As miopatias inflamatórias idiopáticas são caracterizadas por alterações inflamatórias e degenerativas nos músculos (p. ex., polimiosite, miopatia necrosante imunomediada) ou na pele e nos músculos (dermatomiosite). As manifestações são fraqueza simétrica, ocasionalmente sensibilidade e mialgias, e fibrose muscular, algumas vezes com atrofia, principalmente dos músculos proximais das cinturas pélvica e escapular. O diagnóstico é feito por achados clínicos e anormalidades em exames laboratoriais, exames de imagem e testes musculares, que podem incluir creatina quinase sérica, ressonância magnética, eletromiografia e biópsia muscular. Vários tipos de miosite têm manifestações pulmonares e cardíacas, e a miosite pode ser parte de outras doenças sistêmicas definidas (p. ex., esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico). O tratamento é com corticosteroides combinados com outros imunossupressores e/ou imunoglobulina intravenosa.
Com exceção da miosite de corpos de inclusão, a maioria das outras formas de miopatia inflamatória idiopática é mais comum em mulheres do que em homens (1). Tais doenças podem aparecer em qualquer idade, mas são mais comuns dos 40 aos 60 anos ou em crianças entre 5 e 15 anos.
Referência geral
1. Lilleker JB, Vencovsky J, Wang G, et al. The EuroMyositis registry: an international collaborative tool to facilitate myositis research. Ann Rheum Dis. 2018;77(1):30-39. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211868
Etiologia das miopatias inflamatórias idiopáticas
A causa da miopatia inflamatória idiopática parece ser uma reação autoimune ao tecido muscular em pessoas com suscetibilidade genética. Ocorre agrupamento familiar e os subtipos do antígeno leucocitário humano (HLA) estão associados à miosite. Por exemplo, os alelos do haplótipo 8,1 ancestral (HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02) aumentam o risco de polimiosite, dermatomiosite e doença pulmonar intersticial. Possíveis eventos desencadeantes incluem infecção viral, certos medicamentos e câncer subjacente. A associação de câncer com dermatomiosite e e miopatias necrosantes sugere que um tumor pode ser incitado como resultado de uma reação autoimune contra um antígeno comum em músculo e tumor (1). Inibidores do checkpoint imunológico (usados no tratamento de certos tipos de câncer) podem induzir miosite grave e, às vezes, miocardite e miastenia grave (síndrome do triplo M).
Referência sobre etiologia
1. De Vooght J, Vulsteke JB, De Haes P, Bossuyt X, Lories R, De Langhe E. Anti-TIF1-γ autoantibodies: warning lights of a tumour autoantigen. Rheumatology (Oxford). 2020;59(3):469-477. doi:10.1093/rheumatology/kez572
Fisiopatologia das miopatias inflamatórias
As alterações patológicas são lesão e atrofia celular, com graus variáveis de inflamação. Os músculos de mãos, pés e face são menos afetados que outros músculos esqueléticos. O envolvimento dos músculos na faringe e esôfago superior e, ocasionalmente, coração, pode prejudicar as funções desses órgãos. A inflamação pode ocorrer em articulações e pulmões, especialmente em pacientes com anticorpos antissintetase.
A dermatomiosite é caracterizada por deposição de complexos imunes nos vasos e é considerada uma vasculopatia mediada pelo complemento. Em contraposição, a característica da polimiosite é a lesão muscular direta mediada por células T; as miopatias necrosantes imunomediadas são caracterizadas por infiltrados formados predominantemente por macrófagos e miofagocitose (1).
Referência sobre fisiopatologia
1. Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6
Classificação das miopatias inflamatórias
As miopatias inflamatórias idiopáticas podem ser classificadas em vários subgrupos, principalmente com base na histopatologia e na apresentação clínica (1):
Dermatomiosite (incluindo dermatomiosite amiopática)
Síndrome antissintetase
Miopatia necrosante imunomediada
Miosite de corpos de inclusão
Polimiosite
Miosite de sobreposição
Dermatomiosite é caracterizada pela presença de manifestações cutâneas únicas, como exantema heliotrópico, pápulas de Gottron e sinais do xale e do V que não estão presentes em outras miopatias inflamatórias. A calcificação distrófica é considerada uma característica única da dermatomiosite que ocorre em jovens e, menos comumente, em adultos.
A apresentação dos sintomas atuais da síndrome antissintetase pode ser uma combinação de várias características, incluindo artrite inflamatória soronegativa (geralmente não erosiva), febre, doença pulmonar intersticial, fraqueza muscular proximal, hiperqueratose da face radial dos dedos (mãos do mecânico) e síndrome de Raynaud.
Mais frequentemente, miopatias necrotizantes imunomediadas incluem a miosite relacionada ao anticorpo contra proteínas da partícula de reconhecimento de sinal (PRS) e a miosite induzida por estatinas. Essas miopatias costumam ter uma apresentação grave, muitas vezes com disfagia, envolvimento muscular respiratório e níveis muito elevados de creatina quinase (CK), mas nenhuma associação com doença pulmonar intersticial ou manifestações dermatológicas.
A miosite de corpos de inclusão causa fraqueza muscular proximal da perna, e frequentemente envolve os músculos distais (p. ex., músculos das mãos e dos pés), muitas vezes com perda de massa muscular. Desenvolve-se em uma idade mais avançada, tem progressão mais lenta, tem níveis mais baixos de enzimas musculares em comparação com outras miopatias inflamatórias e geralmente não responde à terapia imunossupressora.
Polimiosite é uma forma incomum de miopatia inflamatória, assim o termo é usado com menos frequência. Pacientes com polimiosite desenvolvem miosite sem envolvimento da pele.
A miopatia inflamatória também pode se sobrepor a outras doenças reumáticas sistêmicas como lúpus eritematoso sistêmico e esclerose sistêmica. Pacientes com miosite sobreposta têm sinais e sintomas de outras doenças além da miosite.
Referência sobre classificação
1. Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers 7(1):86, 2021. doi:10.1038/s41572-021-00321-x
Sinais e sintomas das miopatias inflamatórias
O início da miopatia inflamatória pode ser agudo (particularmente nas crianças) ou insidioso (em especial nos adultos). Também pode ocorrer poliartralgia, síndrome de Raynaud, disfagia, sintomas pulmonares (p. ex., tosse, dispneia), e queixas constitucionais (principalmente febre, fadiga e perda ponderal). A doença grave é caracterizada por disfagia, disfonia e/ou fraqueza diafragmática.
A fraqueza muscular pode progredir ao longo de semanas ou meses. Os pacientes podem apresentar dificuldades de elevar os membros superiores acima dos ombros (p. ex., escovar os cabelos), subir degraus ou se levantar da posição sentada. Às vezes, há sensibilidade muscular e atrofia, além de fraqueza. Os pacientes podem precisar utilizar cadeira de rodas ou ficarem restritos ao leito em decorrência da fraqueza da musculatura das cinturas pélvica e escapular. Os flexores do pescoço podem estar gravemente afetados, causando incapacidade de elevar a cabeça do travesseiro. O envolvimento dos músculos de esôfago e faringe pode impedir a deglutição e causar regurgitação. Os músculos das mãos, dos pés, olhos, e da face não são comprometidos, exceto na miosite de corpos de inclusão, na qual o comprometimento distal, especialmente das mãos, é característico. Contraturas dos membros raramente se desenvolvem.
As manifestações articulares são poliartralgia ou poliartrite, acompanhada de edema e outras manifestações da artrite não deformante. Elas ocorrem com mais frequência na presença de Jo-1 ou outros anticorpos antissintetase.
Envolvimento visceral (exceto a da faringe e esôfago superior) é menos comum em miopatias inflamatórias idiopáticas do que em algumas outras doenças reumáticas sistêmicas (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica). Às vezes, e especialmente em pacientes com anticorpos antissintetase, as manifestações mais proeminentes são doença pulmonar intersticial e hipertensão pulmonar associada (manifestada por tosse e dispneia). Envolvimento cardíaco, especialmente pericardite e cardiomiopatia, pode ocorrer. Sintomas gastrointestinais são mais comuns em pacientes com síndrome de sobreposição com esclerose sistêmica. Em pacientes com dermatomiosite juvenil, pode ocorrer vasculite gastrointestinal associada que se manifesta como dor abdominal, hematêmese, melena ou perfuração intestinal isquêmica.
Alterações cutâneas, que ocorrem na dermatomiosite, tendem a ser escuras e eritematosas e são graves quando ocorrem com fotossensibilidade e ulceração da pele. O edema periorbital com aparência púrpura (exantema heliotrópico) é relativamente específico para dermatomiosite. O exantema no couro cabeludo pode parecer psoriasiforme e ser intensamente pruriginoso. Nos demais locais, exantema pode ser levemente elevado e liso ou em escamas; pode surgir caracteristicamente na testa, região anterior do pescoço, ombros, tórax, costas, antebraços, pernas, coxas laterais, cotovelos, joelhos, maléolos mediais, aspectos dorsais das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais (pápulas de Gottron — um achado relativamente específico). O supercrescimento da cutícula é comum. Pode ocorrer calcificação subcutânea e muscular, particularmente em pacientes com a forma juvenil. As lesões cutâneas primárias frequentemente desaparecem completamente, mas podem ser seguidas por alterações secundárias (p. ex., pigmentação acastanhada, atrofia, neovascularização persistente, cicatrizes).
Podem ocorrer alterações cutâneas características na ausência de doença muscular; nesses casos (dermatomiosite amiopática).
Esta foto mostra uma manifestação cutânea de dermatomiosite em um paciente com câncer de cólon. Há uma erupção eritematosa escura em uma área frequentemente exposta à luz solar no pescoço (sinal do pescoço em V) que é característica da dermatomiosite.
Foto cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
As pápulas de Gottron são pápulas escamosas, eritematosas a violáceas na superfície extensora das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais.
© Springer Science+Business Media
Esta foto mostra pápulas eritematosas sobre as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas e hipercrescimento da cutícula.
Foto cedida por cortesia de Kinanah Yaseen, MD.
Esta foto mostra pápulas de Gottron (nas articulações metacarpofalângicas), calcificações subcutâneas (nas articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais e interfalângicas distais) e eritema e espessamento periungueais.
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Essa imagem mostra alterações cutâneas escuras e eritematosas resultantes da dermatomiosite.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
Esta foto mostra hiperqueratose e fissuras dos dedos em um paciente com síndrome antissintetase.
© Springer Science+Business Media
Esta foto mostra alterações hiperqueratóticas da pele nas pontas e nas laterais dos dedos.
Foto cedida por cortesia de Kinanah Yaseen, MD.
Esta foto mostra uma manifestação cutânea de dermatomiosite em um paciente com câncer de cólon. Há uma erupção eritematosa escura em uma área frequentemente exposta à luz solar no pescoço (sinal do pescoço em V) que é característica da dermatomiosite.
Foto cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
As pápulas de Gottron são pápulas escamosas, eritematosas a violáceas na superfície extensora das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais.
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Esta foto mostra pápulas eritematosas sobre as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas e hipercrescimento da cutícula.
Foto cedida por cortesia de Kinanah Yaseen, MD.
Esta foto mostra pápulas de Gottron (nas articulações metacarpofalângicas), calcificações subcutâneas (nas articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais e interfalângicas distais) e eritema e espessamento periungueais.
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Essa imagem mostra alterações cutâneas escuras e eritematosas resultantes da dermatomiosite.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
Esta foto mostra hiperqueratose e fissuras dos dedos em um paciente com síndrome antissintetase.
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Esta foto mostra alterações hiperqueratóticas da pele nas pontas e nas laterais dos dedos.
Foto cedida por cortesia de Kinanah Yaseen, MD.
Diagnóstico das miopatias inflamatórias
História e exame físico
Exames laboratoriais, eletromiografia, ressonância magnética (RM) e, às vezes, biópsia
O diagnóstico das miopatias inflamatórias requer história clínica detalhada e exame físico, além de exames laboratoriais, eletromiografia, RM e, se disponível, avaliação histológica.
Estudos laboratoriais
Estudos laboratoriais podem aumentar ou diminuir a suspeita de miopatias inflamatórias, avaliar o envolvimento de órgãos e sua gravidade e ajudar a identificar síndromes de sobreposição.
As enzimas musculares, que incluem creatina quinase (CK), aldolase e aminotransferases, podem estar elevadas. A CK é considerada o teste mais específico; aldolase e aminotransferases também estão presentes nos hepatócitos. O músculo esquelético também pode liberar troponina T. Mas níveis elevados de troponina I podem indicar envolvimento cardíaco.
Devem-se fazer testes para autoanticorpos específicos da miosite e, às vezes, autoanticorpos associados à miosite, alguns dos quais estão disponíveis como um painel. Anticorpos antinucleares (ANA) são positivos em até 80% dos pacientes com dermatomiosite e polimiosite. Se o teste de ANA for positivo, testes adicionais para tipos específicos de anticorpos são úteis para aumentar a suspeita de uma síndrome de sobreposição. No entanto, um teste de ANA negativo não exclui uma miopatia inflamatória.
O quadro clínico e a evolução da doença estão associados a anticorpos específicos, conforme descrito na tabela Autoanticorpos associados à miosite e autoanticorpos específicos da miosite. A relação entre esses autoanticorpos e a patogenia da doença permanece obscura, embora o anticorpo anti-Jo-1 seja um marcador importante de fibrose pulmonar, artrite e síndrome de Raynaud.
Autoanticorpos associados à miosite e autoanticorpos específicos da miosite
Autoanticorpos | Características clínicas |
|---|---|
Síndrome antissintetase* | |
Anti-Jo-1 | Miosite† Doença pulmonar intersticial |
Anti-PL-7 | Doença pulmonar intersticial† Miosite |
Anti-PL-12 | Doença pulmonar intersticial† Miosite |
Anti-EJ | Doença pulmonar intersticial Miosite |
Anti-OJ | Doença pulmonar intersticial Miosite |
Anti-KS | Doença pulmonar intersticial† Miosite |
Anti-Zo | Doença pulmonar intersticial Miosite |
Anti-Ha | Doença pulmonar intersticial Miosite |
Dermatomiosite | |
Anti-Mi-2 | Doença cutânea grave Responde bem ao tratamento |
Anti-MDA5 | Síndrome cardiopulmonar, doença pulmonar intersticial grave Dermatomiosite amiopática, pápulas palmares, úlceras cutâneas |
Anti-TIF1g | Maior risco de câncer |
Anti-NXP-2 | Calcinose subcutânea Maior risco de câncer |
Miopatia necrosante imunomediada | |
Anti-SRP | Grave, difícil de tratar |
Anti-HMGCR | A miopatia imunomediada associada às estatinas (pode, em situações raras, desenvolver-se sem exposição prévia a estatinas prescritas); pode persistir mesmo após a descontinuação da terapia com estatinas. |
Miosite de corpos de inclusão | |
5'-nucleotidase citosólica 1A | Miosite de corpos de inclusão |
Síndrome de sobreposição | |
anti-PM-Scl | Miosite Esclerodermia Doença pulmonar intersticial Mãos do mecânico, calcinose, fenômeno de Raynaud |
anti-Ku | Miosite Esclerose sistêmica (particularmente esclerose sistêmica cutânea limitada) Doença pulmonar intersticial Artrite, envolvimento esofágico, fenômeno de Raynaud |
anti-U3-RNP | Miosite Esclerose sistêmica (particularmente esclerose sistêmica cutânea difusa) |
*Todos esses autoanticorpos podem estar presentes em pacientes com formas completas ou incompletas da síndrome antissintetase. As características da síndrome antissintetase são febre, artrite não erosiva, doença pulmonar intersticial, hiperceratose da face radial dos dedos (mãos do mecânico) e fenômeno de Raynaud. O exantema da dermatomiosite pode ou não ocorrer. Os pacientes com anticorpos contra a síndrome antissintetase e doença muscular podem ter achados de dermatomiosite ou polimiosite. | |
† Essa característica é a mais proeminente. | |
Data from Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6 and from Fredi M, Cavazzana I, Franceschini F. The clinico-serological spectrum of overlap myositis. Curr Opin Rheumatol. 2018;30(6):637-643. doi:10.1097/BOR.0000000000000536. | |
Eletromiografia e exames de imagem
Deve-se considerar eletromiografia (EMG) com ou sem ressonância magnética (RM) dos músculos afetados (p. ex., coxas) em pacientes com fraqueza muscular e enzimas musculares elevadas. Esses estudos ajudam a descartar causas neurológicas de fraqueza e também identificar um local de biópsia.
Radiografia de tórax, tomografia computadorizada (TC) e ecocardiografia são recomendados quando há suspeita de doença pulmonar intersticial ou o paciente tem hipertensão pulmonar associada. Espirometria basal, volumes pulmonares, capacidade pulmonar de difusão e teste dos músculos respiratórios também são recomendados no diagnóstico inicial e no acompanhamento de pacientes com doença pulmonar conhecida.
Um exame modificado de deglutição de bário é necessário quando há disfagia.
Foto cedida por cortesia de Kinanah Yaseen, MD.
Biópsia
Os achados na biópsia podem variar, mas é típico haver inflamação crônica com degeneração e alguma regeneração muscular.
Para aumentar a sensibilidade dos resultados da biópsia, a amostra deve ser obtida de um músculo que tenha uma ou mais das seguintes características:
Fraqueza durante os exames clínicos
Edema muscular identificado por RM
Músculo contralateral mostra-se anormal na eletromiografia
Frequentemente, a polimiosite e a dermatomiosite podem ser diferenciadas na biópsia muscular. Na polimiosite, a histologia é geralmente caracterizada por infiltrados endomisiais predominantemente compostos por células T CD8+ sem vasculopatia, enquanto na dermatomiosite, a histologia é caracterizada por infiltrados perifasciculares predominantemente compostos por células B com inflamação perivascular. Recomenda-se um diagnóstico definitivo estabelecido por biópsia muscular antes de iniciar o tratamento da polimiosite, a fim de excluir outros distúrbios musculares, como os causados por ausência ou deficiência de enzimas, miosite necrotizante e rabdomiólise pós-viral.
Em geral, a biópsia muscular não é necessária quando os achados cutâneos forem característicos de dermatomiosite. Não há nenhum achado cutâneo patognômico da dermatomiosite na biópsia, mas a ausência de imunofluorescência direta ajuda a distinguir os achados cutâneos das erupções que ocorrem em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico.
Os achados histológicos na miosite de corpos de inclusão incluem infiltrados endomisiais, degeneração da miofibra, e vacúolos marginados, ao passo que os achados histológicos na miopatia necrosante imunomediada incluem fibras musculares necróticas proeminentes com regeneração. Há uma escassez de infiltrados inflamatórios, mas, quando presentes, são compostos por infiltrados de macrófagos.
Foto cedida por cortesia de Kinanah Yaseen, MD.
Exames adicionais
O rastreamento de câncer deve ser considerado como parte da avaliação (1). Evidências de maior risco de câncer são relativamente consistentes na dermatomiosite, mas são menos certas na polimiosite (2). Os cânceres mais comumente associados nas populações ocidentais incluem cânceres de ovário, colo do útero, pulmão, bexiga e próstata e, nas populações asiáticas, nasofaringe (3).
O rastreamento de câncer deve ser feito por um exame físico de mama, pelve e reto (com teste de sangue oculto); hemograma completo; perfil bioquímico; mamografia; urinálise; radiografia de tórax; e qualquer outro rastreamento de câncer apropriado para a idade (1).
A investigação adicional deve basear-se na história e nos achados do exame físico. Algumas autoridades recomendam TC de pescoço, tórax, abdome e pelve, bem como ultrassonografia ovariana, colonoscopia e, às vezes, tomografia por emissão de pósitrons (PET) de corpo inteiro em pacientes de alto risco (p. ex., pacientes > 40 anos de idade com dermatomiosite de início e autoanticorpos positivos para miosite associados ao câncer) (1).
Referências sobre diagnóstico
1. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative [published correction appears in Nat Rev Rheumatol. 2024 May;20(5):315. doi: 10.1038/s41584-024-01111-x]. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. doi:10.1038/s41584-023-01045-w
2. Yang Z, Lin F, Qin B, Liang Y, Zhong R. Polymyositis/dermatomyositis and malignancy risk: a metaanalysis study. J Rheumatol. 2015;42(2):282-291. doi:10.3899/jrheum.140566
3. Irekeola AA, Shueb RH, E A R ENS, et al. Prevalence of Nasopharyngeal Carcinoma in Patients with Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cancers (Basel). 2021;13(8):1886. Published 2021 Apr 14. doi:10.3390/cancers13081886
Tratamento das miopatias inflamatórias
Corticoides
Outros imunossupressores (p. ex., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe e tacrolimus)
Imunoglobulina IV
As atividades físicas devem ser modestamente reduzidas até que a atividade da doença diminua (1). A fonoterapia é recomendada para pacientes com disfagia.
Corticoides são os medicamentos de escolha iniciais (2). O objetivo geral é eliminar rapidamente a inflamação, mas minimizar a exposição a corticoides a longo prazo. Para doença aguda, os adultos recebem prednisona oral aproximadamente 1 mg / kg (até um máximo de 80 mg) 1 vez ao dia. Na doença grave com disfagia ou fraqueza da musculatura respiratória, o tratamento costuma começar com altas doses intravenosas de corticoides (p. ex., metilprednisolona 0,5 a 1 g IV uma vez ao dia por 3 a 5 dias), mas não há dados de estudos randomizados para confirmar que essa é a abordagem ideal. O uso prolongado de corticoides pode induzir miopatia, que geralmente está associada a enzimas musculares normais; assim, é importante o exame regular da força muscular durante o acompanhamento.
Um segundo medicamento (geralmente metotrexato, tacrolimo ou azatioprina) é iniciado ao mesmo tempo que os corticoides ou logo após, para que a prednisona possa ser reduzida, idealmente em aproximadamente 6 meses. Imunoglobulina IV é a terapia preferida para pacientes com disfagia e envolvimento dos músculos respiratórios que não respondem rapidamente aos corticoides ou que desenvolvem complicações com altas doses de corticoides e outros imunossupressores, ou que também estão sendo submetidos à quimioterapia. Alguns especialistas podem usar a terapia tripla em casos graves ou quando há toxicidade por corticoides. Azatioprina, tacrolimo, micofenolato de mofetila ou rituximabe são preferíveis a metotrexato em pacientes com doença pulmonar intersticial.
Ciclofosfamida IV e troca plasmática podem ser consideradas para pacientes com doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva associada ao MDA-5 (3, 4).
Medidas seriadas da creatinoquinase (CK) oferecem a melhor orientação inicial da eficácia terapêutica. Entretanto, em pacientes com atrofia muscular generalizada, os níveis estão ocasionalmente normais, apesar da miosite ativa e crônica. Achados de edema muscular na RM ou níveis altos de CK podem, com frequência, diferenciar entre uma recidiva da miosite e a miopatia induzida por corticoides. Outros níveis de enzimas musculares também podem fornecer pistas. A aldolase é menos específica para lesões musculares do que a CK, mas pode ocasionalmente ser positiva em pacientes com miosite e níveis normais de CK. Níveis elevados de aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT) também podem refletir lesão muscular.
Os níveis de CK geralmente caem ou alcançam o normal em 6 a 12 semanas durante o tratamento, seguidos mais tarde por melhora da força muscular. A dose de corticoide pode ser gradualmente diminuída quando a força muscular se normalizar. Se os níveis de enzimas musculares aumentarem novamente, geralmente aumenta-se a dose de corticoides e espera-se o efeito total dos outros medicamentos poupadores de corticoides.
Micofenolato de mofetila, metotrexato e imunoglobulina IV são terapias de primeira linha para as manifestações cutâneas da dermatomiosite. Inibidores da Janus quinase (JAK) estão sendo explorados como opções alternativas de tratamento para as manifestações cutâneas da dermatomiosite (5).
Se um paciente tratado com altas doses de corticoides se tornar cada vez mais fraco após uma resposta inicial, deve-se considerar miopatia por corticoides. Nesses pacientes, a CK permanece normal embora os pacientes estejam mais fracos.
A miosite associada ao câncer é mais refratária a corticoides. A miosite associada ao câncer pode entrar em remissão se o tumor for tratado com sucesso e pode recorrer em caso de recidiva tumoral.
Pessoas com um distúrbio autoimune têm grande risco de aterosclerose e devem ser monitoradas. Pacientes submetidos a terapia com corticoides a longo prazo devem receber profilaxia para osteoporose. Se for utilizada terapia imunossupressora combinada, os pacientes devem receber profilaxia para infecções oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (ver prevenção de pneumonia por Pneumocystis jirovecii), e vacinas contra infecções comuns (p. ex., pneumonia estreptocócica, influenza, covid-19).
Referências sobre tratamento
1. Dastmalchi M, Alexanderson H, Loell I, et al. Effect of physical training on the proportion of slow-twitch type I muscle fibers, a novel nonimmune-mediated mechanism for muscle impairment in polymyositis or dermatomyositis. Arthritis Rheum. 2007;57(7):1303-1310. doi:10.1002/art.22996
2. Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760-1768. doi:10.1093/rheumatology/keac115
3. Tsuji H, Nakashima R, Hosono Y, et al. Multicenter Prospective Study of the Efficacy and Safety of Combined Immunosuppressive Therapy With High-Dose Glucocorticoid, Tacrolimus, and Cyclophosphamide in Interstitial Lung Diseases Accompanied by Anti-Melanoma Differentiation-Associated Gene 5-Positive Dermatomyositis. Arthritis Rheumatol. 2020;72(3):488-498. doi:10.1002/art.41105
4. Shirakashi M, Nakashima R, Tsuji H, et al. Efficacy of plasma exchange in anti-MDA5-positive dermatomyositis with interstitial lung disease under combined immunosuppressive treatment. Rheumatology (Oxford). 2020;59(11):3284-3292. doi:10.1093/rheumatology/keaa123
5. Paik JJ, Lubin G, Gromatzky A, Mudd PN Jr, Ponda MP, Christopher-Stine L. Use of Janus kinase inhibitors in dermatomyositis: a systematic literature review. Clin Exp Rheumatol. 2023;41(2):348-358. doi:10.55563/clinexprheumatol/hxin6o
Prognóstico para miopatia inflamatória idiopática
O prognóstico para pacientes com miopatia inflamatória idiopática é geralmente favorável; entretanto, resultados piores estão associados à idade avançada, à presença de certos autoanticorpos específicos para miosite (p. ex., anti-TIF1-g, NXP-2, MDA-5) e comorbidades associadas (p. ex., doença pulmonar intersticial grave, câncer, infecção recorrente) (1, 2). Por exemplo, em um grande estudo de coorte com 628 pacientes com miopatia inflamatória idiopática, a taxa de sobrevida cumulativa em 1 ano foi de 91,8%, em 5 anos foi de 82,8% e em 10 anos foi de 75,6% (2). No entanto, entre os pacientes positivos para anti-MDA-5, a taxa de sobrevida em 1 ano foi de 79,5% e a taxa de sobrevida em 10 anos foi de 58,5%.
A morte de crianças com dermatomiosite pode ser resultado de vasculite intestinal.
Referências sobre prognóstico
1. Guimarães F, Yildirim R, Isenberg DA. Long-term survival of patients with idiopathic inflammatory myopathies: anatomy of a single-centre cohort. Clin Exp Rheumatol. 2023;41(2):322-329. doi:10.55563/clinexprheumatol/486yh4
2. Jiang W, Shi J, Yang H, et al. Long-Term Outcomes and Prognosis Factors in Patients With Idiopathic Inflammatory Myopathies Based on Myositis-Specific Autoantibodies: A Single Cohort Study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2023;75(5):1175-1182. doi:10.1002/acr.24993
Pontos-chave
A fraqueza muscular causada pela miosite é mais frequentemente proximal.
O exantema heliotrópico e as pápulas de Gottron são patognomônicos de dermatomiosite.
Para firmar o diagnóstico, deve-se identificar o exantema e a fraqueza muscular característicos, aumento da creatinoquinase e alterações musculares por eletromiografia ou RM.
A menos que os pacientes tenham achados cutâneos característicos, deve-se fazer biópsia muscular para confirmar o diagnóstico e excluir miopatia não inflamatória.
Considerar o rastreamento para câncer em pacientes cuja dermatomiosite iniciou com ≥ 40 anos de idade.
Tratar os pacientes com corticoides e outros imunossupressores.
