後天性表皮水疱症は，表皮下水疱の形成を特徴とする，まれな後天性の慢性疾患である。診断は皮膚生検と直接蛍光抗体法による。治療はコルチコステロイド，ジアフェニルスルホン，および入念なスキンケアによる。
水疱とは，内部を液体で満たされた隆起性の発疹のうち，直径が10mm以上のものである。
後天性表皮水疱症は，あらゆる年齢で発症しうる。後天性表皮水疱症の正確な病因は不明であるが，表皮真皮接合部内の係留線維の主成分であるVII型コラーゲンに対する自己免疫抗体が関与することがデータから示唆される。
多発性骨髄腫，アミロイドーシス，リンパ腫，炎症性腸疾患，および全身性エリテマトーデスに，後天性表皮水疱症との関連が報告されているが，その関連の性質は明らかにされていない。
後天性表皮水疱症は，様々な遺伝子変異が関与する遺伝性疾患である表皮水疱症とは異なる。
後天性表皮水疱症の症状と徴候
後天性表皮水疱症の初期の臨床像は非常に多彩で，ときに水疱性類天疱瘡に類似することもある。水疱性病変は，肘関節の伸側や手足の背側など，軽微な外傷が生じやすい部位に好発する。通常は瘢痕，稗粒腫（表在性の表皮封入嚢腫），および色素沈着を残して治癒する。爪萎縮と瘢痕性脱毛症，粘膜病変，または失明につながる眼病変が生じる患者もいる。
後天性表皮水疱症の診断
皮膚生検および直接蛍光抗体法
後天性表皮水疱症の診断は，皮膚生検と直接蛍光抗体法により確定される。直接蛍光抗体法では，基底膜部（表皮真皮接合部）にIgGおよび補体の線状沈着がみられる。
水疱性類天疱瘡との鑑別のために，食塩水剥離皮膚を用いた間接蛍光抗体法が必要になる場合がある。食塩水による剥離法では，健常者から採取した正常な皮膚検体を塩化ナトリウムとともにインキュベートし，人工的な水疱を作る。その後，検体を患者の血清とともにインキュベートし，さらに蛍光標識した抗IgG抗体とインキュベートする。後天性表皮水疱症では水疱底（真皮側）が蛍光を発する一方，水疱性類天疱瘡では水疱蓋（表皮側）が蛍光を発する。
後天性表皮水疱症の治療
コルチコステロイドとジアフェニルスルホン
スキンケア
予後は一様でないが，疾患の経過は長期化する傾向がある。治療に関する質の高いエビデンスはなく，治療の推奨は症例報告に基づくものが多い。ただし，小児においては，コルチコステロイドとジアフェニルスルホンの併用が有益であることが示されている。成人患者とさらに重症の患者では，コルチコステロイド，ジアフェニルスルホン，コルヒチン，シクロスポリン，ミコフェノール酸モフェチル，静注用免疫グロブリン製剤，リツキシマブ，およびアザチオプリンについて治療成功が報告されている。
重要なスキンケア法としては，皮膚の愛護的な洗浄，皮膚損傷の予防における警戒，皮膚感染症の早期の検出と治療などがある。
