Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

(Polineurite idiopática aguda; polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda)

PorMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Revisado/Corrigido: mar. 2024
Visão Educação para o paciente

A síndrome de Guillain-Barré é uma polineuropatia inflamatória aguda, geralmente rapidamente progressiva, mas autolimitada, caracterizada por fraqueza muscular e perda sensorial distal leve. Acredita-se que a causa seja autoimune. O diagnóstico é clínico. O tratamento é feito com imunoglobulina IV troca plasmática e, em casos graves, ventilação mecânica.

(Ver também Visão geral das doenças nervosas periféricas.)

A síndrome de Guillain-Barré é a neuropatia inflamatória adquirida mais comum. Há diversas variantes. Em algumas variantes, predomina a desmielinização; outras variantes afetam o axônio.

Etiologia da síndrome de Guillain-Barré

Embora a causa da síndrome de Guillain-Barré não seja totalmente compreendida, acredita-se que seja autoimune.

Em cerca de dois terços dos pacientes a síndrome de Guillain-Barré inicia-se 5 dias a 3 semanas após uma infecção banal, cirurgia ou vacinação. Quadros infecciosos são o gatilho em > 50% dos pacientes (1); os patógenos mais comuns são

Muitos casos surgiram após o programa de vacinação contra gripe suína em 1976, mas depois a associação mostrou-se falsa, em virtude da obliquidade de averiguação. Em alguns pacientes, a síndrome de Guillain-Barré se desenvolveu após uma infecção pelo vírus da zica ou após a covid-19.

Os efeitos adversos dos inibidores do checkpoint imunológico incluem uma síndrome que lembra a síndrome de Guillain-Barré.

Se a fraqueza persistir por > 2 meses, diagnostica-se polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Referências sobre etiologia

  1. 1. Leonhard SE , van der Eijk AA, Andersen H, et al: An international perspective on preceding infections in Guillain-Barré syndrome: The IGOS-1000 Cohort. Neurology 99 (12):e1299-e1313, 2022. doi: 10.1212/WNL.0000000000200885 Epub 2022 Aug 18.

  2. 2. Tam CC, O’Brien SJ, Rodrigues LC: Influenza, Campylobacter and Mycoplasma infections, and hospital admissions for Guillain-Barré syndrome, England. Emerg Infect Dis 12 (12):1880–1887, 2006. doi: 10.3201/eid1212.051032

Sinais e sintomas da síndrome de Guillain-Barré

A fraqueza flácida predomina na maioria dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré; sempre é mais proeminente do que as anormalidades sensoriais e pode ser mais intensa na região proximal. A fraqueza simétrica relativa, com parestesias, normalmente se inicia nos membros inferiores e progride para os membros superiores, mas às vezes começa nos membros superiores e na cabeça. Em 90% dos pacientes, a fraqueza é geralmente máxima em 3 a 4 semanas (1). Há perda dos reflexos tendinosos profundos. Em geral, os esfíncteres são poupados. A fraqueza não muda durante um período de tempo variável, geralmente por algumas semana, a seguir desaparece.

Ocorre fraqueza dos músculos da orofaringe e faciais em > 50% dos pacientes com doença grave. Desidratação e desnutrição podem resultar. A paralisia respiratória é grave o bastante para tornar necessária a entubação endotraqueal e ventilação mecânica ocorre em 20% (2).

Alguns pacientes (possivelmente com uma forma variante) apresentam disfunção autonômica significativa, com risco de morte, causando flutuações da pressão arterial, secreção inapropriada de ADH, arritmias cardíacas, estase gastrointestinal, retenção urinária e alterações pupilares.

Uma variante pouco usual (variante de Fisher ou síndrome de Miller-Fisher) pode causar oftalmoparesia, ataxia e arreflexia.

Referência sobre sinais e sintomas

  1. 1. Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al: Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 137 (Pt 1):33–43, 2014. doi: 10.1093/brain/awt285 Epub 2013 Oct 26.

  2. 2. Shahrizaila N, Lehmann HC , Kuwabara S: Guillain-Barré syndrome. Lancet 397 (10280):1214–1228, 2021. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1 Epub 2021 Feb 26.

Diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré

  • Avaliação clínica

  • Exames eletrodiagnósticos

  • Análise do líquido cefalorraquidiano

O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré é principalmente clínico.

Diagnóstico diferencial

O quadro clínico de fraqueza aguda similar pode ser resultado de miastenia gravis, botulismo, poliomielite (principalmente fora dos Estados Unidos), paralisia por carrapato, infecção por vírus do Nilo ocidental, neuropatias metabólicas e mielite transversa, mas essas doenças geralmente podem ser diferenciadas como a seguir:

  • A miastenia grave é intermitente e se agrava com o esforço.

  • O botulismo pode causar pupilas fixas dilatadas (em 50%) e disfunção proeminente dos pares cranianos, com sensibilidade normal.

  • A poliomielite geralmente aparece em epidemias.

  • A paralisia por carrapato provoca paralisia ascendente, mas a sensação é mantida.

  • O vírus do Nilo Ocidental causa cefaleia, febre e paralisa flácida assimétrica, mas preserva a sensação.

  • Neuropatias metabólicas associam-se a distúrbios metabólicos crônicas.

  • Mielite transversa causa dor, fraqueza, alteração na sensibilidade e disfunção urinária.

Exames

São realizados exames para doenças infecciosas e disfunção imunitária, incluindo exames para hepatites e HIV assim como eletroforese de proteínas séricas.

Se houver suspeita de síndrome de Guillain-Barré, o paciente deve ser hospitalizado para realização de exames eletrodiagnósticos (estudos de condução nervosa e eletromiografia), análise do líquido cefalorraquidiano e monitoramento da medição da capacidade vital forçada a cada 6 a 8 horas. Inicialmente, exame eletrodiagnóstico detecta diminuição da velocidade de condução nervosa e evidências de desmielinização segmentar em dois terços dos pacientes; entretanto, resultados normais, sobretudo depois dos primeiros 5 a 7 dias, não excluem o diagnóstico e não devem adiar o tratamento.

A análise do líquido cefalorraquidiano pode mostrar dissociação albuminocitológica (aumento de proteínas com contagem de leucócitos normal), mas pode não aparecer por até 1 semana e não se desenvolve em 10% dos pacientes.

Raramente, compressão da coluna cervical—particularmente quando coexiste polineuropatia (causando ou contribuindo para hiporreflexia) e envolvimento bulbar não é proeminente—pode mimetizar a síndrome de Guillain-Barré; nesses casos, deve ser feita RM.

Tratamento da síndrome de Guillain-Barré

  • Cuidados intensivos de suporte

  • Imunoglobulina IV (IgIV) ou troca plasmática

A síndrome de Guillain-Barré é uma emergência médica, necessita de monitoramento constante e suporte de funções vitais, tipicamente em unidade de terapia intensiva. A capacidade vital forçada deve ser medida com frequência, de forma a se fornecer assistência respiratória, caso seja necessário; se a capacidade vital for < 15 mL/kg, indica-se entubação endotraqueal. A incapacidade de levantar a cabeça do travesseiro por flexão do pescoço é outro sinal de perigo; é frequente o desenvolvimento simultâneo à fraqueza do nervo frênico (fraqueza do diafragma).

Se a ingestão de líquidos por via oral for difícil, são administrados líquidos IV para manter o volume urinário de 1 a 1,5 L/dia. As extremidades devem ser protegidas de trauma e pressão decorrentes do repouso no leito.

A terapia com calor ajuda a aliviar a dor e possibilita o início da fisioterapia o mais cedo possível. A imobilização, que pode causar ancilose e contraturas, deve ser evitada. Os movimentos passivos de amplitude completa devem ser iniciados imediatamente e os exercícios ativos quando os sintomas agudos cederem. Heparina de baixo peso molecular (HBPM) ajuda a prevenir trombose venosa profunda em pacientes acamados.

Administrada cedo, a IgIV é o tratamento de escolha (1, 2, 3). Pode ser administrada de uma das seguintes maneiras:

  • IgIV 2 g/kg durante 1 a 2 dias, com paracetamol, 650 mg, e difenidramina, 25 mg, administrados por via oral, 30 minutos antes

  • IgIV administrada mais lentamente, como 400 mg/kg IV uma vez ao dia por 5 dias consecutivos

A IgIV tem algum benefício em até 1 mês desde o início da doença.

A troca plasmática é útil quando realizada precocemente; é utilizada se IGIV for ineficaz. A troca plasmática diminui os tempos de evolução da doença e de internação hospitalar, além de reduzir a taxa de mortalidade e incidência de paralisia permanente (4). Entretanto, pode causar hipotensão decorrente de grandes deslocamentos hídricos, e o acesso IV pode ser difícil ou ter complicações. A troca plasmática remove toda a IgIV previamente administrada, negando seus benefícios, e por isso nunca deve ser realizada durante ou logo após o uso de IgIV. Recomenda-se esperar pelo menos 2 a 3 dias após a interrupção da IgIV.

Dicas e conselhos

  • Não administrar corticoides na síndrome de Guillain-Barré porque podem agravar o resultado.

Corticoides não melhoram e podem piorar o resultado. Eculizumabe pode ser benéfico, mas são necessários mais estudos antes de poder ser recomendado (5).

Referências sobre o tratamento

  1. 1. Tavee J, Brannagan 3rd TH, Lenihan MW, et al: Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM [American Association of Neuromuscular and Electrodiagnosic Medicine] ad hoc committee. Muscle Nerve 68 (4):356–374, 2023. doi: 10.1002/mus.27922 Epub 2023 Jul 11.

  2. 2. Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA: Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014 (9): CD002063 2014. doi: 10.1002/14651858.CD002063.pub6 Published online 2014 Sep 19.

  3. 3.Tavee J, Brannagan, TH III, Lenihan MW, et al: Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 68 (4):356–374, 2023. doi: 10.1002/mus.27922 Epub 2023 Jul 11.

  4. 4 Chevret S, Hughes RAC,Annane D: Plasma exchange for Guillain‐Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2 (2):CD001798, 2017. doi: 10.1002/14651858.CD001798.pub3

  5. 5. Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, et al: Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: A multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial. Lancet Neurol 17 (6):519–529, 2018. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30114-5 Epub 2018 Apr 21.

Prognóstico para a síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré é fatal em < 4% (1). A maioria dos pacientes melhora consideravelmente em questão de meses, mas um número substancial de adultos e até mais crianças apresentam algum grau de fraqueza residual após 3 anos. Os pacientes com deficiências residuais podem necessitar de retreinamento, aparelhos ortopédicos ou cirurgia.

Após a melhora inicial, aproximadamente 5% dos pacientes desenvolvem polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (2).

Referências sobre prognóstico

  1. 1. van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC: Mortality in Guillain-Barré syndrome. Neurology 80 (18):1650–1654, 2013. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182904fcc Epub 2013 Apr 10.

  2. 2. Leonhard SE, Mandaraka MR, Gondim FAA, et al: Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 1 5(11): 671–683, 2019. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9 Published online 2019 Sep 20.

Pontos-chave

  • A síndrome de Guillain-Barré tipicamente começa com fraqueza flácida ascendente relativamente simétrica.

  • Inicialmente, distinguir outras doenças que causam sintomas semelhantes (p. ex., miastenia grave, botulismo, paralisia por carrapato, infecção pelo vírus do Nilo Ocidental, neuropatias metabólicas, mielite transversa; fora dos Estados Unidos, poliomielite) com base na história e resultados de exame.

  • Realizar análise do líquido cefalorraquidiano e teste eletrodiagnóstico, embora o diagnóstico seja principalmente clínico.

  • A maioria dos pacientes melhora consideravelmente ao longo de meses, mas um número substancial de adultos e até mais crianças apresentam algum grau de fraqueza residual após 3 anos, e 2 a 5% desenvolvem polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

  • Tratamento de suporte intensivo é a base para a recuperação.

  • Tentar primeiro IgIV então, se é ineficaz, a troca plasmática.

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