Обзор экстрапирамидных и мозжечковых расстройств (Overview of Movement and Cerebellar Disorders)

Авторы:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
Проверено/пересмотрено февр. 2024

Осуществление произвольных движений является возможным благодаря сложному взаимодействию кортикоспинальных (пирамидных) трактов, базальных ядер и мозжечка (центра координации движений), в совокупности позволяющих совершать гладкие, целенаправленные движения без сокращения ненужных мышц.

Пирамидные тракты проходят через пирамиды продолговатого мозга и соединяют кору полушарий большого мозга и двигательные ядра в стволе головного мозга и спинном мозге.

Экстрапирамидная система представлена базальными ядрами (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар и черная субстанция). Они расположены глубоко в переднем и ростральном среднем мозге. Волокна базальных ганглиев следуют преимущественно через структуры таламуса к коре больших полушарий (см. рисунок Базальные ганглии). В базальные ганглии интегрированы две основные двигательные функции:

  • Оперативное обучение (двигательные задачи)

  • Выбор задачи (одиночная, двойная или множественная, как, например, при ходьбе и разговоре)

Развитие большинства двигательных расстройств связано с нарушением функций экстрапирамидной системы, поэтому иногда их обозначают как «экстрапирамидные расстройства».

Базальные ганглии

Классификация двигательных и мозжечковых расстройств

Двигательные нарушения обычно классифицируют на следующие группы:

  • Сниженная или замедленная подвижность (гипокинетические расстройства)

  • Повышенная подвижность (гиперкинетические расстройства)

Классическим и наиболее частым из гипокинетических расстройств является

К гиперкинетическим расстройствам относятся:

Тем не менее, эта классификация не учитывает наложения категорий (например, варианты тремора при болезни Паркинсона).

Мозжечковые нарушения иногда рассматриваются как гиперкинетические расстройства, часто сопровождающиеся туловищной, аппендикулярной атаксией и атаксией при ходьбе, с центральным нистагмом или без него, глазной саккадической дисметрией и нарушениями прослеживающих движений глаз.

Гиперкинетические расстройства

Гиперкинетические расстройства (см. рисунок Классификация распространенных гиперкинетических расстройств и таблицу Гиперкинетические расстройства) могут быть

  • Ритмичными

  • Неритмичными

Ритмичные гиперкинезы представлены в основном первичными формами тремора – регулярными альтернирующими или осцилляторными движениями, наблюдающимися, как правило, в покое, при сохранении положения тела, и/или при попытке совершить какое-либо движение. Тем не менее, в некоторых случаях даже ритмичный тремор оказывается нерегулярным, например, тремор при дистонических расстройствах.

Неритмичные гиперкинетические расстройства могут быть:

  • Медленными (например, атетоз)

  • Стойкими (например, дистонии)

  • Быстрыми (например, миоклонус, хорея, тики, гемибаллизм)

Быстрые неритмические гиперкинетические расстройства могут быть

  • Подавляемыми (например, тики)

  • Неподавляемыми (например, гемибаллизм, хорея, миоклонии)

Атетоз может сочетаться с хореей в виде так называемого «хореоатетоза». Хорея - наиболее типичное двигательное расстройство при болезни Хантингтона.

Множественные двигательные и голосовые тики отличают синдром Туретта.

Классификация часто встречающихся гиперкинетических расстройств

Таблица
Таблица
quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Хорея, атетоз и гемибаллизм

Авторы:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
Проверено/пересмотрено февр. 2024

Хорея характеризуется непроизвольными, плавными, неподавляемыми, непроизвольными движениями, преимущественно в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре; патологические движения сливаются с наполовину целенаправленными движениями, что может скрывать непроизвольные движения. При атетозе (медленной хорее) наблюдаются неритмичные, замедленные, извивающиеся, червеобразные движения, преимущественно в дистальных мышечных группах, часто чередующиеся с частой сменой положения проксимальных отделов конечностей. Гемибаллизм характеризуется односторонними быстрыми неритмичными неподавляемыми и непредсказуемыми резкими движениями проксимальных отделов плеча и/или ноги; в редких случаях такие движения двусторонние (баллизм). Гемибаллизм может рассматриваться как тяжелая форма хореи.

    (См. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств).

    Хорея и атетоз обусловлены нарушением процесса ингибирования базальными ганглиями таламокортикальных нейронов. Механизм его развития может быть связан с избыточной дофаминергической активностью.

    Клиницисты должны по возможности искать и стараться излечить причину хореи.

    Наиболее часто из нейродегенеративных заболеваний к развитию хореи приводит болезнь Хантингтона. При болезни Хантингтона для лечения хореи можно назначить препараты, подавляющие дофаминергическую активность, такие как нейролептики (например, рисперидон, оланзапин) и препараты, истощающие запасы дофамина (например, деутетрабеназин, резерпин [в США более не доступен], тетрабеназин). Нейролептики также могут способствовать ослаблению выраженности психоневрологических симптомов, обычно связанных с болезнью Хантингтона (например, импульсивность, тревожность, психотическое поведение). Несмотря на применение лекарственных препаратов, возможности коррекции хореи могут быть ограничены и недолгосрочны. Все эти препараты можно с осторожностью использовать для лечения хореи даже в случаях, когда ее причина не определена.

    Прочие причины хореи включают:

    Хорея Сиденгама может развиваться при ревматической лихорадке, в том числе как ее первый симптом. Острую одностороннюю хорею (гемихорею) на противоположной стороне тела вызывают опухоль или инфаркт в полосатом теле (в области хвостатого ядра или скорлупе). Выраженность Хореи Сиденгама и хореи, вызванной инфарктом хвостатого ядра, со временем часто уменьшается без лечения.

    Хорея, обусловленная гипертиреозом или другой метаболической причиной (например, гипергликемией), обычно со временем уменьшается при нормализации функции щитовидной железы или уровня глюкозы. Если хорея не проходит после нескольких недель метаболического контроля, врачи должны провести обследование на другую причину, такую как инсульт.

    У пациентов с хореей старше 60 лет не следует предполагать сенильную хорею, однако их необходимо тщательно обследовать для того, чтобы определить причину возникновения заболевания (например, токсическую, метаболическую, аутоиммунную, паранеопластическую, медикаментозно индуцированную).

    Хорея беременных - это хорея, возникающая во время беременности. Хотя хорея беременных имеет различные причины, она часто возникает у беременных пациенток, перенесших ревматическую лихорадку. Как правило, хорея появляется во время первого триместра беременности и спонтанно разрешается во время или после родов. Выявление причины развития хореи должно проводиться по клиническим показаниям. Похожее расстройство может возникнуть у женщин, принимающих оральные контрацептивы.

    Гемибаллизм развивается вследствие поражения (как правило, инфаркта) контралатерального субталамического ядра, или прилежащей к нему области. Несмотря на то что гемибаллизм приводит снижению трудоспособности, как правило, он самопроизвольно регрессирует в течение 6–8 недель. Тяжелый гемибаллизм можно лечить с нейролептиками в течение 1-2 месяцев.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS