Os movimentos voluntários requerem interação complexa do trato corticoespinhal (piramidal), gânglios da base e cerebelo (o centro da coordenação motora) para assegurar movimento suave, propositado sem contrações musculares extrínsecas.
Os tratos piramidais atravessam as pirâmides medulares para conectar o córtex cerebral aos centros motores inferiores do tronco encefálico e da medula espinal.
Os gânglios da base (núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalâmico e substância negra) formam o sistema extrapiramidal. Estão localizados profundamente no prosencéfalo e no mesencéfalo rostral. Os gânglios da base direcionam seus estímulos principalmente ao córtex cerebral, via tálamo (ver figura Gânglios da base). Duas funções motoras principais são integradas nos gânglios da base:
Aprendizagem operacional (tarefas motoras)
Seleção de tarefas (seja única, dupla ou múltipla como ao andar e falar)
A maioria das lesões neurais que causa transtornos dos movimentos ocorre no sistema extrapiramidal; assim, os distúrbios do movimento às vezes são denominados distúrbios extrapiramidais.
Gânglios da base
Classificação dos distúrbios do movimento e cerebelares
Transtornos do movimento são comumente classificados como aqueles com
Movimento diminuído ou lento (distúrbios hipocinéticos)
Movimentos aumentados (distúrbios hipercinéticos)
O transtorno hipocinético clássico e mais comum é
Transtornos hipercinéticos se referem a
Coreia (incluindo hemibalismo [coreia rápida] e atetose [coreia lenta])
Estereotipias
Acatisia
Mas essa classificação não leva em conta a sobreposição entre as categorias (p. ex., tremores que ocorrem na doença de Parkinson).
Às vezes, as doenças cerebelares são consideradas transtornos hipercinéticos, frequentemente acompanhados de ataxia axial, da marcha e apendicular, com ou sem nistagmo central, dismetria sacádica ocular e disfunção na perseguição.
Transtornos hipercinéticos
Transtornos hipercinéticos (ver figura Classificação dos transtornos hipercinéticos comuns e tabela Transtornos hipercinéticos) podem ser
Rítmicos
Não ritmícos
Os distúrbios rítmicos são primariamente tremores—movimentos regulares alternados ou movimentos oscilatórios, que podem ocorrer principalmente em repouso, ao manter uma posição e/ou durante a tentativa de realizar o movimento. Mas em alguns casos, um tremor, embora rítmico, é irregular, como ocorre quando o tremor é associado com distúrbios distônicos.
Osdistúrbios hipercinéticos não rítmicos podem ser
Lento (p. ex., atetose)
Sustentado (p. ex., distonias)
Rápido (p. ex., mioclonia, coreia, tiques, hemibalismo)
Os transtornos hipercinéticos não rítmicos rápidos podem ser
Suprimível (p. ex., tiques)
Não suprimível (p. ex., hemibalismo, coreia, mioclonia)
Atetose e coreia geralmente podem ocorrer juntas como coreoatetose. A coreia é o distúrbio do movimento mais característico na doença de Huntington.
Tiques motores e fonatorios múltiplos são a característica definidora da síndrome de Tourette.
Classificação dos transtornos hipercinéticos comuns
Transtornos hipercinéticos
Movimentos anormais | Causas | Descrição |
|---|---|---|
Acatisia (inquietação motora) | Doença de Parkinson, traumatismo cranioencefálico, encefalite Medicamentos antipsicóticos, alguns antieméticos, antidepressivos, bloqueadores dos canais de cálcio | Pacientes com acatisia não são capazes de permanecer imóveis; eles sentem necessidade de se mover continuamente (p. ex., balançar para a frente, oscilar lateralmente). |
Doença de Huntington, encefalite, encefalopatia hepática Medicamentos e substâncias (p. ex., cocaína, anfetaminas, antipsicóticos) | Os movimentos são arrítmicos, lentos, serpentiformes e sinuosos (como o de uma cobra), primariamente nos músculos distais; posturas alternadas dos membros proximais geralmente se mesclam para produzir um fluxo de movimento contínuo. | |
Doença de Huntington, hipertireoidismo, hipoparatireoidismo, hiperglicemia e, menos comumente, hipoglicemia, síndromes paraneoplásicas, lúpus eritematoso sistêmico (LES) afetando o sistema nervoso central, outras doenças autoimunes, febre reumática, tumores ou infartos do núcleo caudado ou putamen Gestação, geralmente em mulheres que tiveram febre reumática Medicamentos e substâncias que podem causar coreia (p. ex., levodopa, fenitoína, cocaína, contraceptivos orais) Medicamentos que podem causar discinesia tardia (p. ex., antipsicóticos) | Os movimentos são aleatórios, fluidos e não suprimíveis, indo de um local para outro, principalmente nos músculos distais ou na face. Algumas vezes, os movimentos anormais são incorporados a atos semi-intencionais que mascaram os movimentos involuntários. A coreia geralmente ocorre com atetose como coreoatetose. | |
Distonias | Primária (idiopática) Distúrbios degenerativos ou metabólicos [p. ex., doença de Wilson, neurodegeneração com acúmulo de ferro no encéfalo (NAFE) como PKAN devido a uma mutação no PANK2 (previamente chamada doença de Hallervorden-Spatz), várias lipidoses, esclerose múltipla, paralisia cerebral, acidente vascular encefálico, hipóxia cerebral] Medicamentos que bloqueiam os receptores de dopamina, mais frequentemente antipsicóticos (p. ex., fenotiazinas, tioxantenos, butirofenonas) ou antieméticos Lesão cerebral nos gânglios da base e seus circuitos decorrente de qualquer doença (p. ex., causas vasculares, pós-traumáticas, pós-infecciosas ou inflamatórias; tumores) | Contrações musculares sustentadas ou intermitentes muitas vezes distorcem a postura corporal ou causam movimentos repetitivos serpenteantes. |
Lesões (mais frequentemente devido à acidente vascular encefálico) no núcleo subtalâmico contralateral ou na conexão das vias aferentes ou eferentes | Movimentos são não rítmicos, rápidos, não suprimíveis, violentos e de arremesso. | |
Várias causas (p. ex., degeneração dos gânglios da base, demências, síndromes epilépticas, distúrbios metabólicos, encefalopatias físicas e hipóxicas, encefalopatias tóxicas, encefalopatias virais, certos medicamentos como levodopa, lítio e inibidores da MAO) | Ocorrem contrações muito rápidas, espasmódicas, não suprimíveis semelhantes a choque; elas podem ser focais, segmentares ou generalizadas. | |
Primária (idiopática ou familiar) Secundária: doença de Parkinson, uremia, deficiência de ferro, neuropatias periféricas | Sensação desconfortável nas pernas, os pacientes sentem uma vontade irresistível de movê-las. O desconforto diminui significativamente quando as pernas são movidas; o desconforto é pior à noite (variabilidade diurna). Muitos pacientes também têm transtorno do movimento periódico dos membros (movimento involuntário das pernas e dos braços) durante o sono. | |
Estereotipias (movimentos estereotípicos) | Transtornos do espectro autista, deficiência intelectual, encefalite autoimune límbica ou paraneoplásica; também podem ocorrer em crianças normais | Ocorrem movimentos rítmicos repetitivos; geralmente são bilaterais (p. ex., bater as mãos, acenar) ou comportamentais (p. ex., cheirar, vocalizar, fazer poses) Estereotipias pré-escolares ocorrem em 3–4% dos pacientes; são benignas e normalmente são interrompidas por distração (p. ex., chamando o nome da criança). |
Discinesia tardia | Antipsicóticos, alguns antieméticos | Os movimentos são estereotípicos e não podem ser suprimidos de maneira voluntária; a consciência é preservada. |
Tiques | Primária: síndrome de Tourette Secundário: doença de Huntington, neuroacantocitose, PKAN, infecções, acidentes vasculares cerebrais, medicamentos e substâncias (p. ex., metilfenidato, cocaína, anfetaminas, antagonistas da dopamina [que podem causar discinesias tardias]) | Os movimentos são não rítmicos, estereotipados, rápidos e repetitivos; caracteristicamente, os pacientes têm ansiedade por fazê-los e sentem alívio breve depois realizá-los. Os tiques podem ser suprimidos apenas por breves períodos e com esforço consciente. Tiques podem ser motores ou fonatorios; eles podem ser simples (p. ex., piscar os olhos, rosnar, limpar a garganta) ou complexos (p. ex., encolher os ombros, braços oscilantes, gritar palavras ou frases, incluindo obscenidades). |
Tremor essencial Doença de Wilson Certos medicamentos (p. ex., lítio, valproato, olanzapina e anticonvulsivantes atípicos — ver tabela Algumas causas de parkinsonismo secundário e atípico) Síndromes de abstinência (p. ex., de álcool, opioides ou sedativos) Doenças endócrinas, metabólicas e tóxicas (p. ex., encefalopatia anóxica, encefalopatia hepática, hipoglicemia, hiperparatireoidismo, hiperglicemia, hipertireoidismo, hipocalcemia, uremia, toxicidade por metais pesados) Fisiológico | Os movimentos são regulares, principalmente rítmicos e oscilatórios. | |
SNC = sistema nervoso central; MAO = monoamina oxidase; PKAN = neurodegeneração associada com a pantotenato-quinase; PANK2 = pantothenate kinase 2. | ||
