Кардиомиопатии – это первичные заболевания сердечной мышцы. Их надо отличать от структурных заболеваний сердца, таких как ишемическая болезнь сердца, патология клапанного аппарата, врожденные пороки сердца. На основании патологических признаков кардиомиопатии подразделяются на 3 основных типа (см. рисунок Формы кардиомиопатии):
Термином ишемическая кардиомиопатия обозначают состояние, при котором отмечается дилатация и снижение сократительной способности миокарда, что встречается у пациентов с тяжелыми формами ИБС (с или без очагов инфаркта). Данная кардиомиопатия не рассматривается обычно среди вышеперечисленных типов, потому что не описывает первичное заболевание миокарда.
Кардиомиопатии обычно проявляются клиническими признаками сердечной недостаточности, которые могут варьировать в зависимости от преобладания систолической дисфункции и/или диастолической дисфункции. Некоторые кардиомиопатии могут вызывать также боль в грудной клетке, синкопе, аритмии или внезапную смерть.
Диагностика обычно включает изучение семейного анамнеза, анализы крови, ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию и МРТ сердца. Некоторым больных необходимо проведение эндомиокардиальной биопсии. При необходимости выполняются и другие тесты для выявления причины. Лечение зависит от разновидности и причины кардиомиопатии (см. таблицу Диагностика и лечение кардиомиопатии [Diagnosis and Treatment of Cardiomyopathies]).
Формы кардиомиопатии
Диагностика и лечение кардиомиопатий
Параметры или методы | |||
|---|---|---|---|
Патофизиология | Систолическая дисфункция | Диастолическая дисфункция ± обструкция выходного отдела | Диастолическая дисфункция |
Клинические данные | ЛЖ- и ПЖ-недостаточность, внезапная смерть Кардиомегалия Функциональная регургитация АВ клапанов S3 и/или S4 | Одышка при физической нагрузке, стенокардия, синкопе, внезапная сердечная смерть Систолический шум (±) шум митральной регургитации (S4) расщепленный каротидный пульс с напряженным нарастанием и быстрым спадом | Одышка при физической нагрузке, утомляемость ЛЖ±ПЖ недостаточность Функциональная регургитация АВ клапанов |
ЭКГ | Неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т зубец Q ± БНПГ | Гипертрофия ЛЖ или ишемия Глубокий перегородочный зубец Q | Гипертрофия ЛЖ или низкий вольтаж QRS |
Эхокардиография | Дилатированные гипокинетичные желудочки±тромбозы митрального клапана Снижение ФВ и, часто функциональная АВ регургитация | Гипертрофия желудочка, высокая, нормальная или низкая ФВ ± передне-систолическое движение створки митрального клапана ± ассиметричная гипертрофия ± градиент ЛЖ | Увеличение толщины стенки ± облитерация полости Диастолическая дисфункция ЛЖ |
Рентгенография | Кардиомегалия Венозный застой в легких | Нормальные размеры сердца или легкая кардиомегалия | Нормальные размеры сердца или легкая кардиомегалия |
Гемодинамика | Нормальное или увеличенное КДД, снижение ФВ, диффузно дилатированные гипокинетичные желудочки±регургитация АВ клапанов Снижение СВ | Высокое КДД ± подклапанный градиент оттока ± митральная регургитация Нормальный или сниженный СВ | Увеличение КДД, глубокая и плоская кривая давления в ЛЖ Нормальный или сниженный СВ |
Прогноз | 20% смертности в течение первого года и около 10% в год в последующем | Ежегодный риск внезапной смерти около 1% | 70% смертности в течение 5-ти лет |
Лечение | Диуретики, ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензин II-рецепторов, ИРАН (ингибиторы рецепторов ангиотензина-неприлизина), ингибиторы НГКТ-2 (натрий-глюкозного котранспортера типа 2), бета-блокаторы, спиронолактон или эплеренон, дигоксин, ИКД, ресинхронизирующая сердечная терапия, антикоагулянты | Бета-блокаторы, ± верапамил, дизопирамид, мавакамтен, септальная миотомия, катетерная спиртовая абляция или некоторые комбинации | Флеботомия при гемохроматозе Резекция эндотелия Гидроксимочевина при гиперэозинофилии |
АПФ = ангиотензинпревращающий фермент; БРАиН = блокатор рецепторов ангиотензина II в комбинации с ингибиторами неприлизина; АВ = атриовентрикулярный; БПГ = блокада пучка Гиса; CВ = сердечный выброс; КДД = конечно-диастолическое давление; ФВ = фракция выброса; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЛЖ = левый желудочек; ПЖ = правый желудочек; S3 = 3-й тон сердца; S4 = 4-й тон сердца; НГКТ-2 = натрий-глюкозный белок котранспортер 2 типа; ± = с или без. | |||
