Оптиконевромиелит является демиелинизирующим заболеванием, которое преимущественно поражает глаза и спинной мозг, но может затрагивать и другие структуры центральной нервной системы (ЦНС), содержащие аквапорин-4.
(См. также Обзор демиелинизирующих заболеваний (Overview of Demyelinating Disorders)).
Расстройство из спектра оптиконевромиелита вызывает острый неврит оптического нерва, иногда двусторонний, плюс демиелинизацию шейных или грудных отделов спинного мозга. Ранее его считали разновидностью рассеянного склероза (РС), но сейчас он признан отдельным заболеванием.
При расстройстве спектра нейромиелита зрительного нерва иммунная система воздействует на аквапорин-4, белок, который присутствует на астроцитах в головном мозге и особенно в спинном мозге и зрительных нервах, или на миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG), который присутствует на миелине олигодендроцитов на тех же участках ЦНС и, возможно, на другие мишени. Астроциты и олигодендроциты повреждаются вследствие аутоиммунно-опосредованных реакциях воспаления, а также при демиелинизации.
Выделяют три типа расстройств спектра нейромиелита зрительного нерва:
С положительным результатом на антитела к аквапорину-4 (ранее известным как положительный результат на антитела к NMO)
С положительным результатом на миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG)
С двойной серонегативностью (пациенты с этим типом имеют клиническое нейромиелитное расстройство зрительного спектра, но не имеют антител)
Симптомы и признаки заболевания СОНМ
Симптомы расстройства из спектра оптиконевромиелита включают потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и недержание.
Специфические характерные проявления включают:
Тяжелый двусторонний неврит зрительного нерва, который включает хиазму зрительных нервов, приводящую к потере зрения выше или ниже горизонтали (высотный дефект поля зрения) или потере остроты зрения (20/200 или хуже)
Синдром полного повреждения спинного мозга, особенно с пароксизмальными тоническими спазмами
Синдром area postrema, вызывающий трудноизлечимую икоту или тошноту и рвоту (area postrema является структурой, контролирующей рвоту и расположенной на дне 4-го желудочка)
Острый поперечный миелит, распространяющийся на 3 и более смежных сегмента спинного мозга
Диагностика NMOSD (заболеваний оптиконейромиелитного спектра)
МРТ головного и спинного мозга
Исследование зрительных вызванных потенциалов
Диагностика оптиконевромиелита со спектральным расстройством обычно включает МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов (1).
Приведенные ниже особенности помогают отличить зрительный нейромиелит от рассеянного склероза (РС):
Оптиконевромиелит затрагивает несколько (обычно ≥ 3) соседних спинальных сегментов спинного мозга, тогда как РС обычно поражает одиночный сегмент.
По данным МРТ поражения белого вещества головного мозга при оптиконевромиелите не характерны, в отличие от РС.
На результатах МРТ морфология и локализация поражений отличаются от таковых результатов при РС.
Зрительные вызванные потенциалы могут способствовать дифференцированию оптиконейромиелита от других нейропатий зрительного нерва. Обнаруженные при нейромиелите зрительного нерва со спектральным расстройством находки включают в себя сниженную амплитуду или пролонгированную латентность. Этот тест также полезен для выявления клинически незаметных повреждений, существующих еще до появления симптомов.
Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита со спектральным расстройством (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для его дифференциации от РС. Антитела к MOG (миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину) идентифицируют подгруппу пациентов с нейромиелитом зрительного нерва, которые, по-видимому, имеют другие клинические характеристики: у них наблюдается меньше осложнений и лучшее восстановление, чем у пациентов с антителами AQP4 или при отсутствии антител. Некоторые пациенты с клиническими признаками нейромиелитного расстройства зрительного спектра вообще не имеют антител и классифицируются как имеющие нейромиелитное расстройство зрительного спектра с двойной серонегативностью.
Справочные материалы по диагностике
1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85 (2):177–189, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729 Epub 2015 Jun 19
Лечение ОНМ
Глюкокортикоиды и иммуномодулирующее или иммуносупрессивное лечение
Оптиконевромиелит неизлечим. Тем не менее лечение может предотвратить, замедлить или уменьшить тяжесть обострений, а также может снизить риск инвалидности в краткосрочной перспективе (1, 2).
Для лечения нейромиелитного расстройства зрительного спектра, положительного по антителам к аквапорину-4, доступен экулизумаб, ингибитор комплемента С5. Побочные эффекты включают респираторные инфекции, головную боль и пневмонию и могут быть значительными; таким образом, пациенты должны находиться под пристальным наблюдением (3). Поскольку у одного пациента развился менингококковый сепсис, вакцинация против менингококка требуется до начала терапии.
Для лечения расстройства спектра нейромиелита зрительного нерва, положительного по антителам к аквапорину-4, также доступны сатрализумаб (моноклональное антитело, против рецептора интерлейкина-6) и инебилизумаб (моноклональное антитело, против CD19 на В-клетках). Пациентов следует тщательно контролировать на наличие инфекций, таких как инфекции мочевыводящих путей и респираторные инфекции.
Метилпреднизолон и азатиоприн часто используются в комбинации. У пациентов, у которых неэффективна терапия глюкокортикоидами, возможно проведение плазмафереза.
В двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании было показано, что ритуксимаб, анти-В-клеточное антитело, уменьшает частоту рецидивов (4). Иногда используются другие виды иммуномодулирующей и иммунодепрессивной терапии.
Натализумаб и финголимод показали свою неэффективность и могут оказать вредное воздействие.
Симптоматическая терапия аналогична таковой при РС. При мышечных спазмах назначают баклофен или тизанидин.
Справочные материалы по лечению
1. Kong F, Wang J, Zheng H, et al: Monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: A meta-analysis of randomized control trials. Front Pharmacol 20;12:652759, 2021. doi: 10.3389/fphar.2021.652759
2. Xue T, Yang Y, Lu Q, et al: Efficacy and safety of monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: Evidence from randomized controlled trials. Mult Scler Relat Disord 43:102166, 2020. doi: 10.1016/j.msard.2020.102166 Epub 2020 May 11.
3. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866 Epub 2019 May 3
4. Tahara M, Oeda T, Okada K, et al: Safety and efficacy of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders (RIN-1 study): A multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 19 (4):298–306, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30066-1
Основные положения
Нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством является следствием демиелинизации, при которой, как правило, имеются антитела к аквапорину-4 или миелиновому гликопротеину олигодендроцитов.
Типичные симптомы включают в себя потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и инконтиненцию.
Для диагностики оптиконевромиелита со спектральным расстройством используется МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов.
Лечение включает кортикостероиды и иммуномодулирующую или иммуносупрессивную терапию (например, экулизумаб, ритуксимаб).
