Поэтому они могут считаться поражениями черепных нервов, нейроофтальмологическими заболеваниями или относиться к обеим категориям. Нарушение функции некоторых черепных нервов может приводить к нарушениям со стороны глаз, зрачков, зрительных нервов, наружных мышц глаза, иннервирующих их нервов.
Нейроофтальмологические расстройства могут включать в себя нарушения центральных проводящих путей, управляющих движениями глаз и участвующих в зрительной функции.
Поражения черепных нервов могут приводить к нарушению обоняния, зрения, жевания, мимики, вкуса, слуха, равновесия, глотания, фонации, поворота головы и приподнимания плеч или движений языка (см. таблицу Черепно-мозговые нервы). Поражение может охватывать один или несколько черепных нервов.
(См. также Синдром Горнера (Horner Syndrome), Поражение зрительного нерва (Optic Nerve Disorders) и Подходы к лечению пациентов с неврологическими заболеваниями (Approach to the Neurologic Patient)).
Черепные нервы
Нерв | Функция | Возможные отклонения от нормы | Возможные причины*,† |
|---|---|---|---|
Обонятельный (I пара) | Обеспечивает обоняние | Аносмия | Травма головы Заболевания носа (например, аллергический ринит) Нейродегенеративные заболевания (например, болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона) Опухоли передней черепной ямки, полости носа и ее придаточных пазух Вирусные инфекции (например, COVID-19, из-за тяжелого острого респираторного синдрома коронавируса-2 (SARS-CoV-2). |
Зрительный (II пара) | Обеспечивает зрение | Преходящая слепота (транзиторная монокулярная слепота), односторонняя потеря верхнего или нижнего поля зрения | Эмболия глазной артерии Поражение внутренней сонной артерии на стороне нарушения зрения Эмболия артерий сетчатки |
Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва | Строение псевдозастойного диска зрительного нерва (с соотношением чашечек к диску, называемого диском в группе риска) Осложнения после экстракции катаракты Заболевания соединительной ткани с развитием артериита (например, гигантоклеточный [височный] артериит, антифосфолипидный синдром) Тяжелая артериальная гипотензия или гиповолемия Закупорка внутренней сонной артерии Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (например, силденафил, тадалафил, варденафил) | ||
Неврит зрительного нерва (папиллит и ретробульбарный неврит) | Острое демиелинизирующее заболевание (например, рассеянный склероз, оптикомиелит) Бактериальные инфекции (например, туберкулез, сифилис, болезнь Лайма) Постинфекционный или рассеянный энцефаломиелит Увеит Вирусные инфекции (например, ВИЧ, простой герпес, гепатит B, цитомегаловирус) | ||
Дисметаболическая невропатия зрительного нерва (токсическая амблиопия) | Лекарственные препараты (хлорамфеникол, этамбутол, изониазид, стрептомицин, сердечные гликозиды, хлорпропамид, эрготамин, дисульфирам) Прием метанола Тяжелое голодание Органические соединения ртути Недостаточность витамина B12 | ||
Наследственная нейропатия зрительного нерва | |||
Битемпоральная гемианопсия | Краниофарингиома Менингиома турецкого седла Мешотчатая аневризма кавернозного синуса Супраселлярный рост аденомы гипофиза | ||
Глазодвигательный (III пара) | Подъем верхнего века Движения глаза (кроме латеральных) Адаптация к освещенности Фокусировка хрусталика | Параличи или парезы | Аневризма задней соединительной артерии Ишемия 3-го черепно-мозгового нерва (часто из-за болезни малых сосудов, как это происходит при диабете или гипертонии) или его пучка в среднем мозге Объемное внутричерепное образование (например, субдуральная гематома, опухоль, абсцесс) с транстенториальным вклинением Травма |
Блоковый (IV пара) | Движение глаза вниз и кнаружи (верхняя косая мышца) | Параличи или парезы | Часто - идиопатические Инфаркт из-за поражения мелких сосудов (например, при сахарном диабете) Тенториапьная менингиома Пинеалома |
Пара | Миокимия верхней косой мышцы (как правило, с короткими эпизодическими движениями глаз, которые вызывают субъективное визуальное мерцание, тремор глазного яблока и/или наклон зрительной картинки) | Защемление блоковидного нерва сосудистой петлей (аналогично патофизиологии невралгии тройничного нерва) | |
Тройничный (V пара) | |||
| Чувствительность глазных яблок, слезных желез, волосистого покрова головы, лба и верхних век | Невралгия тройничного нерва | Сосудистая петля, сдавливающая нервный корешок Рассеянный склероз (иногда) Поражения кавернозного синуса или верхней глазничной щели |
| Чувствительность зубов, десен, губ, мягкого нёба, кожи лица | Невралгия тройничного нерва | Поражения кавернозного синуса или верхней глазничной щели Рассеянный склероз (иногда) Сосудистая петля, сдавливающая нервный корешок |
Движения жевательных мышц (жевание, сжатие челюстей) | нейропатия | Карциноматозный или лимфоматозный менингит Заболевания соединительной ткани Менингиомы, шванномы, метастатические опухоли основания черепа | |
Отводящий (VI пара) | Движения глаза кнаружи (абдукция за счет латеральной прямой мышцы) | Параличи или парезы | Часто - идиопатические Повышенное внутричерепное давление Инфаркты (может быть множественный мононеврит) Инфекции или опухоли оболочек мозга Назофарингеальные карциномы Опухоли моста или мозжечка Инфаркт моста |
Лицевой (VII пара) | Мимика Проксимальные ветви иннервируют слезные и слюнные железы и обеспечивает вкусовую чувствительность передних двух третей языка | Параличи или парезы | Вестибулярная шваннома Перелом основания черепа Инфаркты и опухоли моста Синдром Мелькерсона-Розенталя Синдром Мёбиуса Синдром Рамсея Ханта (ганглионит узла коленца) Опухоли с поражением височной кости Увеопаротит с лихорадкой (синдром Хеерфордта) |
Артериальная петля, сдавливающая нервный корешок | |||
Преддверно-улитковый (VIII пара) | Сенсорный компонент для обеспечения равновесия и слух | Шум в ушах, головокружение, ощущение заложенности уха и снижение слуха | |
Отолитовая агрегация в заднем или горизонтальном полукружном канале, связанная со старением и/или травмой Инфекция (иногда) | |||
Вирусная инфекция | |||
Потеря или нарушение слуха | Старение Баротравма Опухоли мосто-мозжечкового угла Воздействие громких звуков Наследственные заболевания Менингит Вирусная инфекция (возможно) Ототоксичные препараты (например, аминогликозиды) | ||
Языкоглоточный (IX пара) | Чувствительность глотки, миндалин, задней трети языка, сонных артерий | Сдавливание нерва артерией, реже – опухолью | |
Двигает мышцы глотания и контролирует секрецию околоушной железы Участвует в регуляции артериального давления | Невропатия языкоглоточного нерва | Опухоль или аневризма в задней черепной ямке или яремном отверстии (синдром яремного отверстия). | |
Блуждающий (X пара) | Иннервирует мышцы, ответственные за движение голосовых складок и глотание Иннервирует сердце (уменьшает сердечный ритм) и гладкие мышцы внутренних органов (регулирует перистальтику) | Дисфагия, дисфония Вазовагальный обморок | Сдавление возвратного гортанного нерва опухолью средостения Инфекционный или карциноматозный менингит Опухоль или ишемия продолговатого мозга (например, латеральный медуллярный синдром) Опухоль или аневризма в задней черепной ямке или яремном отверстии (синдром яремного отверстия). |
Добавочный (XI пара) | Поворот головы Подъем плеч | Полный или неполный паралич грудино-ключично-сосцевидных и верхних трапециевидных мышц | Ятрогенная (например, при биопсии лимфатического узла в заднем треугольнике шеи) Идиопатический Травма Опухоль или аневризма в задней черепной ямке или яремном отверстии (синдром яремного отверстия). |
Подъязычный (XII пара) | Движения языка | Атрофия и фасцикуляции языка | Интрамедуллярные поражения (например, опухоли) Поражения оболочек основания мозга или затылочных костей (например, платибазия, болезнь Педжета с поражением костей основания черепа) Хирургическая травма (например, при эндартерэктомии) Заболевание мотонейрона (например, боковой амиотрофический склероз) |
*Заболевания, которые вызывают диффузные двигательные параличи (например, миастения гравис, ботулизм, вариант синдрома Гийена-Барре, полиомиелит с бульбарным вовлечение) часто влияют на черепно-мозговые нервы, отвечающие за движение. | |||
† Гипертензия (микрососудистые заболевания), сахарный диабет и инфекции могут вызывать отдельные параличи черепных нервов. | |||
Причины и симптомы нейроофтальмологических нарушений и поражений черепных нервов часто совпадают. Их причиной может быть опухоль, воспаление, травма, системные, дегенеративные или другие процессы, которые приводят к потере зрения, диплопии, птозу, зрачковым нарушениям, болям в периокулярной области, прозопалгии и головной боли.
Диагностика нейро-офтальмологических заболеваний и поражений черепно-мозговых нервов
Клиническая оценка
Нейровизуализация
(См. также Как обследовать черепные нервы.)
Оценка нейро-офтальмологических нарушений и поражений черепно-мозговых нервов включает в себя следующее:
Подробное выяснение жалоб
Тесты на выявление нистагма
Обследование зрительной системы включает офтальмоскопию и определение остроты зрения, полей зрения, зрачков и оценку движений глазных яблок (подвижность глаза). В рамках этого обследования оцениваются II, III, IV и VI пары черепных нервов. Обычно также проводится нейровизуализация.
Перечисленные далее элементы обследования зрительной системы представляют особый интерес в плане диагностики нейроофтальмологических заболеваний и поражения черепных нервов.
Зрачки оцениваются на предмет их размеров, равновеликости и правильности формы. Обычно при аккомодации, прямом освещении и освещении другого глаза (содружественная реакция зрачков на свет) зрачки суживаются быстро (в течение 1 секунды) и равномерно. Исследование содружественной реакции зрачков на свет с помощью теста с качающимся фонариком может определить, присутствует ли дефект. Обычно при перемещении фонарика от одного глаза к другому выраженность сужения зрачка не изменяется.
При наличии относительного афферентного дефекта (зрачок с повреждением афферентного звена, афферентный зрачковый дефект или зрачок Маркуса-Гунна) зрачок парадоксально расширяется при быстром переносе света в сторону дефекта. Дифференцированный зрачок сужается в ответ на содружественный зрительный рефлекс, но не на прямой свет.
При наличии эфферентного зрачкового дефекта реакция зрачка снижена или отсутствует и на прямой свет, и на свет при исследовании содружественной реакции.
Распространенные зрачковые нарушения
Признаки | Причина |
|---|---|
Асимметрия зрачков на 1-2 мм, сохраненная реакция зрачков на свет, симптомы поражения отсутствуют | Вариант нормы (физиологическая анизокория) |
Асимметрия, снижение реакции зрачков на свет и сохранение на аккомодацию (зрачки Аргайлла Робертсона) | Neurosyphilis (possibly) |
Билатеральная констрикция | Опиоиды Миотические капли при глаукоме (наиболее частая причина; закапывание в один глаз дает односторонний миоз) Кровотечение в области моста головного мозга (повреждает центральные симпатические пути, которые отвечают за расширение зрачков) Интоксикация фосфорорганическими соединениями или холинергическими препаратами |
Билатеральная дилатация, реакция на свет сохранена | Гиперадренергические состояния (например, при отмене лекарственных препаратов, применении симпатомиметиков или кокаина, при тиреотоксикозе) |
Билатеральная дилатация, снижение реакции на прямой свет | Мидриатические глазные капли*, например симпатомиметики (например, фенилэфрин) и циклоплегики (например, циклопентолат, тропикамид, гоматропин, атропин) Вклинение головного мозга Гипоксическая или ишемическая энцефалопатия |
Унилатеральная дилатация, афферентный зрачковый дефект | Поражения глаза, сетчатки или II пары черепных нервов |
Унилатеральная дилатация, эфферентный зрачковый дефект | Паралич IIIпары черепных нервов, часто из-за компрессии (например, при аневризме задней соединительной артерии или транстенториальном вклинении) Травма радужки (также сопровождается нарушением формы зрачка) Мидриатические глазные капли* |
Унилатеральная дилатация с минимальной или ослабленной прямой и содружественной реакцией на свет и сужением зрачка при аккомодации | Синдром Эйди (тонические зрачки)† |
* Для дифференцировки транстенториального вклинения и эффекта мидриатических капель в глаз с дилатированным зрачком капают пилокарпин: отсутствие констрикции указывает на использование капель. | |
†Тонический зрачок (Эди) - это устойчивое, не прогрессирующее расширение зрачка. Чаще развивается у женщин 20–40 лет Чаще развивается у женщин 20-40 лет. Жалобы на легкое снижение зрения, нарушение адаптации к темноте, иногда выпадение глубоких сухожильных рефлексов. | |
Движения глаз проверяют следующим образом: пациент, не поворачивая головы, должен следить за движением пальца врача, который движется далеко вправо, влево, вверх, вниз, по диагонали в каждую сторону, а также к носу и от носа пациента (для оценки аккомодации). Такое обследование пропускает легкий парез движений глаз, достаточный для диплопии.
Диплопия развивается при нарушении координации движений глаз (вследствие повреждения проводящих путей) или III (глазодвигательные нервы), IV (блоковые нервы) или VI (отводящие нервы) пар черепных нервов. Если диплопия сохраняется, когда один глаз закрыт (монокулярная диплопия), ее причиной, вероятно, является не нейроофтальмологическое нарушение. Если диплопия исчезает при закрывании любого глаза (бинокулярная диплопия), причиной, вероятно, является нарушение глазной моторики. Два изображения удалены друг от друга, когда пациент смотрит в направлении, поворот в сторону которого обеспечивают пораженные мышцы (например, влево, если поражена левая латеральная прямая мышца). Глаз, который в закрытом состоянии устраняет более периферическое изображение, является паретическим. Размещение красного стекла напротив одного глаза может способствовать идентификации паретического глаза. Когда красное стекло покрывает паретический глаз, более периферическое изображение окрашивается в красный цвет.
Наиболее частые нарушения движений глазных яблок
Клинический симптом | Синдром | Частые причины |
|---|---|---|
Парезы | ||
Парез горизонтального взора в одном направлении | Ипсилатеральное поражение мостового центра горизонтального взора или контрлатеральное поражение лобной коры | |
Парез горизонтального взора в двух направлениях | Полный (двусторонний) парез горизонтального взора | Крупный, двусторонний очаг в мосту с поражением обоих центров взора |
Билатеральный парез горизонтального взора во всех направлениях, кроме абдукции контралатерально очагу поражения; конвергенция сохранна | Ипсилатеральное поражение медиального продольного пучка и центра латерального взора в мосте | |
Уни- или билатеральный парез аддукции глаз при горизонтальном взоре, конвергенция сохранна | Поражение медиального продольного пучка | |
Билатеральный парез взора вверх, расширение зрачков и их слабая реакция на свет, несмотря на сохранность аккомодации т сужения зрачка при конвергенции, предпочтение взору вниз и нистагм, направленный вниз | Синдром Парино (вид пареза вертикального взора) | Опухоли шишковидного тела Спинной среднемозговой инфаркт |
Билатеральный парез взора вниз | Прогрессирующий надъядерный паралич | |
Унилатеральный парез отведения глаза (в покое глаз повернут вниз и кнаружи) унилатеральный парез приведения глазного яблока, движения вверх и вниз, птоз, зрачок часто дилатирован | Аневризмы Заболевания глазодвигательного нерва или микрососудов среднего мозга (диабет и гипертония) Травма | |
Унилатеральный парез взгляда вниз и кнутри (движения по направлению носу), которой может быть выражен минимально и сопровождаться жалобами (затруднение при взгляде вниз и кнутри) Симптом наклона головы (пациент наклоняет голову в сторону, противоположную пораженному глазу) | Идиопатический Травма головы Ишемия Врожденный | |
Унилатеральный парез абдукции глаза | Идиопатический Повышенное внутричерепное давление Микрососудистые заболевания, вторичные по отношению к диабету или гипертонии Травма | |
Косая девиация (разностояние глазных яблок по вертикали) | Неполное и неравномерное поражение III пары черепных нервов, центра вертикального взора или медиального продольного пучка | Поражение ствола головного мозга в любом месте от среднего мозга до продолговатого мозга |
Слабость или ограничение движений всех внешних мышц глаза | Наружная офтальмоплегия | Нарушение функции мышц глаза или патология нервно-мышечного соединения Обычно вызывается следующими причинами:
|
Непроизвольные или патологические движения | ||
Ритмичные непроизвольные движения глаз, обычно двусторонние | Разнообразные причины:
| |
Быстрые толчкообразные движения вниз и медленное возвращение глаз в срединное положение | Поплавковые движения глазных яблок (боббинг) | Обширная деструкция или дисфункция моста мозга |
Избыточное движение при изменении направления взора с последующими несколькими колебаниями | Дисметрия глазных яблок | Нарушения мозжечковых связей |
Эпизоды быстрых колебательных движений около точки фиксации | Трепетание глазных яблок (флаттер) | Разнообразные причины:
|
Быстрые содружественные хаотические движения глаз, часто в сочетании с распространенным миоклонусом | Опсоклонус | Разнообразные причины (как при трепетании глазных яблок, см. выше) |
Лечение нейро-офтальмологических заболеваний и поражений черепно-мозговых нервов
Лечение причины заболевания
Лечение нейроофтальмологических синдромов и патологии черепных нервов зависит от причины их развития.
