Вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, клинически сходных с болезнью Паркинсона, но другой этиологии. Атипичный паркинсонизм относится к группе нейродегенеративных заболеваний, отличимых от болезни Паркинсона, которые имеют некоторые признаки болезни Паркинсона, но имеют некоторые другие клинические признаки, патоанатомию, реакцию на лечение, и худший прогноз. Диагноз устанавливают при клиническом обследовании и по реакции на леводопу. Если это возможно, то лечение направлено на причину.
(См. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств).
Патогенез вторичного паркинсонизма связан с блокадой или изменением действия дофамина в базальных ганглиях.
Атипичный паркинсонизм охватывает такие нейродегенеративные заболевания, как
Кортикобазальная дегенерация
Ювенильная Болезнь Хантингтона (вестфальский вариант)
Определенные спиноцеребеллярные атаксии
Этиология вторичного и атипичного паркинсонизмов
Паркинсонизм может развиваться вследствие применения лекарственных препаратов, заболеваний, отличных от болезни Паркинсона, воздействия экзогенных токсических веществ.
Самой распространенной причиной вторичного паркинсонизма является
Использование препаратов, снижающих дофаминергическую активность
Эти препараты включают:
Нейролептики (например, фенотиазин, тиоксантен, бутирофенон)
Противорвотные и желудочно-кишечные препараты (например, метоклопрамид, прохлорперазин, цинитаприд, клебоприд)
Препараты, которые истощают запасы дофамина (например, тетрабеназин, резерпин)
За пределами США, циннаризин и флунаризин
Справочные материалы по этиологии
1. Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020. Epub 2020 Nov 26. doi: 10.1111/cns.13526
Симптомы и признаки вторичного и атипичного паркинсонизма
Клинические признаки вторичного и атипичного паркинсонизма аналогичны таковым при болезни Паркинсона (например, тремор покоя, ригидность, брадикинезия, постуральная нестабильность).
Диагностика вторичного и атипичного паркинсонизма
Клиническая оценка
Плохой ответ на терапию леводопой
Иногда нейровизуализационное обследование для дифференциальной диагностики
При дифференциальной диагностике болезни Паркинсона и вторичного или атипичного паркинсонизма необходимо принимать во внимание, что при болезни Паркинсона применение препаратов леводопы приводит к значительному улучшению состояния пациента.
Для выяснения причин вторичного паркинсонизма может быть полезным:
Подробный анамнез, в том числе сведения о профессии, приеме лекарственных препаратов и других веществ, а также семейный анамнез
Провести неврологическое обследование для выявления дефицитарных симптомов, характерных для нейродегенеративных нарушений, но не для болезни Паркинсона
Нейровизуализация при наличии показаний
Заподозрить не болезнь Паркинсона, а другие нейродегенеративные нарушения можно при следующих дефицитарных симптомах: паралич взора, признаки дисфункции корково-спинномозгового пути (например, гиперрефлексия), миоклонус, вегетативная дисфункция (ранняя или тяжелая), мозжечковая атаксия, выраженная дистония, идеомоторная апраксия (неспособность имитировать движения руки), ранняя деменция, ранние падения, невозможность обойтись без инвалидной коляски.
Лечение вторичного и атипичного паркинсонизма
Лечение причины заболевания
Лечебная физкультура
Необходимо корректировать или, по возможности, лечить причину вторичного паркинсонизма, что может привести к клиническому улучшению или полному регрессу симптомов.
Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, часто оказываются неэффективны, или их положительный эффект преходящий. Однако в случае паркинсонизма вследствие приема нейролептиков применение амантадина или холиноблокаторов (например, бензатропина) может уменьшить выраженность акинетико-ригидного синдрома. Однако, поскольку эти препараты могут усугублять снижение когнитивных функций и, возможно, усиливать патологию тау-белка и нейродегенерацию, их использование должно быть ограничено (1, 2).
Полезными являются физические меры поддержания мобильности и независимости (как и при болезни Паркинсона). Целью является максимальная физическая активность. Пациентов необходимо побуждать как можно больше заниматься повседневными делами. При невозможности этого могут быть полезны занятия лечебной физкультурой и эрготерапия, что в определенной степени позволит поддерживать физическую активность. Физиотерапевтам необходимо обучать пациентов адаптивным методикам, давать рекомендации по адаптации домашних условий (например, установка поручней для предупреждения падений) и советовать полезные адаптивные устройства.
Важно также обеспечить хорошее питание.
Справочные материалы по лечению
1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484
Основные положения
Паркинсонизм может быть вызван лекарственными препаратами, токсинами, нейродегенеративными нарушениями и другими заболеваниями, влияющими на головной мозг (инсульт, опухоли, инфекции, травмы, гипопаратиреоз и др.)
Паркинсонизм можно заподозрить по данным клинической оценки и дифференцировать от болезни Паркинсона по отсутствию реакции на терапию леводопой; может потребоваться нейровизуализация.
Проверяют наличие дефицитарных симптомов, позволяющих заподозрить нейродегенеративные нарушения, помимо болезни Паркинсона.
По возможности корректируют или лечат причину заболевания, рекомендуют физические мероприятия для поддержания подвижности.
