Пролапс митрального клапана (ПМК) – это прогибание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы. Наиболее распространенная причина – идиопатическая миксоматозная дегенерация. ПМК обычно имеет доброкачественный характер, но могут возникнуть следующие осложнения: митральная регургитация, эндокардит и разрыв хорд. При отсутствии значительной регургитации ПМК обычно протекает бессимптомно, хотя некоторых пациентов беспокоят боли в грудной клетке, одышка, головокружение и сердцебиение. При регургитации выслушивается систолический щелчок, за которым следует поздний систолический шум. Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Прогноз благоприятный при отсутствии выраженной регургитации, но может возникнуть разрыв хорд и эндокардит. ПМК не требует лечения, если нет значимой митральной регургитации.
(См. также Обзор нарушений клапанов сердца (Overview of Cardiac Valvular Disorders)).
Пролапс митрального клапана наблюдается часто; регистрируется у 2,4% населения, в зависимости от используемых эхокардиографических критериев (1). ПМК одинаково часто встречается у женщин и у мужчин; начало заболевания обычно следует за подростковым скачком роста.
Справочные материалы
1. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7. doi:10.1056/NEJM199907013410101
Этиология пролапса митрального клапана
Пролапс митрального клапана чаще всего возникает из-за
Миксоматозной дегенерации створок митрального клапана и сухожильных хорд
При миксоматозной дегенерации истончается слой коллагеновых волокон клапана и накапливается мукоидное (миксоматозное) вещество. Сухожильные хорды удлиняются и истончаются, а створки клапана расширяются и становятся растяжимыми. Эти изменения приводят к провисанию створок клапана, которые могут выпадать обратно (пролапс) в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При разрыве поврежденной хорды часть створки клапана западает в предсердие, что обычно вызывает тяжелую регургитацию.
Дегенерация обычно идиопатическая, хотя может наследоваться по аутосомно-доминантному типу, реже по Х-сцепленному рецессивному типу. Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса – Данло, поликистозе почек у взрослых, при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, системной красной волчанке, узелковом полиартериите) и мышечной дистрофией. ПМК часто встречается у людей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно-клеточной анемией и ревматической болезнью сердца.
Миксоматозная дегенерация реже поражает аортальный и трехстворчатый клапаны, что приводит к пролапсу аортального или трехстворчатого клапана.
Дизъюнкция митрального кольца (MAD) – это частичное отсоединение кольцевой структуры митрального клапана от миокарда желудочков, что приводит к гипермобильности митрального клапана. MAD тесно ассоциируется с пролапсом митрального клапана и желудочковыми аритмиями. Идентификация дизъюнкции МК может изменить хирургическую технику, используемую для восстановления митрального клапана.
Митральная недостаточность (МН) вследствие пролапса митрального клапана может возникнуть у пациентов с практически нормальными створками митрального клапана (немиксоматозными) из-за ишемической дисфункции папиллярных мышц или разрыва сухожильных хорд вследствие ревматического заболевания. ПМК может быть преходящим, возникая при значительном снижении внутрисосудистого объема вследствие тяжелого обезвоживания или беременности (в положении женщины лежа, когда матка сдавливает полую нижнюю вену, в результате чего нарушается венозный возврат).
Осложнения
Митральная недостаточность – самое распространенное осложнение пролапса митрального клапана. МН бывает острой (из-за разрыва сухожильных хорд и нарушения работы створок митрального клапана) или хронической.
Последствиями ПМК с МН являются: сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, фибрилляция предсердий с тромбоэмболией. Вызывает ли ПМК инсульт или эндокардит независимо от МР и фибрилляции предсердий, неясно.
При пролапсе митрального клапана часто возникает эктопический желудочковый ритм. Тяжелые желудочковые аритмии или высокая эктопическая нагрузка встречаются в < 10% случаев и ассоциируются с внезапной сердечной смертью.
Симптомы и признаки пролапса митрального клапана
В большинства пациентов с пролапсом митрального клапана симптомы отсутствуют. У некоторых пациентов присутствуют жалобы на неспецифические симптомы (например, боль в груди, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, предобморочное состояние, мигрень, тревожность), появление которых обусловлено не определенной окончательно связью с адренергической передачей и восприятием импульсов, а не патологией митрального клапана. Примерно у трети пациентов эмоциональное напряжение провоцирует учащенное сердцебиение, которое может быть признаком доброкачественных аритмий (предсердной экстрасистолии, пароксизмальной предсердной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, сложной желудочковой эктопии).
Иногда у пациентов присутствует митральная регургитация. В редких случаях у пациентов наблюдается эндокардит (например, с лихорадкой, потерей веса, тромбоэмболическими явлениями) или инсульт. Внезапная смерть встречается <1%, чаще всего из-за разрыва сухожильных хорд и нарушения работы створок митрального клапана. Смерть из-за желудочковой аритмии встречается редко.
Другие признаки, ассоциированные с ПМК, но не имеющие диагностической ценности, – гипомастия, вдавленная грудная клетка, гипокифоз (например, синдром прямой спины) и уменьшенный переднезадний диаметр груди.
Аускультация
Четкий средне-систолический щелчок
Как правило, при пролапсе митрального клапана не возникает объективных признаков заболевания сердца.
Изолированный ПМК часто является причиной четкого среднесистолического щелчка, когда подклапанный аппарат резко сокращается. Лучше всего щелчок выслушивается стетоскопом на верхушке, когда пациент лежит на левом боку. При ПМК с МН выслушивается щелчок с поздним систолическим шумом МН. Систолический щелчок приближается к первому тону сердца (S1) при пробах, которые уменьшают размер левого желудочка (ЛЖ) (например, сидение, вставание, проба Вальсальвы); те же пробы приводят к появлению или усилению и увеличению продолжительности шума митральной регургитации. Это объясняется тем, что уменьшение размера левого желудочка, приводящее к подтягиванию ближе к центру ниже клапана сосочковых мышц с сухожильными хордами, вызывает быстрое выраженное прогибание клапана с ранней тяжелой регургитацией. В свою очередь, приседание и изометрическое рукопожатие приводит к задержке (S1) щелчка и укорачивает шум митральной регургитации.
Систолический щелчок можно перепутать со щелчком при врожденном аортальном стенозе; последний имеет отличие, поскольку возникает в раннюю систолу и не изменяется при перемене положения тела или изменении объема ЛЖ. К другим сим проявлениям относится систолическое дрожание, предположительно вызванное вибрацией створок клапана; этот симптом часто преходящий и может изменяться в зависимости от фаз дыхания. Щелчок раннего диастолического открытия, вызванный возвращением створок клапана к нормальному положению, слышен редко. У некоторых пациентов, особенно у детей, признаки ПМК могут быть более заметны после физической нагрузки.
Диагностика пролапса митрального клапана
Эхокардиография
© Springer Science+Business Media
Диагноз пролапс митрального клапана предполагают на основании клинических данных и подтверждают эхокардиографией. Считается, что утолщенные (≥ 5 мм) смещенные створки митрального клапана указывают на более выраженную миксоматозную дегенерацию и больший риск эндокардита и митральной недостаточности.
Дизъюнкция митрального кольца диагностируется с помощью эхокардиографии, когда покадровый анализ постеролатеральной части кольцевой структуры в трансторакальной проекции по длинной окологрудинной оси показывает систолическое отсоединение кольца от миокарда желудочков на расстоянии от нескольких миллиметров до сантиметра.
Дизъюнкция кольца митрального клапана повышает риск внезапной смерти от аритмии, поэтому рекомендуется мониторирование сердечного ритма в амбулаторных условиях.
Лечение пролапса митрального клапана
Как правило, не проводится
Иногда – бета-блокаторы
Пролапс митрального клапана обычно не требует лечения.
Бета-блокаторы (например, атенолол, пропранолол) и блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил) уменьшают симптомы, связанные с эктопией, но доказательства того, что они улучшают прогноз, отсутствуют.
Может потребоваться лечение фибрилляции предсердий.
Лечение МН зависит от тяжести и сопутствующих изменений левого предсердия и ЛЖ.
Профилактику эндокардита антибиотиками больше не рекомендуют.
Антикоагулянты для профилактики тромбоэмболии рекомендуются только пациентам с фибрилляцией предсердий или предшествующей транзиторной ишемической атакой или инсультом.
Прогноз при пролапсе митрального клапана
Пролапс митрального клапана обычно доброкачествен, но выраженная миксоматозная дегенерация клапана может привести к митральной недостаточности. У больных с тяжелой митральной регургитацией частота случаев увеличения левого желудочка или левого предсердия, аритмий (например, фибрилляции предсердий), инфекционного эндокардита, инсульта, потребности в замене клапана и смерти составляет приблизительно 2–4% в год. У мужчин намного реже наблюдается ПМК, однако он чаще переходит в тяжелую форму МН у имеющих эту патологию.
Основные положения
Самой частой причиной пролапса митрального клапана является идиопатическая миксоматозная дегенерация митрального клапана и сухожильных хорд.
Митральная недостаточность (МН) – наиболее частое осложнение.
При аускультации часто выслушивается резкий среднесистолический щелчок, который возникает раньше при проведении маневра Вальсальвы.
Прогноз обычно благоприятный в случае, если не развивается МН; в противном случае, возникает повышенный риск сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий, инсульта и инфекционного эндокардита.
Лечение при отсутствии митральной недостаточности не требуется.
