動脈管開存症では、通常は出生後まもなく閉鎖する肺動脈と大動脈をつなぐ血管（動脈管）が、閉鎖しません。
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動脈管開存症は、心臓の先天異常の1つで、胎児の肺動脈と大動脈をつなぐ正常な血管が出生時に閉鎖しない場合に起こります。
多くの場合、症状はなく、診断は聴診器で聴取される心雑音に基づいて疑われます。
早産児は特に動脈管開存症を起こしやすくなります。早産児では、呼吸困難などの症状（特に哺乳時）がみられる可能性が高くなります。
イブプロフェンまたはインドメタシンによる治療は動脈管開存症の閉鎖に役立ち、早産児で特に有用です。薬の効果がみられない場合は手術が行われることがあります。
正期産児では薬物療法が成功する可能性が低くなりますが、これは主に動脈管開存症の診断が下される頃には早産児の場合より日齢が高いことが多いためです。このような乳児では動脈管が自然に閉鎖することが多いため、症状がない限り、外科的治療はしばしば延期されます。
（心臓の異常の概要も参照のこと。）
動脈管とは、心臓から出ていく大きな2つの動脈である肺動脈と大動脈をつなぐ胎児の血管です（正常な胎児循環を参照）。動脈管は、血液が肺動脈から大動脈、そして胎児の全身へと流れることで、胎児のまだ機能していない肺を迂回できるようにする近道です。胎児の体内では、心臓に届いた静脈血には胎盤から受け取った酸素が含まれています。この酸素を豊富に含む血液は、卵円孔と動脈管の2つの連絡路を通って全身に送られるようになっています。これらの連絡路は出生直後に閉鎖されます。臍帯が切断されると、胎盤における分離膜を介した胎児の血流と母親の血流のつながりが失われます。胎児期には、この膜によって酸素が胎児の血液中に移動し、二酸化炭素が母親の血液中に移動するようになっていて、母体と胎児の血液が実際に混ざり合うことはありません。臍帯が切断されると、新生児が必要とする酸素はすべて新生児の肺から得なければならなくなります。したがって、動脈管はもはや必要ではなくなり、通常は出生後数日以内に閉鎖します。子宮内にいる間と生後数日の間、動脈管は開いています。動脈管開存症では、動脈管が開いたままになります（開存とは「開いたまま」という意味の医学用語）。出生後も動脈が開いたままだと、動脈管を通る血流の方向が逆になり、左右短絡が生じます。これは、すでに肺で酸素を取り込んだ大動脈内の血液が動脈管を通って肺動脈に戻り、肺への血流量が過剰になることを意味します。
動脈管開存が中程度から大きいものである場合、肺の高血圧も引き起こし、やがては肺の血管を損傷する可能性があります。動脈管開存症は、重篤な心臓の感染症（心内膜炎）の発生リスクを高めます。
動脈管開存症：閉鎖不全
動脈管とは肺動脈と大動脈をつないでいる血管です。胎児では、この動脈管により血液が肺を迂回できます。胎児は空気呼吸をしないため、血液は酸素を受け取るために肺を経由する必要がありません。生まれた後には血液は肺で酸素を受け取る必要があり、正常な場合、動脈管は通常数日から2週間以内に閉じます。 動脈管開存症とはこの接続部分が閉じていない状態で、肺で酸素を得て全身に流れていくはずの血液の一部がここを通って肺に戻ってしまいます。その結果、肺の血管に大きな負荷がかかり、全身に酸素の豊富な血液が十分に送られなくなってしまいます。 |
動脈管開存症の症状
動脈管の開存が小さければ、多くの場合症状はみられません。開いている動脈管が比較的大きいと、特に肺の発達が不十分な早産児では、呼吸が速くなったり、息苦しそうに見えたりすることがあります。血圧が低いこともあります。一部の乳児では、哺乳困難や発育不良がみられます。
動脈管開存症の診断
動脈管開存症の治療
動脈管を閉じる薬
ときに、カテーテルによる栓もしくはその他の特殊なデバイスの挿入、または手術
動脈管を閉鎖するためにインドメタシンまたはイブプロフェンが投与されることがあります。このような薬剤は生後10日以内に投与した場合に最も効果があり、また正期産児よりも早産児に用いる場合により効果があります。投与は数回にわたって行われることがあります。数回の投与を行っても動脈管開存症が閉鎖しない場合、動脈管開存症が肺と心臓に悪影響を及ぼしている徴候があれば手術が行われることがあります。
症状のない正期産の新生児や乳児では、医師が治療を開始する前に動脈管が自然に閉鎖するのを待つ場合があります。
1歳の時点で動脈管がまだ開いている場合、自然に閉鎖する可能性は極めて低くなります。この時点で、医師は通常、心内膜炎のリスクを排除するために開いている動脈管を閉鎖する処置を推奨します。
ほとんどの場合、医師は心臓カテーテル検査の実施中に小さなデバイスやコイルを挿入することにより、開いている動脈管を閉鎖します。この処置を行うにあたり、長く細いチューブ（カテーテル）の端に閉鎖デバイスを取り付けます。このカテーテルを鼠径部にある太い静脈に挿入します。カテーテルは心臓に到達するまで血管内を慎重に進め、その後、デバイスの付いた先端が動脈管内に入るまでさらに少し進めます。デバイスが適切な場所に配置されたら、それを拡張して動脈管を閉鎖します。
ときに、特に動脈管の開存が異常に大きい場合、手術により動脈管を閉鎖します。
動脈管を閉鎖してから6カ月間は、歯科受診や特定の手術（呼吸器の手術など）の前に抗菌薬を服用する必要があります。手術で動脈管を完全に閉鎖することができない場合は、より長期間にわたり抗菌薬の使用が必要になることがあります。それらの抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。
さらなる情報
役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国心臓協会：一般的な心臓の異常（American Heart Association: Common Heart Defects）：親と養育者に向けて一般的な心臓の先天異常の概要を提供している
米国心臓協会：感染性心内膜炎（American Heart Association: Infective Endocarditis）：親と養育者に向けて感染性心内膜炎の概要（抗菌薬使用の要約を含む）を提示している
