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動脈管開存症

執筆者:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
レビュー/改訂 修正済み 2023年 4月
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やさしくわかる病気事典
動脈管開存症では、通常は出生後まもなく閉鎖する肺動脈と大動脈をつなぐ血管(動脈管)が、閉鎖しません。

本ページのリソース

  • 動脈管開存症は、胎児の肺動脈と大動脈の間にある正常な経路が出生後も閉鎖しないことで起こる心臓の異常です。

  • 多くの場合、症状はなく、診断は聴診器で聴取される心雑音に基づいて疑われます。

  • 早産児は特に動脈管開存症を起こしやすく、呼吸困難などの症状が(特に哺乳時に)みられる可能性が高くなります。

  • イブプロフェンまたはインドメタシンによる治療は動脈管開存症の閉鎖に役立ち、早産児で特に有用です。薬剤の効果がみられない場合は、手術が行われることがあります。

  • 正期産児では、薬剤による治療が成功する可能性が比較的低いですが、これは特に、動脈管開存症の診断が下される時点の日齢が早産児の場合より遅いことが多いためです。動脈管が自然に閉鎖することがあるため、症状がみられない限り、外科的治療はしばしば1~2歳以降まで延期されます。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

動脈管とは、心臓から出ていく大きな2つの動脈である肺動脈と大動脈の間をつなぐ胎児の血管です(正常な胎児循環を参照)。動脈管は、血液が肺動脈から大動脈を通って胎児の全身に送り出される経路を作ることで、まだ機能していない胎児の肺を血液が迂回できるようします。胎児の体内では、心臓に届いた血液には胎盤から受け取った酸素が含まれています。この酸素を豊富に含む血液は、卵円孔と動脈管の2つの連絡路を通って全身に送られるようになっています。これらの連絡路は出生直後に閉鎖されます。また、臍帯が切断されると、新生児は胎盤から血液の供給を受けなくなり、すべての酸素が新生児の肺から取り込まれなければならくなります。したがって、動脈管はもはや必要ではなくなり、通常は出生後数日以内に閉鎖します。

胎児が子宮内にいる間と生後数日の間は、動脈管は開いています。動脈管開存症では、動脈管が開いたままになります(開存とは「開いたまま」という意味の医学用語)。出生後も動脈が開いたままだと、動脈管を通る血流の方向が逆になり、左右短絡が生じます。これは、すでに肺で酸素を取り込んだ大動脈内の血液が動脈管を通って肺動脈に戻り、肺への血流量が過剰になることを意味します。

動脈管開存が中程度から大きいものである場合、肺の高血圧も引き起こし、やがては肺の血管を損傷する可能性があります。動脈管開存症は、重篤な心臓の感染症である心内膜炎の発生リスクを高めます。

動脈管開存症どうみゃくかんかいぞんしょう閉鎖へいさ不全ふぜん

動脈管どうみゃくかんとは肺動脈はいどうみゃく大動脈だいどうみゃくをつないでいる血管けっかんです。胎児たいじでは、この動脈管どうみゃくかんにより血液けつえきはい迂回うかいできます。胎児たいじ空気くうき呼吸こきゅうをしないため、血液けつえき酸素さんそるためにはい経由けいゆする必要ひつようがありません。まれたあとには血液けつえきはい酸素さんそ必要ひつようがあり、正常せいじょう場合ばあい動脈管どうみゃくかん通常つうじょう数日すうじつから2週間しゅうかん以内いないじます。

動脈管開存症どうみゃくかんかいぞんしょうとはこの接続せつぞく部分ぶぶんじていない状態じょうたいで、はい酸素さんそ全身ぜんしんながれていくはずの血液けつえき一部いちぶがここをとおってはいもどってしまいます。その結果けっかはい血管けっかんおおきな負荷ふかがかかり、全身ぜんしん酸素さんそ豊富ほうふふくんだ血液けつえき十分じゅうぶんおくられなくなってしまいます。

動脈管開存症の症状

動脈管の開存が小さければ、多くの場合症状はみられません。開いている動脈管が比較的大きいと、特に肺の発達が不十分な早産児では、呼吸が速くなったり、息苦しそうに見えたりすることがあります。血圧が低いこともあります。一部の乳児では、哺乳困難や発育不良がみられます。

動脈管開存症の診断

  • 心エコー検査

医師は多くの場合、聴診器で特定の種類の心雑音が聴取されたときに動脈管開存症を疑います。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。比較的年長の小児では、その雑音は洗濯機の音のように聞こえると言われています。早産児では、この心雑音がそれほどはっきりしない場合があります。動脈管が開いた状態では、しばしば脈拍が強くなり、ときに反跳脈と表現されます。

心エコー検査(心臓の超音波検査)により診断が確定されます。

典型的には心電図検査胸部X線検査も行われます。結果は正常の場合もあれば、心臓の拡大が示される場合もあります。

動脈管開存症の治療

  • 動脈管を閉じる薬剤

  • ときに、カテーテルによる栓もしくはその他の特殊なデバイスの挿入、または手術

動脈管を閉鎖するためにインドメタシンまたはイブプロフェンが投与されることがあります。これらの薬剤は生後10日以内に投与した場合に最も効果があり、また正期産児よりも早産児に用いる場合により効果があります。投与は数回にわたって行われることがあります。数回の投与を行っても動脈管開存症が閉鎖しない場合、動脈管開存症が肺と心臓に悪影響を及ぼしている徴候があれば、カテーテル治療または手術が行われることがあります。動脈管開存症があり体格が非常に小さい早産児であっても、カテーテルアプローチにより動脈管開存を閉鎖できることが多いです。

無症状かつ正期産の新生児や乳児では、医師が治療を提案する前に動脈管が自然に閉鎖するのを待つ場合があります。

1歳または2歳の時点で動脈管がまだ開いている場合、自然に閉鎖する可能性は極めて低くなります。この時点で、医師は通常、心内膜炎のリスクを排除するために開いている動脈管を閉鎖する処置を推奨します。

多くの場合、医師は心臓カテーテル検査の実施中に小さなデバイスやコイルを挿入することにより、開いている動脈管を閉鎖します。この処置を行うにあたり、長く細いチューブ(カテーテル)の端に閉鎖デバイスを取り付けます。このカテーテルを鼠径部にある太い静脈に挿入します。カテーテルは心臓に到達するまで血管内を慎重に進め、その後、デバイスの付いた先端が動脈管内に入るまでさらに少し進めます。デバイスが適切な場所に配置されたら、それを拡張して動脈管を閉鎖します。

ときに、特に動脈管の開存が異常に大きい場合、手術により動脈管を閉鎖します。

動脈管を閉鎖してから6カ月間は、歯科受診や特定の手術(呼吸器の手術など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。手術で動脈管を完全に閉鎖することができない場合は、より長期間にわたり抗菌薬の使用が必要になることがあります。それらの抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

さらなる情報

以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  1. 米国心臓協会:一般的な心臓の異常(American Heart Association: Common Heart Defects):親と養育者を対象として一般的な先天性心疾患の概要情報を提供している

  2. 米国心臓協会:感染性心内膜炎(American Heart Association: Infective Endocarditis):親と養育者を対象として感染性心内膜炎の概要情報(抗菌薬使用の要約を含む)を提供している

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