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大動脈肺動脈窓

執筆者:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
レビュー/改訂 2023年 4月
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大動脈肺動脈窓は、大動脈と肺動脈の太い部分とをつなぐ異常な経路です。

  • 症状は左右短絡によるもので、呼吸数の増加や哺乳不良、発汗など心不全の徴候を含みます。

  • 診断は身体診察、心電図検査、および心臓の画像検査によって下されます。

  • 治療は外科的な修復によります。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

大動脈肺動脈窓は、大動脈と肺動脈の太い部分との間に開いた異常な孔で、ここを通って血液が肺に直接流れ込みます。この異常は、胎児の発育過程で心臓から出た1本の太い血管が肺動脈と大動脈に完全に分離できない場合に発生します。この異常は非常にまれです。大動脈肺動脈窓は、自然に発生することもあれば、他の心臓の異常(心房中隔欠損症大動脈縮窄症ファロー四徴症など)とともに発生することもあります。

大動脈肺動脈窓のある小児では、血液が急速かつ強制的に肺に流入することで、肺の高血圧(肺高血圧症)と心不全が発生します。異常を修復しない場合、最終的にアイゼンメンジャー症候群が発生します。

大動脈肺動脈窓の症状

症状は左右短絡によるものです。大きな左右短絡により、大量の血液が肺に流れて左心室へ戻ることで、心不全の徴候(呼吸数の増加、哺乳不良、疲れやすい、大量発汗など)が生じることがあります。乳児期には、それらの症状から発育不良に至ります。また、大きな左右短絡は最終的に肺動脈の高血圧(肺高血圧)を生じさせます。大動脈肺動脈窓のある乳児の大半で心雑音が聴取されます。

この異常のある乳児は、呼吸器感染症を繰り返し発症することがあります。

大動脈肺動脈窓の診断

  • 心電図検査

  • 胸部X線検査

  • 心エコー検査(心臓の超音波検査)

大動脈肺動脈窓の診断は、徹底的な身体診察と心電図検査、胸部X線検査、および心エコー検査の結果に基づいて下されます。

大動脈肺動脈窓の治療

  • 手術による修復

診断がついたら、できるだけ早く手術で大動脈肺動脈窓を修復するべきです。

さらなる情報

以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  1. 米国心臓協会:一般的な心臓の異常(American Heart Association: Common Heart Defects):親と養育者を対象として一般的な先天性心疾患の概要情報を提供している

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