- Обзор минеральных веществ (Overview of Minerals)
- Дефицит Хрома
- Токсичность хрома
- Дефицит меди
- Интоксикация медью
- Болезнь Вильсона
- Дефицит фтора
- Токсичность фтора
- Йододефицит
- Токсичность йода
- Дефицит железа
- Токсичность железа
- Марганцевая недостаточность
- Токсичность марганца
- Дефицит молибдена
- Токсичность молибдена
- Дефицит селена
- Интоксикация селеном
- Дефицит цинка
- Токсичность цинка
Медь – компонент многих белков организма; почти вся медь организма связана с белками.
Дефицит меди может быть приобретенным или наследственным.
(См. также Обзор недостаточности и избытка минеральных элементов [Overview of Mineral Deficiency and Toxicity]).
Приобретенный дефицит меди
Если генетические механизмы, контролирующие метаболизм меди, функционируют нормально, то недостаток в рационе редко вызывает клинически значимый дефицит меди (за исключением полного парентерального питания с недостаточным количеством добавок). Причины включают:
Тяжелый белковый дефицит у детей
Постоянный понос у младенцев (обычно связанный с питанием только молоком)
Тяжелая малабсорбция (как при непереносимости глютена или муковисцидозе)
Бариатрические операции (также могут проявляться дефицитом витамина B12)
Чрезмерное потребление цинка
Дефицит может вызвать нейтропению, нарушение кальцификации костей, миелопатию, нейропатию (с симптомами, подобными дефициту витамина B12) и гипохромную анемию, не реагирующую на препараты железа.
Диагноз приобретенного дефицита меди основан на низких сывороточных уровнях меди и церулоплазмина, однако результаты этих тестов не всегда достоверны.
Лечение приобретенного дефицита меди направлено на устранение причины; также назначают препараты меди в дозе 1,5–3 мг/день перорально (обычно в виде сульфата меди).
Наследственный дефицит меди (синдром Менкеса)
Наследственный дефицит меди встречается у новорожденных мальчиков, которые наследуют мутантный ген, сцепленный с Х-хромосомой. Частота возникновения: 1 на 100000-250000 новорожденных. Дефицит меди наблюдается в печени, сыворотке крови, эссенциальных медьсодержащих белках, в том числе цитохром-С-оксидазе, церулоплазмине и лизилоксидазе.
(См. также Болезнь Вильсона [Wilson Disease]).
Симптомы и признаки наследственного дефицита меди
Симптомы наследственного дефицита меди: тяжелая задержка умственного развития, рвота, диарея, энтеропатия с потерей белка, гипопигментация, изменения в костях, разрывы артерий, а также редкие, жесткие, курчавые волосы.
Большинство больных детей к 10 годам умирают.
Диагностика наследственного дефицита меди
Уровни меди и церулоплазмина в сыворотке крови
Наследственный дефицит меди диагностируют на основании низких уровней меди и церулоплазмина в сыворотке крови. Так как ранняя диагностика и лечение могут привести к лучшему прогнозу, расстройство превосходно обнаруживается в возрасте до 2 недель. Однако точность диагностики этих тестов ограничена. В связи с этим в настоящее время разрабатываются новые методы обследования.
Лечение врожденного дефицита меди
Комплекс гистидина с медью
Парентерально медь обычно вводят в виде инъекции в комплексе меди с гистидином в дозе 250 мкг подкожно 2 раза в день в возрасте до 1 года, а затем 250 мкг подкожно 1 раз/день по достижении возраста 1 год; во время лечения важно проводить мониторинг функции почек. В/в введение препаратов можно использовать для лечения тяжелых форм дефицита меди.
Несмотря на раннее лечение, у многих детей наблюдается атипичное развитие нервной системы.
- Обзор минеральных веществ (Overview of Minerals)
- Дефицит Хрома
- Токсичность хрома
- Дефицит меди
- Интоксикация медью
- Болезнь Вильсона
- Дефицит фтора
- Токсичность фтора
- Йододефицит
- Токсичность йода
- Дефицит железа
- Токсичность железа
- Марганцевая недостаточность
- Токсичность марганца
- Дефицит молибдена
- Токсичность молибдена
- Дефицит селена
- Интоксикация селеном
- Дефицит цинка
- Токсичность цинка
Медь – компонент многих белков организма; почти вся медь организма связана с белками. Несвязанные (свободные) ионы меди токсичны. Генетические механизмы контролируют включение меди в апопротеины и процессы, которые препятствуют токсическому накоплению меди в организме. Медь, поглощенная сверх потребностей метаболизма, выводится из организма с желчью.
(См. также Обзор недостаточности и избытка минеральных элементов [Overview of Mineral Deficiency and Toxicity]).
Интоксикация медью вследствие ее избытка может быть приобретенной или наследственно обусловленной (как при болезни Вильсона).
Приобретенная токсичность меди может быть вызвана приемом внутрь или поглощением избыточного количества меди (например, потребление кислой пищи или напитка, имевшего длительный контакт с медной емкостью). Может наблюдаться самопроизвольно завершающийся гастроэнтерит с тошнотой, рвотой, диареей.
Более тяжелые последствия интоксикации могут быть результатом потребления (как правило, с суицидальными намерениями) большого количества медной соли (например, сульфата меди) или поглощением большого количества через кожу (например, если насыщенные раствором соли меди компрессы, накладываются на обширные участки обгоревшей кожи). Это может привести к возникновению гемолитической анемии и анурии, с фатальным исходом.
Индийский детский цирроз, неиндийский детский цирроз и идиопатическая интоксикация медью, являются, вероятно, идентичными нарушениями, при которых избыток меди вызывает цирроз печени. Все они, вероятно, возникают в результате приема внутрь молока, которое кипятилось или хранилось в коррозированных медных или латунных сосудах. Исследования показывают, что у младенцев с идиопатической интоксикацией медью может иметься еще не идентифицированный генетический дефект.
Для диагностики приобретенной медной интоксикации обычно требуется провести биопсию печени, которая может выявить гиалиновые тельца Мэллори.
Лечение интоксикации медью
Хелатная терапия
Поддерживающие меры
При интоксикации медью вследствие попадания меди в организм в количестве нескольких граммов необходимо срочное промывание желудка.
Интоксикация медью, которая является причиной гемолитической анемии, анурии или гепатотоксичности, корректируется также хелатной терапией одним из следующих способов:
Перорально пеницилламин от 250 мг каждые 6 часов до 750 мг каждые 12 часов (от 1000 до 1500 мг/день от 2 до 4 доз)
Димеркапрол 3-5 мг/кг внутривенно каждые 4 часа в течение 2 дней, затем каждые 4-6 часов
Гемодиализ может быть эффективен при раннем применении.
Иногда, несмотря на лечение, отравление медью приводит к летальному исходу.