A síndrome de Wolff-Parkinson-White clássica (manifesta) é decorrente de uma conexão atrioventricular acessória que produz um ECG prototípico consistindo em um intervalo PR curto, um complexo QRS largo com um componente arrastado inicial (onda delta) e alterações da repolarização secundária em associação com taquicardia supraventricular por reentrada (paroxística) sintomática. A taquicardia supraventricular (paroxística) reentrante produz episódios súbitos de palpitações que começam e terminam abruptamente; alguns pacientes apresentam dispneia ou desconforto torácico. A conexão atrioventricular (AV) acessória pode facilitar taxas de resposta ventricular muito rápidas a qualquer arritmia supraventricular rápida, especialmente fibrilação atrial na qual as taxas de resposta ventricular ultrarrápida podem iniciar fibrilação ventricular e morte súbita. O diagnóstico é clínico e eletrocardiográfico. O tratamento inicial da taquicardia supraventricular paroxística por entrada é geralmente com manobras vagotônicas. Se essas manobras forem ineficazes, tratar com adenosina IV ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos para os ritmos regulares com QRS estreito ou para os ritmos regulares com QRS largo, conhecidos como TSV reentrante com condução anômala. A procainamida ou amiodarona são eficazes para outros ritmos de QRS largo. Pode-se realizar a cardioversão sincronizada quando os medicamentos são ineficazes ou há instabilidade hemodinâmica.
(Ver também Visão geral das arritmias e Taquicardia por reentrada atrioventricular.)
Fisiopatologia da síndrome WPW
Uma via acessória que conecta um átrio e um ventrículo é o substrato da síndrome de Wolff-Parkinson-White. Quando a conexão AV acessória é conduzida na direção anterógrada, o atraso nodal AV é contornado e uma porção do miocárdio ventricular é ativada antes de o restante ser ativado pelo sistema de condução normal. Essa pré-excitação ventricular produz um intervalo PR curto (< 0,12 segundos), um complexo QRS largo (≥ 0,12 segundos) com um componente inicial arrastado (onda delta) que, juntamente com sintomas de taquicardia paroxística, define a síndrome de Wolff-Parkinson-White clássica (manifesta) (1). A síndrome de Wolff-Parkinson-White clássica (manifesta) ocorre em cerca de 1 a 3/1000 pessoas ([2] em uma amostra de homens canadenses).
Dependendo da orientação da onda delta, pode haver padrão de pseudoinfarto com onda Q. Como as partes do ventrículo despolarizadas precocemente também se repolarizam antecipadamente, o vetor da onda T pode ser anormal.
Se a conexão AV acessória puder ser conduzida na direção retrógrada, ela pode suportar uma forma de taquicardia supraventricular paroxística chamada taquicardia por reentrada atrioventricular ortodrômica. A conexão AV acessória tende a ter um período refratário mais longo nas frequências cardíacas basais do que o nó AV. Em um intervalo de acoplamento de despolarização atrial prematura menor do que o período refratário da via AV acessória, porém mais longo que o período refratário do nó AV, a transmissão da via AV acessória anterógrada é bloqueada, mas a condução nodal AV anterógrada prossegue. O ECG mostra aumento súbito do intervalo PR e perda da onda delta. Quando a condução anterógrada através do nó AV é suficientemente lenta, ela pode encontrar a conexão AV acessória distal pronta para ser conduzida, mas agora na direção retrógrada (ventrículo para átrio). Quando essa transmissão acessória retrógrada da conexão CA encontra os átrios e, subsequentemente, o nó AV está pronto para ser conduzido novamente na direção anterógrada, ocorre reentrada atrioventricular em um ciclo repetitivo. O ECG então mostra taquicardia rápida e regular. Essa taquicardia atrioventricular ortodrômica é o tipo comum (95%) de taquicardia AV por entrada (3).
Menos comumente e mais frequentemente induzida por extrassístole ventricular, a reentrada ocorre na direção oposta (taquicardia por reentrada atrioventricular antidrômica). Como 5% dos pacientes com conexão AV acessória têm múltiplas conexões AV acessórias (4), também é possível ter uma taquicardia por reentrada atrioventricular com conexão acessória dupla que usa uma conexão AV acessória para condução anterógrada e outra conexão AV acessória para condução retrógrada.
A conexão atrioventricular acessória na síndrome de WPW se comporta como miocárdio atrial, um tecido de canal rápido, cujo período refratário encurta com o aumento das taxas. Portanto, se ocorrer um ritmo supraventricular rápido, a resposta ventricular pode não ser controlada pelo aumento da refratariedade habitual do nó AV, uma vez que a conexão AV acessória pode ser capaz de conduzir em taxas muito rápidas. Isso é particularmente relevante para a taxa de resposta ventricular à fibrilação atrial, que pode ser suficientemente rápida para produzir comprometimento hemodinâmico e pode induzir fibrilação ventricular e morte súbita. Morte súbita pode ser a primeira manifestação clínica da síndrome de WPW, particularmente na adolescência. Em alguns pacientes com conexão AV acessória que conduz na direção retrógrada (e pode, portanto, participar de taquicardia por reentrada atrioventricular ortodrômica), a conexão AV acessória não conduz na direção anterógrada. Esses pacientes não têm o padrão WPW em seu ECG e se diz que têm síndrome de WPW oculta. Eles não têm risco de arritmias supraventriculares conduzidas rapidamente.
A síndrome de Wolff-Parkinson-White é essencialmente idiopática, embora seja mais comum entre pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, transposição dos grandes vasos da base ou anomalia de Epstein.
Referências sobre fisiopatologia
1. Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes. Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. The Manitoba Follow-up Study. Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4. Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia. Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999. doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
Padrão de Wolff-Parkinson-White clássico
Derivações D1, D2, D3, e V3 a V6 mostram características clássicas da síndrome de Wolff-Parkinson-White, com intervalo PR curto e onda delta durante ritmo sinusal. |
Sinais e sintomas da síndrome WPW
A maioria dos pacientes apresenta sintomas de taquicardia por reentrada atrioventricular durante a idade adulta jovem ou na meia-idade. Caracteristicamente, desenvolvem episódios de palpitação regulares, rápidas, de início e término súbitos e geralmente associados a sintomas de comprometimento hemodinâmico (p. ex., dispneia, desconforto torácico e atordoamento). Os episódios podem durar apenas alguns segundos ou persistir por várias horas (raramente > 12 horas). Síncope é incomum, mas pode ocorrer. As crianças desenvolvem episódios de falta de ar, letargia, problemas com alimentação ou pulsações precordiais rápidas. Se o episódio de taquicardia for prolongado, lactentes podem desenvolver insuficiência cardíaca.
Pacientes com síndrome de WPW também podem experimentar arritmias supraventriculares conduzidas rapidamente, como condução 1:1 do flutter atrial ou fibrilação atrial conduzida rapidamente, em que os sintomas de comprometimento hemodinâmico, incluindo síncope, são mais comuns.
A fibrilação atrial conduzida rapidamente também pode induzir fibrilação ventricular e morte súbita. Esse risco é baixo (aproximadamente 1%), mas é mais provável de ocorrer na adolescência.
Entre os episódios de arritmia, o exame é normal.
Diagnóstico da síndrome WPW
Eletrocardiografia (ECG)
O diagnóstico da síndrome de WPW é por ECG mostrando um intervalo PR curto (< 0,12 segundo), um complexo QRS largo (≥ 0,12 segundo) com um componente inicial arrastado (onda delta) e alterações secundárias das ondas ST e T (ver figura Padrão clássico de Wolff-Parkinson-White [WPW]) (1). Durante a arritmia mais comum na síndrome de WPW, a taquicardia atrioventricular ortodrômica, o ECG mostra taquicardia rápida (120 a 250 bpm) e regular. O complexo QRS é geralmente estreito, mas pode ser largo (≥ 0,12 segundos) com bloqueio de ramo coexistente. Se encontrada, a onda P está na primeira metade do intervalo RR (taquicardia RP curta), frequentemente no segmento ST ou na onda T inicial, e é negativa nas derivações inferiores (II, III, FAV) (ver figura Taquicardia com QRS estreito: taquicardia por reentrada atrioventricular ortodrômica utilizando uma conexão AV acessória na síndrome de Wolff-Parkinson-White).
Durante a taquicardia por reentrada atrioventricular antidrômica, o ECG mostra taquicardia rápida (120 a 250 batimentos/minuto) e regular. O complexo QRS é largo (≥ 0,12 segundos) devido à pré-excitação ventricular total. Quando a conexão AV acessória funciona como um espectador conduzindo uma arritmia supraventricular, os complexos QRS podem mostrar pré-excitação ventricular total, pré-excitação total intermitente misturada com complexos QRS estreitos normalmente conduzidos e/ou graus variáveis de complexos QRS de fusão entre os complexos QRS da pré-excitação ventricular total e aqueles de condução normal.
A condução da fibrilação atrial via conexão AV acessória na síndrome de WPW pode ser muito perigosa se a condução anterógrada for muito rápida. Dicas para a presença de fibrilação atrial pré-excitada incluem arritmia do complexo QRS muito rápida e dominante, com ocorrência ocasional de complexo QRS estreito que não é o resultado de um longo intervalo RR. A morfologia do complexo QRS pode variar, mas todos os complexos QRS são uma fusão do complexo QRS mais largo e do complexo QRS estreito normal. Na fibrilação atrial pré-excitada, os efeitos normais de limitação da frequência do nó AV são contornados, e as frequências ventriculares excessivas resultantes (às vezes 200 a 300 bpm) podem resultar em fibrilação ventricular (2). Os fatores de risco de fibrilação ventricular na síndrome WPW incluem idade mais jovem, exercício, taquiarritmias prévias, múltiplas conexões AV, presença de medicamentos dromotrópicos negativos (especialmente digitálicas) e intervalo RR mínimo durante a fibrilação atrial pré-excitada ≤ 0,25 segundos (2). O risco estimado de desenvolver fibrilação atrial em pacientes com síndrome de WPW é 1,5%/ano e o de morte súbita é 0,1%/ano (3).
Referências sobre diagnóstico
1. Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 41(5):655-720, 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979. doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3. Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018. doi: 10.15420/aer.2017.51
Tratamento da síndrome WPW
Aguda: tratamento da arritmia apresentada
A longo prazo: terapia antiarrítmica crônica para prevenção de arritmia ou ablação da conexão AV acessória
Aguda
Quando um paciente com síndrome de WPW apresenta taquicardia com complexo QRS estreito, regular e rápido, o mecanismo da taquicardia é quase sempre taquicardia por reentrada atrioventricular ortodrômica e pode ser tratado como qualquer outra taquicardia regular com complexo QRS estreito [ver Taquicardia supraventricular por reentrada (paroxística) (TSVP)]. Manobras vagais são tentadas primeiro.
Se o paciente estiver hemodinamicamente instável ou não responder a outras terapias médicas, a cardioversão com corrente contínua (DC) sincronizada é utilizada. Para pacientes hemodinamicamente estáveis, adenosina IV é preferida. Se não responderem à adenosina IV, as diretrizes médicas nos Estados Unidos recomendam uma classe IIb como um betabloqueador IV, diltiazém IV ou verapamil IV (1). Essa recomendação de classe IIb para pacientes com síndrome de WPW conhecida (em vez da recomendação de classe IIa no contexto de outras causas de TVP) reconhece a rara possibilidade de que a TVP termine com fibrilação atrial pré-excitada com uma taxa de resposta ventricular mais rápida por causa da presença de um desses medicamentos. Alternativamente, realiza-se cardioversão DC sincronizada.
Quando um paciente com síndrome de WPW apresenta taquicardia com complexo QRS rápido, regular e largo, as possibilidades incluem taquicardia por reentrada atrioventricular ortodrômica com bloqueio de ramo, taquicardia por reentrada atrioventricular antidrômica, taquicardia atrioventricular acessória com conexão acessória dupla, conexão AV acessória de outra arritmia supraventricular (taquicardia atrial, flutter atrial ou taquicardia por reentrada no nó atrioventricular) ou taquicardia ventricular. Utiliza-se cardioversão sincronizada se houver instabilidade hemodinâmica. Se as manobras de estabilização e as manobras vagais não forem bem-sucedidas, recomenda-se terapia com procainamida IV, amiodarona IV ou cardioversão sincronizada (1).
Quando um paciente com síndrome de WPW clássica apresenta fibrilação atrial, pelo menos alguns dos complexos QRS devem mostrar pré-excitação ventricular. Quando a maioria ou todos os complexos QRS mostram pré-excitação ventricular, a taxa de resposta ventricular pode ser muito rápida. Se hemodinamicamente instável, utiliza-se cardioversão DC sincronizada. Se for estável hemodinamicamente, recomenda-se ibutilida IV, procainamida IV ou cardioversão DC sincronizada (1).
Longo prazo
A terapia de longo prazo de pacientes que tiveram taquiarritmia relacionada com a síndrome de WPW documentada (ou sintomas altamente sugestivos) é com ablação por catéter da(s) conexão(ões) acessória(s) (1). Uma metanálise da ablação na síndrome de WPW relata uma taxa de sucesso de 94%, uma taxa de recorrência de 6% (geralmente tratada por re-ablação) e uma taxa de complicações relacionadas ao procedimento de 1% (2). Se a ablação não puder ser realizada ou o paciente recusar a ablação, pode-se realizar terapia medicamentosa com praticamente qualquer medicamento antiarrítmico oral além da digoxina. As recomendações da classe IIa são flecainida oral ou propafenona oral na ausência de doença cardíaca estrutural (1). As recomendações da classe IIb são dofetilida oral, sotalol oral e amiodarona oral (1). Embora uma recomendação da classe IIb seja betabloqueadores orais (especialmente útil se os sintomas ocorrerem com exercícios), diltiazem oral ou verapamil oral, há uma pequena possibilidade de que esses medicamentos possam ser prejudiciais em caso de fibrilação atrial.
Referências sobre tratamento
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 2016 Apr 5;67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2. Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis. Indian Heart J 75(2):98–107, 2023. doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
Pontos-chave
A síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) é caracterizada por um intervalo PR curto, um complexo QRS largo com um componente arrastado inicial (onda delta) e alterações de repolarização secundária em associação com taquicardia supraventricular por entrada (paroxística) sintomática.
Episódios de taquicardia supraventricular por entrada fundamentam os sintomas de palpitações, dor torácica e, às vezes, síncope. Em pacientes com síndrome de WPW que desenvolvem fibrilação atrial, taxas de resposta ventricular excessivamente rápidas podem levar à fibrilação ventricular e morte súbita.
O tratamento agudo da taquicardia relacionada com WPW em pacientes instáveis é com cardioversão DC sincronizada; o tratamento de pacientes estáveis com taquicardia de complexo QRS regular e estreito é adenosina IV ou, em alternativa, antiarrítmicos parenterais.
O tratamento de longo prazo é com ablação por catéter da via acessória; antiarrítmicos orais podem ser utilizados se a ablação não puder ser realizada.
