線状IgA水疱性皮膚症は，表皮基底膜部における免疫グロブリンA（IgA）の線状沈着によって水疱性類天疱瘡および疱疹状皮膚炎 と鑑別される，まれな水疱性疾患である。診断は皮膚生検と直接蛍光抗体法による。治療は外用コルチコステロイドによる。
水疱とは，内部を液体で満たされた隆起性の発疹のうち，直径が10mm以上のものである。
線状IgA水疱性皮膚症は，臨床的に小児期の水疱性疾患と成人の線状IgA水疱性皮膚症という2つの病型に分けられる。これらは臨床的には若干異なるものの，蛍光抗体法で認められるパターンは同一である。IgA自己抗体は，表皮真皮接合部のいくつかの抗原を標的とする。
感染症とペニシリン系薬剤が小児および成人症例の4分の1超で誘因となる。バンコマイシン，ジクロフェナク，非ステロイド系抗炎症薬（NSAID），カプトプリル，およびリチウムも原因として示唆されている。線状IgA水疱性皮膚症のリスクは，炎症性腸疾患（おそらくは自己抗体の産生に関与する関連病態による）またはリンパ増殖性腫瘍（成人）の患者では増大しているが，他の自己免疫疾患では増大しない。
線状IgA水疱性皮膚症の症状と徴候
線状IgA水疱性皮膚症では，小水疱または水疱の皮膚病変がしばしば集簇して（疱疹状に）配列する。幼児では，しばしば顔面および会陰部が侵され，四肢，体幹，手，足，および頭皮への進展がよくみられる。成人では，ほぼ必ず体幹が侵されるほか，頭皮，顔面，および四肢にもしばしば病変が生じる。病変はそう痒を伴うことが多く，熱感を伴うこともある。どちらの年齢層でも粘膜病変がよくみられ，稗粒腫は特徴的ではない。
線状IgA水疱性皮膚症の診断
皮膚生検および直接蛍光抗体法
線状IgA水疱性皮膚症の診断は，皮膚生検と直接蛍光抗体法による。組織学的所見は特異的ではないが，直接蛍光抗体法により，基底膜部に沿って線状に沈着したIgAが認められる。
線状IgA水疱性皮膚症の治療
原因薬剤の中止
軽症例では外用コルチコステロイド
小児ではエリスロマイシン
薬剤性の場合は，原因薬剤を中止するだけで治療できる可能性がある。
軽症例は外用コルチコステロイドで治療できる。小児では経口エリスロマイシンが使用できる。ジアフェニルスルホンおよびスルホンアミド系薬剤（用量および注意事項は疱疹状皮膚炎の場合と同様）ならびにコルヒチンが全年齢における代替薬である。しばしば粘膜病変より先に皮膚病変に反応がみられる。大半の患者では3～6年後に自然寛解がみられる。
