Policondrite recidivante

Dor aguda, eritema e edema afetam mais comumente a cartilagem da orelha. A próxima manifestação mais comum é a inflamação da cartilagem nasal, seguida por artrite que varia de artralgias a artrites não deformantes, simétricas e não simétricas, envolvendo pequenas e grandes articulações, com predileção pelas articulações costocondrais e joelhos.

As próximas manifestações mais comuns, em ordem decrescente de frequência, são inflamação de

• Olho (p. ex., conjuntivite, esclerite, irite, ceratite, coriorretinite)

• Tecido cartilaginoso da laringe, traqueia ou brônquios (causando rouquidão, tosse e dor à palpação da cartilagem laríngea)

• Orelha interna

• Sistema cardiovascular (p. ex., regurgitação aórtica, regurgitação mitral, pericardite, miocardite, aneurismas aórticos, aortite)

• Rim

• Pele

As inflamações agudas recuperam-se em semanas ou meses, com recidivas por vários anos.

Policondrite recidivante (orelha)

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A doença avançada pode levar à destruição da cartilagem de suporte, ocasionando orelhas caídas, nariz em sela, peito escavado e anormalidades visuais, auditivas e vestibulares. O estreitamento da traqueia pode causar dispneia, pneumonia ou mesmo o colapso da traqueia. Ocasionalmente, desenvolve-se câncer, síndrome mielodisplásica ou vasculite sistêmica (poliarterite nodosa ou vasculite leucocitoclástica).

• Critérios clínicos

• Às vezes, biópsia

O diagnóstico da policondrite recorrente é firmado se o paciente apresentar pelo menos 3 dos seguintes sintomas:

• Condrite bilateral de orelha externa

• Poliartrite inflamatória

• Condrite nasal

• Inflamação ocular

• Condrite do trato respiratório

• Disfunção auditiva ou vestibular

A biópsia da cartilagem comprometida, mais frequentemente do pavilhão auricular, é útil se o diagnóstico clínico não estiver totalmente claro, mas raramente é necessária.

Os exames laboratoriais não são específicos, mas são feitos quando necessários para ajudar a excluir outras doenças. A análise do líquido sinovial revela leves mudanças inflamatórias que não são específicas, mas ajudam a excluir um processo infeccioso. Os exames de sangue mostram anemia normocítica e normocrômica, leucocitose, aumento dos níveis de gamaglobulina ou de velocidade de hemossedimentação (velocidade de hemossedimentação) e, ocasionalmente, fator reumatoide positivo para ANA ou, em até 25% dos pacientes, anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). A função renal anormal pode indicar glomerulonefrite associada. Teste c- ANCA positivo (ANCA reage principalmente à proteinase 3) pode sugerir granulomatose com poliangiite, que, em casos raros, pode causar condrite.

As vias respiratórias superiores e inferiores devem ser avaliadas, incluindo teste espirométrico completo e tomografia computadorizada (TC) do tórax, quando o diagnóstico é feito.

Pacientes idosos do sexo masculino com policondrite recidivante que desenvolvem anemia macrocítica e trombocitopenia podem apresentar a síndrome VEXAS (vacúolos, enzima E1, ligada ao X, autoinflamatória, somática); trata-se de uma doença rara, causada por uma mutação no gene UBA1 que codifica a enzima de ativação da enzima 1 (E1) envolvida na destruição intracelular das proteínas defeituosas. Confirma-se o diagnóstico por biópsia da medula óssea, que mostra vacúolos nas células sanguíneas precursoras.

As taxas de mortalidade caíram com as terapias mais recentes. A sobrevida atual é de 94% após 8 anos, com mortes tipicamente resultando de colapso das estruturas laríngeas e traqueais ou por complicações cardiovasculares, como aneurismas de grandes vasos, insuficiência valvular cardíaca ou vasculite sistêmica.

Pacientes com a síndrome VEXAS podem desenvolver neoplasias hematológicas, como síndrome mielodisplásica e mieloma múltiplo.

• Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) ou dapsona para doença leve

• Corticoides

• Às vezes metotrexato ou outros imunossupressores (p. ex., ciclosporina, ciclofosfamida ou azatioprina, fármacos anti-tumor do fator de necrose)

A doença leve pode responder a fármacos não esteroidais em doses anti-inflamatórias ou a dapsona (de 50 a 100 mg uma vez ao dia). Entretanto, a maioria dos pacientes é tratada com prednisona, 30 a 60 mg por via oral, uma vez ao dia, com diminuição da dose logo que haja uma resposta clínica. Alguns pacientes requerem o uso crônico. Nesses pacientes, o metotrexato, 15 a 20 mg por via oral, 1 vez/semana, pode reduzir a necessidade de corticoides. Casos muito graves podem necessitar de imunossupressores, como ciclosporina, ciclofosfamida, fármacos anti-fator de necrose tumoral (p. ex., infliximabe, etanercepte) ou azatioprina. Nenhuma dessas terapias foi testada em ensaios controlados ou mostrou diminuir a mortalidade. Se o estreitamento da traqueia causar estridor, pode ser necessário traqueostomia ou stent.

Se for utilizada terapia imunossupressora combinada, os pacientes devem receber profilaxia para infecções oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (ver prevenção de pneumonia por Pneumocystis jirovecii), e vacinas contra infecções comuns (p. ex., pneumonia estreptocócica, influenza, covid-19).

A entubação endotraqueal pode ser tecnicamente difícil por causa do comprometimento e estreitamento da traqueia; além disso, a manipulação endotraqueal pode levar a deterioração pós-anestésica com risco de vida, causando ainda mais inflamação na glote ou abaixo da glote. Assim, deve-se evitar a entubação endotraqueal sempre que possível (p. ex., em vez de utilizar anestesia geral, optar por anestesia local e regional). Quando a entubação endotraqueal é inevitável, deve-se estar preparado para realizar uma cricotireotomia de emergência.

A reconstrução da traqueia pode ser necessária no caso de colapso traqueobrônquico mais grave. A doença ocular às vezes pode ser resistente ao tratamento, especialmente quando existe o envolvimento da esclera, e tem um prognóstico desfavorável. Pacientes submetidos a terapia com corticoides a longo prazo devem receber profilaxia para osteoporose.