落葉状天疱瘡は，表皮上層部の接着不全により皮膚にびらんが形成される自己免疫性水疱症である。診断は皮膚生検と直接蛍光抗体法による。治療は重症度に依存し，具体的にはコルチコステロイドの外用または全身投与などがある。他の免疫抑制療法が必要になる場合もある。
水疱とは，内部を液体で満たされた隆起性の発疹のうち，直径が10mm以上のものである。
落葉状天疱瘡は中年患者に発生するのが通常で，発生頻度に男女差はない。特に南米において，若年成人および小児に風土病型の落葉状天疱瘡であるブラジル天疱瘡が発生する。落葉状天疱瘡はペニシラミン，ニフェジピン，またはカプトプリルの使用後に発生することがある。
落葉状天疱瘡の頬に限局する病型である紅斑性天疱瘡は，天疱瘡およびエリテマトーデスの免疫学的特徴（血中の抗核抗体陽性と角化細胞表面および表皮基底膜部へのIgGおよびC3の沈着）を示すが，同時に両疾患として診断されることはまれである。
落葉状天疱瘡は，細胞間接着と角化細胞間のシグナル伝達に重要な膜貫通型糖タンパク質カドヘリンの一種であるデスモグレイン1（Dsg1）に対するIgG自己抗体を介して発生する(1)（天疱瘡および水疱性類天疱瘡における皮膚離開のレベルの図を参照）。
天疱瘡および水疱性類天疱瘡における皮膚離開のレベル
落葉状天疱瘡の水疱は表皮の上層に形成される。尋常性天疱瘡の水疱は表皮のいずれのレベルでも形成されるが，典型的には表皮の下層に形成される。水疱性類天疱瘡の水疱は表皮下に形成される（基底膜部の透明帯）。この図では，各層を示すために基底膜部を不均等に拡大している。 |
総論の参考文献
1.Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission.Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017.doi: 10.1097/MD.0000000000008801
落葉状天疱瘡の症状と徴候
初期病変は弛緩性の小水疱または水疱であるが，表皮の剥離が上層部で生じるため，病変が破れてしまうことが多く，診察で破れていない水疱または小水疱を確認できることはまれである。その代わりに，顔面，頭皮，および体幹上部に境界明瞭で痂皮化した散在性の紅斑性病変がよくみられる。粘膜病変はまれである。皮膚病変は熱感および疼痛を引き起こすことがあるが，典型的には重症とはならない。紅斑性天疱瘡は頬部を侵す傾向がある。
落葉状天疱瘡の診断
皮膚生検および蛍光抗体法
落葉状天疱瘡の診断は，病変部および隣接する（病変部周囲の）非病変部の皮膚生検を行い，直接蛍光抗体法で角化細胞の表面に対するIgG自己抗体を示すことによる。デスモグレイン1に対する自己抗体が，直接蛍光抗体法，間接蛍光抗体法，および酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）により血清中に検出される。
落葉状天疱瘡の治療
コルチコステロイド，外用または全身投与
病変が限局しており，重度でなければ，典型的には高力価でのコルチコステロイドの外用が効果的である。より広範または重度の例では，コルチコステロイドの全身投与に加えて，ときに，リツキシマブ，血漿交換，メトトレキサート，ミコフェノール酸モフェチル，アザチオプリンなどの他の免疫抑制療法が必要となる。カルシニューリン阻害薬の外用薬も使用されている。
限定的研究ではあるが，患者によってはテトラサイクリン500mg，経口，1日4回またはドキシサイクリン100mg，経口，1日2回とニコチン酸アミド500mg，経口，1日3回の併用が効果的となる可能性が示唆されている。
