Заболевания спинного мозга могут приводить к развитию стойкого неврологического дефицита. У части пациентов этого можно избежать (или во всяком случае минимизировать) в том случае, если своевременно поставлен диагноз и назначено лечение.
Анатомия спинного мозга
Являясь продолжением продолговатого мозга в каудальном направлении, спинной мозг начинается в области большого затылочного отверстия и заканчивается на уровне верхних поясничных позвонков (обычно L1 или L2), где формируется мозговой конус (conus medullaris). В пояснично-крестцовой области корешки спинномозговых нервов, исходящих из нижних сегментов спинного мозга, спускаются в позвоночном канале практически вертикально, образуя так называемый конский хвост (cauda equina).
Находящееся по периферии спинного мозга белое вещество составляют восходящие и нисходящие проводящие пути, образованные миелинизированными чувствительными и двигательными волокнами. Центрально расположенное серое вещество (на поперечном разрезе имеющее форму буквы Н) включает тела нейронов и немиелинизированные волокна (см. рисунок Спинномозговой нерв). В передних (вентральных) рогах спинного мозга находятся нижние (периферические) мотонейроны, получающие импульсы от двигательной коры через нисходящие кортикоспинальные тракты и, на сегментарном уровне, от вставочных нейронов и афферентных волокон мышечных веретен. Аксоны нижних мотонейронов составляют эфферентное звено спинномозговых нервов. В задних (дорсальных) рогах проходят чувствительные волокна, которые начинаются от тел нейронов, расположенных в спинномозговом узле. В сером веществе также находятся многочисленные вставочные нейроны, которые передают двигательные, чувствительные или рефлекторные импульсы от задних к передним корешкам, от одной половины спинного мозга к другой или между сегментами.
Посредством спиноталамического тракта проводится болевая температурная чувствительность от противоположной половины тела; остальные проводящие пути в основном идут ипсилатерально. Спинной мозг разделен на функциональные сегменты (уровни), которые соответствуют местам выхода 31-й пары корешков спинномозговых нервов.
Спинномозговой нерв
Этиология заболеваний спинного мозга
В большинстве случаев поражение спинного мозга возникает от внешних причин, не имеющих непосредственного отношения к спинному мозгу, таких как:
Компрессия вызванная стенозом позвоночного канала
Реже встречаются состояния, в основе которых лежит первичное поражение спинного мозга. К эндогенным заболеваниям относятся инфаркт спинного мозга, кровоизлияние, поперечный миелит, ВИЧ-инфекция, полиовирусная инфекция, лихорадка Западного Нила, сифилис (при котором может развиваться сухотка спинного мозга), COVID-19, травма, дефицит витамина B12 (вызывающий подострую сочетанную дегенерацию), кессонная болезнь, удар молнией (что может вызвать кераунопаралич [временный паралич и нарушение чувствительности с ишемией]), лучевая терапия (при которой может развится миелопатия), сирингомиелия и опухоли спинного мозга. Артериовенозные мальформации могут располагаться как снаружи, так и внутри. Дефицит меди может вызывать миелопатию, сходную с таковой, развивающейся при недостатке витамина B12.
Поражение может захватывать и корешки спинномозговых нервов.
Симптомы и признаки поражений спинного мозга
При поражении спинного мозга неврологическая симптоматика соответствует вовлеченному в процесс сегменту (см. таблицу Двигательные и рефлекторные проявления поражений спинного мозга в соответствии с вовлеченным сегментом) спинного мозга и всех нижерасположенных сегментов. Исключение составляет пирамидный паралич (см. таблицу Синдромы поражения спинного мозга), при котором не всегда имеет место вовлечение нижерасположенных сегментов.
Двигательные и рефлекторные проявления поражений спинного мозга в соответствии с вовлеченным сегментом
Уровень поражения* | Проявления |
|---|---|
На уровне С5 или выше | Паралич дыхательных мышц Тетраплегия |
Между С5 и С6 | Параличи нижних конечностей, кистей и предплечий Слабость отведения плеча и сгибания в локтевом суставе Утрата рефлекса с двуглавой мышцы плеча Утрата плечелучевого рефлекса |
Между С6 и С7 | Параличи нижних конечностей, кистей и предплечий, однако сохранны движения в плечевом и локтевом суставах |
Между С7 и С8 | Утрата рефлекса с трехглавой мышцы плеча Параличи туловища, нижних конечностей и предплечий |
Между С8 иТ1 | Синдром Горнера (сужение зрачка, птоз, ангидроз лица) Паралич нижних конечностей |
Между Т1 и мозговым конусом | Паралич нижних конечностей |
*Сокращения касаются позвонков; спинной мозг в длину меньше, чем позвоночник, поэтому, двигаясь в каудальном направлении, все большей становится разница между сегментом спинного мозга и соответствующим ему позвонком. При патологии спинного мозга на любых уровнях изменяются глубокие рефлексы (вначале снижены, затем - оживлены) ниже поражения, утрачивается контроль за мочеиспусканием и дефекацией, а также утрачивается чувствительность ниже уровня поражения. | |
Тип дефицита зависит от того, какие именно проводящие пути или спинномозговые корешки вовлечены. Поражения спинномозговых нервов, непосредственно не затрагивающие спинной мозг, приводят к нарушениям чувствительности и/или двигательным нарушениям в зоне иннервации данных спинномозговых нервов.
Поражения спинного мозга вызывают:
Парез
Потеря чувствительности
Изменения рефлексов
Нарушение функции вегетативной нервной системы (например, утрата контроля за опорожнением кишечника, мочевого пузыря и эректильная дисфункция; исчезновение потоотделения)
Расстройства могут быть частичными (неполными). Вегетативные проявления и изменения рефлексов – наиболее объективные симптомы поражения спинного мозга, а расстройства чувствительности в этом плане менее показательны.
Синдромы поражения спинного мозга
Синдром | Причина | Клинические проявления |
|---|---|---|
Передний спинальный синдром | Непропорциональное поражение передней половины спинного мозга, обычно вследствие инфаркта этой области (например, вызванного окклюзией передней спинальной артерии) | Нарушения проведения по всем проводящим путям, кроме задних столбов; таким образом, суставно-мышечное чувство и вибрационная чувствительность остаются сохранными |
Синдром Броун-Секара (встречается редко) | Одностороннее поражение спинного мозга (обычно после проникающей травмы) | Ипсилатеральный парез Утрата тактильной и вибрационной чувствительности, суставно-мышечного чувства на стороне поражения Потеря болевой и чувствительной чувствительности на противоположной стороне* |
Центральный спинальный синдром на шейном уровне | Поражение центральной зоны спинного мозга, преимущественно центрального серого вещества (включая переходящие на противоположную сторону спиноталамические пути), обычно в результате травмы, сирингомиелии или опухолей этой области | Парезы, более выраженные в верхних конечностях, по сравнению с нижними конечностями и крестцовой областью Утрата болевой и температурной чувствительности в верхней части шеи, плеч и верхней половины туловища (по типу "куртки" или "капюшона"), при этом тактильная, вибрационная чувствительность и суставно-мышечное чувство остаются более или менее сохранными (диссоциированное расстройство чувствительности) |
Синдром конуса спинного мозга | Поражение на уровне L1 | Слабость дистальных мышц ног Утрата чувствительности в области промежности и перианальной области (седловидная анестезия) Эректильная дисфункция Задержка мочи, частые позывы к мочеиспусканию или недержание мочи Недержание кала Гипотония анального сфинктера Выпадение бульбокавернозного и анального рефлексов |
Поперечная миелопатия | Поражение, захватывающее все или большую часть проводящих путей на протяжении≥1 сегмента | Нарушение всех функций, деятельность которых обеспечивается спинным мозгом (поскольку в той или иной степени поражены все проводящие пути) |
*Иногда наблюдается поражение части спинного мозга на одной стороне (частичный синдром Броун-Секара). | ||
Поражения кортикоспинального тракта проявляются нарушением функции центрального мотонейрона. При тяжелых, острых поражениях (например, инфаркт, травма) развивается спинальный шок с вялыми парезами (снижение мышечного тонуса, гипорефлексия, отсутствие разгибательных подошвенных рефлексов). После нескольких дней или недель, дисфункция верхних двигательных нейронов развивается в спастический парез (повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия и подергивание мышц). Присутствуют разгибательные подошвенные ответы и вегетативная дисфуекция. При вялом парезе, который длится более нескольких недель, следует заподозрить нарушение функции нижнего мотонейрона (например, вследствие синдрома Гийена–Барре).
Специфические синдромы поражения спинного мозга включают следующее (см. таблицу Синдромы поражения спинного мозга):
Поперечная миелопатия
Синдром Броун-Секара
Центральный паралич
Передний спинальный синдром
Синдром конуса спинного мозга
Синдром конского хвоста, при котором поражение затрагивает корешки спинномозговых нервов в каудальной области спинного мозга, не относится к синдромам поражения спинного мозга. Тем не менее, он имитирует синдром конкого хвоста, вызывая парез ног и потерю чувствительности с вовлечением пораженных нервных корешков (часто в области протезного ложа), а также дисфункцию мочевого пузыря, кишечника и внешних половых органов.
Диагностика заболеваний спинного мозга
МРТ
При развитии неврологического дефицита на сегментарном уровне следует исключать поражение спинного мозга. Схожая симптоматика, особенно односторонняя, может развиваться и при поражении корешков спинномозговых нервов или периферических нервов – в таких случаях в дифференциальной диагностике помогает клиническая картина заболевания. Характер неврологической симптоматики позволяет определить наличие и уровень поражения в спинном мозге, однако не всегда указывает на вид поражения.
МРТ – наиболее чувствительный метод визуализации патологии спинного мозга; при МРТ определяются паренхима спинного мозга, поражения мягких тканей (например, абсцессы, гематомы, опухоли, патология межпозвонковых дисков) и костная патология (например, эрозии, выраженные гипертрофические изменения, компрессионные и другие переломы, подвывихи, опухоли).
Реже используется миелография с рентгеноконтрастными веществами с последующим КТ-исследованием. Она не настолько точна, как МРТ и более инвазивна, но может быть более доступна; в ней могут нуждаться пациенты, которым противопоказана МРТ (например, из-за постоянного кардиостимулятора).
При проведении рентгенографии выявляются поражения костного аппарата.
Лечение заболеваний спинного мозга
Лечение причины заболевания, когда это возможно
Предупреждение осложнений
Физиотерапия и реабилитационное лечение
Если симптомы повреждения спинного мозга (например, потеря чувствительности на фоне паралича) возникают внезапно, необходимо неотложное лечение.
Если это возможно, причину лечат или устраняют.
Меры по предотвращению возникновения проблем, связанных с постельным режимом важны, если пациенты парализованы или прикованы к постели.
Обширная потеря функций организма может иметь разрушительные последствия, вызывая депрессию и потерю самооценки. Официальное консультирование может помочь пациентам справиться с потерей функции и подготовить их к реабилитации.
Реабилитация лучше всего обеспечивается междисциплинарной командой (медсестры, физиотерапевт, специалист по трудотерапии, социальный работник, диетолог, психолог, консультант); в группу также входят пациент и члены его семьи.
