Острый поперечный миелит представляет собой острое воспаление серого и белого вещества одного или более прилегающих сегментов спинного мозга, обычно на грудном уровне. Среди причин выделяют рассеянный склероз, оптикомиелит, инфекцию, аутоиммунный или постинфекционный воспалительный процесс, васкулит, а также прием некоторых препаратов. В клинической картине отмечается двусторонний двигательный и чувствительный дефициты ниже уровня поражения. Диагноз обычно устанавливается на основании МРТ, анализа цереброспинальной жидкости и исследования крови. В раннем периоде назначаются кортикостероиды в виде внутривенных инфузий и плазмаферез. В других случаях проводится поддерживающая терапия и меры, направленные на устранение причины состояния.
(См. также Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)).
Наиболее часто причиной острого поперечного миелита является рассеянный склероз; однако он также может развиться и у пациентов с васкулитом, системной красной фолчанкой (СКВ), антифосфолипидным синдромом, другими аутоиммунными заболеваниями, микоплазменной инфекцией, болезнью Лайма, сифилисом, туберкулезом (ТБ), COVID-19 или вирусным менингоэнцефалитом, а также у тех, кто употребляет амфетамины, внутривенный героин или противопаразитарные или противогрибковые лекарственные препараты. Поперечный миелит возникает с невритом зрительного нерва при оптиконевромиелите (Болезнь Девич), который когда-то считался вариантом рассеянного склероза, но в настоящее время считается отдельной патологией.
Часто механизм возникновения поперечного миелита остается неясным, однако в некоторых случаях хронологическая связь с вирусной инфекцией или развитие болезни после вакцинации позволяет предположить аутоиммунный характер патологии. Наблюдается диффузное воспаление одного или нескольких сегментов спинного мозга, вызывающее нарушение всех функций спинного мозга.
Симптомы и признаки острого поперечного миелита
Симптомы острого поперечного миелита могут включать боль в шее, спине или голове. В течение нескольких часов или дней развиваются чувство опоясывающей скованности на уровне груди или живота, слабость, покалывание, онемение стоп и голеней, затруднение мочеиспускания. В течение нескольких дней неврологический дефицит может усугубляться с развитием симптоматики полной поперечной миелопатии – параплегией, утратой чувствительности ниже уровня поражения, задержки мочи и недержанием кала. На ранних стадиях в некоторых случаях отмечается сохранность суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности.
Острый поперечный миелит иногда рецидивирует у пациентов с рассеянным склерозом, СКВ или антифосфолипидным синдромом.
Диагностика острого поперечного миелита
МРТ и анализ спинномозговой жидкости (СМЖ)
Другие исследования для исключения поддающихся лечению заболеваний
На диагноз острого поперечного миелита указывает наличие поперечной сенсомоторной миелопатии с сегментарным неврологическим дефицитом. Синдром Гийена–Барре отличается тем, что его симптоматика не ограничена каким-то определенным сегментом спинного мозга.
Для диагностики необходимы МРТ и анализ ЦСЖ. При МРТ в случае поперечного миелита выявляется отек спинного мозга; также это исследование позволяет исключить другие поддающиеся лечению причины патологии спинного мозга (например, сдавление спинного мозга). В ликворе обычно выявляются моноциты, умеренное увеличение содержания белка и повышение индекса IgG (в норме ≤0,85).
Исследование на маркер оптикомиелита – аутоантитела класса G против белка водных каналов астроцитов аквапорина 4-го типа (NMO-IgG) является высокоспецифичным и позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза. Все пациенты также проверяются на аутоантитела анти-MOG IgG, которые могут помочь идентифицировать пациентов с заболеванием, ассоциированным с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD).
Исследования для поддающихся лечению причин должны включать в себя рентгенографию органов грудной клетки, пробу Манту (PPD-сухой туберкулин, очищенный от белков среды), серологические тесты на выявление микоплазменной инфекции, болезни Лайма, COVID-19 и ВИЧ, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), определение концентрации антинуклеарных антител, а также исследования ЦСЖ и крови на венерические заболевания (тесты лаборатории изучения венерических заболеваний). В анамнезе может быть указание на употребление наркотических препаратов.
Дифференциальный диагноз острого поперечного миелита включает другие поперечные миелопатии вследствие дефицита питательных веществ (например, недостаток витамина В12, фолата, цинка или меди), сосудистой недостаточности и интраспинальных опухолей.
Проводится МРТ головного мозга; у 50% пациентов с множественными перивентрикулярными очагами повышенной интенсивности в режиме Т2 развивается рассеянный склероз (при отсутствии таковых – лишь в 5% случаев).
Лечение острого поперечного миелита
Лечение причины заболевания
Иногда глюкокортикостероиды
Лечение острого поперечного миелита направлено на устранение причины или сопутствующего заболевания, в остальных случаях проводится поддерживающее лечение.
При неизвестной этиологии заболевания часто назначают кортикостероиды в больших дозах с последующим проведением плазмафереза, поскольку причина может быть связана с аутоиммунным процессом. Эффективность такого режима неясна.
Прогноз при остром поперечном миелите
Как правило, прогноз тем хуже, чем быстрее прогрессирует патологический процесс. Наличие болевого синдрома указывает на более выраженную воспалительную реакцию. Выздоровление наступает у порядка трети пациентов, у трети сохраняются слабость и расстройства мочеиспускания, и оставшаяся треть больных продолжает быть прикованной к постели и страдать устойчивым недержанием мочи и кала.
У 10-20% пациентов с неуточненной вначале этиологией заболевания впоследствии развивается рассеянный склероз.
Основные положения
Аутоиммунные и демиелинизирующие расстройства, инфекции, прием некоторых лекарственных препаратов и психоактивных веществ могут приводить к развитию воспалительного процесса в спинном мозге, приводящего к поперечному миелиту, а затем, при прогрессировании, к полной поперечной сенсомоторной миелопатии.
Необходимо проведение МРТ спинного мозга, анализ ликвора, тест на NMO-IgG, антитела к MOG (anti-MOG IgG) и другие обследования, направленные на выявление поддающихся лечению заболеваний (например, инфекций).
Лечение направлено на причину в тех случаях, когда она определена; в остальных случаях необходимо рассмотреть вопрос о назначении кортикостероидов и плазмафереза.
