両大血管右室起始症では、大動脈と肺動脈弁の両方が右心室に接続しています。正常な状態では、肺動脈弁は右心室に、大動脈は左心室に接続しています。心室中隔欠損がほぼ常に存在し、そこが左心室からの唯一の流出路になっています。
現れる症状は、心室欠損および合併した異常の具体的な解剖学的構造と位置によって変わります。
診断は心電図検査、画像検査、および心臓カテーテル検査によって下されます。
薬物療法が役立ちますが、通常は手術が必要です。
（心臓の異常の概要も参照のこと。）
両大血管右室起始症では、大動脈と肺動脈の両方が右心室につながっており、左心室に動脈がつながっていません。両大血管右室起始症のある乳児では、左右の心室の間に孔があり（心室中隔欠損）、そのせいで酸素を豊富に含んだ血液が酸素の少ない血液と混ざり合ってしまいます。したがって、十分な量の酸素を体内に取り込めなくなり、チアノーゼを起こすことがあります。肺動脈から肺に送られる血液が過剰になると、心不全を起こすことがあります。
両大血管右室起始症の症状
現れる症状は、心室中隔欠損の位置と合併している異常の種類によって異なります。
乳児期から呼吸数の増加、哺乳不良、疲れやすい、唇、爪床、皮膚の青みがかった変色（チアノーゼ）などがみられます。
両大血管右室起始症の診断
両大血管右室起始症の治療
チアノーゼおよび心不全を治療するための薬剤
手術
新生児期に重度のチアノーゼがみられる場合は、動脈管が開いた状態を維持するためにプロスタグランジンと呼ばれる薬剤の使用が必要になることがあります。肺に流れ込む血液の量が多すぎる場合は、心臓の機能を改善するとともに、結果として生じた心不全を治療するために、薬剤が必要になります。
異常を修復するには手術が必要です。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国心臓協会：一般的な心臓の異常（American Heart Association: Common Heart Defects）：親と養育者を対象として一般的な先天性心疾患の概要情報を提供している
米国心臓協会：感染性心内膜炎（American Heart Association: Infective Endocarditis）：親と養育者を対象として感染性心内膜炎の概要情報（予防的な抗菌薬使用の要約を含む）を提供している
