. Моча плода является частью жидкости, которая окружает плод в матке (носит название «амниотическая жидкость»). Если плод не выделяет достаточное количество мочи, объем амниотической жидкости уменьшается. Если объем амниотической жидкости слишком мал, легкие, сердце, лицо и конечности плода могут развиваться неправильно. Тяжелые пороки развития могут становиться причиной гибели плода в матке или вскоре после рождения.
Симптомы врожденных пороков почек и мочевыводящих путей
Многие пороки развития мочевыводящих путей не сопровождаются симптомами и часто обнаруживаются только при проведении визуализирующих исследований по другим причинам или при профилактическом обследовании ребенка. Некоторые пороки развития почек не вызывают проблем или не обнаруживаются до взрослого возраста.
В случае, если пороки развития мочевыводящих путей становятся причиной симптомов, у ребенка могут отмечаться:
кровь в моче (гематурия);
повторяющиеся симптомы инфекции мочевыводящих путей;
повторяющееся непроизвольное мочеиспускание (недержание мочи);
боль в животе и (или) рвота вследствие блокирования (затруднения) оттока мочи.
Дети, у которых имеется закупорка мочевыводящих путей, также подвержены более высокому риску существенного кровотечения из мочевыводящих путей после незначительной травмы, потому что на почки действует повышенное давление.
Диагностика врожденных пороков почек и мочевыводящих путей
До рождения — пренатальное ультразвуковое исследование и анализы крови;
после рождения — визуализирующие исследования и иногда цистоскопия.
До рождения пороки развития мочевыводящих путей часто обнаруживаются врачами во время обычного пренатального ультразвукового исследования или других стандартных скрининговых исследований для выявления наследственных заболеваний.
После рождения, если врачи подозревают, что у ребенка имеется порок развития мочевыводящих путей, они обычно проводят визуализирующие исследования, такие как ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), ядерное сканирование и магнитно-резонансная томография (МРТ). Иногда врачи проводят внутривенную урографию или цистоскопию. При цистоскопии врачи проводят осмотр мочевого пузыря и мочеиспускательного канала через гибкий зонд с оптической системой, который носит название «цистоскоп» (тип эндоскопа).
Для диагностики некоторых пороков развития мочевыводящих путей врачи иногда проводят исследование, которое называется цистоуретрография во время мочеиспускания (цистоуретрограмма). При цистоуретрографии во время мочеиспускания катетер вводится через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь, через катетер вводится жидкость, которая выявляется при рентгенографии (контрастное вещество), и проводится рентгенологическое исследование до, во время и после того, как ребенок помочился.
По мере роста детей эти исследования могут повторяться с запланированными интервалами с целью оценки развития или функционирования мочевого пузыря, мочеточников, уретры и почек, а также для оценки того, перерос ли ребенок дефект.
Лечение врожденных пороков почек и мочевыводящих путей
иногда хирургическое вмешательство.
Дефекты, которые вызывают симптомы или приводят к увеличению давления в почках или мочевом пузыре, обычно нужно исправлять с помощью хирургического вмешательства.
