大動脈縮窄症は、心臓から全身に酸素を豊富に含んだ血液を送り出す動脈である大動脈の一部が狭くなった状態です。
大動脈が狭くなると、下半身に十分な血流を送るのに狭くなった部分を越えて血液を押し出す必要があるため、心臓にかかる負荷が増大します。
重度の縮窄のある乳児は、生後数日目に突然状態が悪化し、心不全と下半身への血流低下の徴候を示します。縮窄があっても比較的年長の小児には何の症状も現れません。
診断は、症状と診察所見に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定されます。
縮窄のある小児のほとんどは、狭くなった大動脈の修復手術またはバルーン血管形成術を必要とします。
（心臓の異常の概要も参照のこと。）
縮窄とは、心臓の先天異常であり、大動脈全体ではなく大動脈の1つの区域が狭くなった状態です。縮窄は一般的に、動脈管と大動脈が合流する箇所を通り過ぎた部分に起こります。動脈管は、心臓から出ている2つの太い動脈である肺動脈と大動脈をつないでいる血管です（正常な胎児循環を参照）。子宮内にいる間と生後数日の間、動脈管は開いているため、そこを流れる血液は大動脈が狭くなっている部分を迂回します。
縮窄があると、腎臓、肝臓、腹部の他の臓器を含む下半身への血流が減少する場合があります。脚の血圧は正常よりも低く、腕の血圧は正常よりも高くなる傾向があります。縮窄は、重篤ですが治療可能な高血圧の原因の1つです。ときに、心雑音（狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音）がみられます。
治療しないと、重度の縮窄がある新生児は死に至ることがあります。比較的軽度の縮窄であっても、いずれは心臓に負担をかけるようになり、心臓が大きくなり、高血圧を引き起こします。また、心臓の感染症（細菌性心内膜炎）や脳出血を起こしやすくなります。 大動脈縮窄症の小児は大動脈弁狭窄症、心房または心室の中隔欠損など、その他の心臓の先天異常を伴うことがしばしばあります。
大動脈縮窄症の症状
縮窄が軽度の乳児は通常、症状がないか、あってもごくわずかです。中等度の縮窄がある乳児では、速い呼吸（ときに息苦しそう）、速い心拍、哺乳不良、灰色がかった皮膚、排尿回数の減少、むずかりや嗜眠がみられることがあります。
乳児に重度の縮窄がある場合でも、血液は大動脈と肺動脈の間をつないで開通している動脈管から大動脈の下部（狭窄を通り過ぎた部分）に流れることができます。そのため通常は、生後数日が経過して動脈管が閉じるまで、症状は現れません。これが閉じると、動脈管を通して供給されていた血液がなくなるため、下半身に供給されていた血液供給のほとんどすべてが突然失われてしまう事態を引き起こします。それにより急に、命にかかわる心不全と低血圧が起こります。
比較的年長の小児では、縮窄があっても症状がみられることはほとんどありません。まれですが、縮窄のある小児に上半身の高血圧が原因で頭痛や鼻血がみられたり、脚への不十分な血液供給が原因で、運動をすると脚が痛んだりすることがあります。
大動脈縮窄症の診断
大動脈縮窄症の治療
ときに、プロスタグランジンという薬剤
手術、バルーン血管形成術、またはステント留置術
治療法は、縮窄とそれに起因する症状の重症度によって異なります。
縮窄による重度の症状のある乳児には、以下のような緊急治療が必要です。
動脈管を再開通させる薬であるプロスタグランジンの投与
心臓が血液を送り出す力を強くするその他の薬剤
狭くなった部分を広げるための緊急手術
乳児や小柄な小児における中程度または重度の縮窄に対しては、手術が望ましい治療法です。大動脈の狭くなった部分を切除して正常な部分同士を縫い合わせたり、パッチを使用して狭くなった部分を広げたりします。ときに、左腕に血液を供給する血管（鎖骨下動脈）の組織を使用してこのパッチを作成することがあります。
症状をまったく引き起こさないごく軽度の縮窄は、早い段階で発見されない場合があります。ごく軽度の縮窄は、小児がいくぶん成長して、大動脈がより狭くなった時点で気づかれることがあります。脚よりも腕で脈が強く、血圧が高いことに医師が気づくことがあります。そのような小児における狭くなった大動脈の修復には、手術やバルーン血管形成術が選択肢となります。バルーン血管形成術は、心臓カテーテル検査の中で行われ、先端にバルーンを取り付けた細いチューブ（カテーテル）が腕または脚の血管から大動脈の狭窄部まで挿入されます。そこでバルーンを膨らませると、狭くなった大動脈が拡張されます。ときに、大動脈の再狭窄を予防するために、展開可能な柔軟なチューブ（ステント）が挿入されます。
縮窄に対して手術を受けた一部の小児では、大動脈が修復された部位に瘢痕組織ができることがあります。このような瘢痕組織により大動脈が狭くなりますが、これは非常に早い段階で緊急手術を必要とした乳児で最もよくみられます。通常、この再発した狭窄にはバルーン血管形成術（ときにステント留置を併用）が非常に効果的な治療法になります。
修復から6カ月間は、歯科受診や特定の手術（呼吸器の手術など）の前に抗菌薬を服用する必要があります。それらの抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。
さらなる情報
役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国心臓協会：一般的な心臓の異常（American Heart Association: Common Heart Defects）：親と養育者に向けて一般的な心臓の先天異常の概要を提供している
米国心臓協会：感染性心内膜炎（American Heart Association: Infective Endocarditis）：親と養育者に向けて感染性心内膜炎の概要（抗菌薬使用の要約を含む）を提示している
