A síndrome de Cogan é uma doença autoimune rara que envolve o olho e a orelha interna.
A síndrome de Cogan acomete adultos jovens, com 80% dos pacientes apresentando 14 a 47 anos (1). A doença parece ser decorrente de uma reação autoimune direta contra um autoantígeno desconhecido comum na córnea e na orelha interna. Alguns pacientes também podem apresentar vasculite sistêmica grave, que pode incluir aortite potencialmente fatal.
Referência
1. Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge BR, et al: Cogan's syndrome: 18 cases and a review of the literature. Mayo Clin Proc 61(5):344-361, 1986. doi:https://doi.org/10.1016/S0025-6196(12)61951-X
Sinais e sintomas da síndrome de Cogan
Os sintomas de apresentação envolvem o sistema ocular, o sistema vestibuloauditivo ou ambos. Ao longo de 5 meses, a maioria dos pacientes tem tanto sintomas oculares como vestibulauditivos. Inespecíficas queixas sistêmicas incluem cefaleia, febre, dor nas articulações e mialgia.
Ocular
O comprometimento ocular ocorre diante de qualquer combinação das seguintes opções:
Ceratite intersticial bilateral ou outra ceratite estromal da córnea
Papilite
Outra inflamação orbitária (p. ex., vitrite, coroidite)
Sintomas oculares incluem dor, irritação, fotofobia e diminuição da visão. Exame ocular mostra um infiltrado estromal da córnea pontilhados típico da ceratite intersticial, hiperemia ocular, edema do nervo óptico, proptose ou uma associação destes sintomas.
Vestibular
Os sintomas vestibuloauditivos podem incluir perda auditiva neurossensorial, zumbido, vertigem e/ou sensação de plenitude, ou pressão.
Vascular
Um sopro diastólico pode estar presente quando a aortite é significativa. Claudicação pode estar presente se os vasos dos membros são afetados.
Diagnóstico da síndrome de Cogan
Avaliação clínica
Indica-se avaliação urgente por um oftalmologista e otorrinolaringologista quando suspeita-se da síndrome de Cogan. O diagnóstico baseia-se em achados clínicos e exclusão de outras causas da ceratite estromal (p. ex., sífilis, doença de Lyme, infecção pelo vírus Epstein-Barr) por testes sorológicos adequados. Foram encontrados anticorpos contra antígenos da orelha interna, anti-Hsp70, (associado à perda auditiva neurossensorial) e anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (associados à vasculite) em pacientes com síndrome de Cogan. Deve-se realizar TC e RM, que podem estar normais ou demonstrar labirintite, inflamação ou calcificação dos canais semicirculares, vestíbulo ou cóclea.
Tratamento da síndrome de Cogan
Inicialmente corticoides tópicos e, às vezes, sistêmicos para envolvimento ocular
Doença sem tratamento pode conduzir a cicatrização da córnea e perdas da visão. Com o tratamento, o risco de perda auditiva permanente diminui para aproximadamente 50% (1). Ceratite (e sintomas de envolvimento da córnea), episclerite e uveíte anterior, geralmente, podem ser tratadas com acetato de prednisolona tópico a 1%, 1 gota, 4 vezes ao dia, até uma vez a cada hora, durante a vigília, por 2 a 3 semanas. Para tratar a inflamação ocular mais profunda e para tratar os sintomas vestibuloauditivos antes que se tornem permanentes, prednisona 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, é iniciado o mais cedo possível e continuado durante 2 a 6 meses. Alguns médicos acrescentam ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina, infliximabe ou rituximabe nos casos recalcitrantes.
Referência sobre tratamento
1. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, et al: Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 81(4):483-488, 2006. doi: 10.4065/81.4.483
Pontos-chave
A síndrome de Cogan é uma síndrome autoimune rara que afeta principalmente os sistemas ocular e vestibular auditório.
Às vezes, ocorre aortite potencialmente fatal.
Se não tratada, pode resultar em perda permanente da audição e da visão.
Avaliação urgente por um oftalmologista e otorrinolaringologista é indicada.
O tratamento costuma ser feito com corticoides (tópicos e sistêmicos).
