カポジ肉腫は皮膚がんの一種で、複数の平坦な皮疹または隆起が皮膚にでき、ピンク色、赤色、または紫色をしています。原因はヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8）感染症です。
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足の指や脚に1つまたは少数の斑点が現れる場合があり、またあらゆる部位の皮膚や口腔内または陰部にも現れる場合があり、内臓を含む他の部位に転移します。
このがんは外観から確認できることが多いですが、通常は生検も行います。
斑点は外科的に切除したり、放射線療法で治療したりすることができますが、がんの悪性度が高い場合は、化学療法やインターフェロンアルファによる治療も行います。
ヒトヘルペスウイルスには多くの種類があります。その一種である8型がカポジ肉腫の原因になる可能性があります（特に免疫機能が低下している場合）。
カポジ肉腫には5つのタイプがあります。これらのタイプはいくつかの特有の集団に発生し、集団毎に症状や進行に差がみられます。以下のものがあります。
古典型カポジ肉腫：このタイプは高齢の男性に、通常は地中海系または東欧系の人かアシュケナージ系ユダヤ人に発生します。
風土病型カポジ肉腫：風土病型とは、このがんが一定の場所でよく発生するという意味です。アフリカの一部地域の小児や若い成人に発生します。
医原性カポジ肉腫：このタイプは臓器移植後に投与された免疫抑制薬（免疫機能を抑える薬剤）によって免疫機能が低下している人に発生します。
エイズ関連型カポジ肉腫（流行性カポジ肉腫）：このタイプはエイズの人に発生します。
非風土病型カポジ肉腫：認識されることが増えてきているタイプで、男性と性行為をするHIV陰性の男性に発生します。
カポジ肉腫の症状
カポジ肉腫は通常、紫色、ピンク色、茶色、または赤色の斑点または隆起として皮膚上に出現します。このがんは10センチ以上に大きくなることもあり、青紫色から黒色で、患部は平らか、わずかに盛り上がっています。腫れがみられることもあります。ときに、がんが下にある軟部組織まで広がり、骨に浸潤することがあります。
口腔内などの粘膜面にできたがんは、青色から紫色に見えます。消化管の中では、ときにがんの患部から多量の出血が起きますが、通常は何の症状もみられません。
古典型カポジ肉腫
古典型で60歳以上の男性では、脚にも同様の斑点がいくつか現れることがありますが、他の部位に転移することはまれで、死に至ることはほぼありません。
他の4種類のカポジ肉腫では、進行がより速いことがあります。皮膚に現れる斑点は高齢男性の場合と似ていますが、しばしばいくつも生じ、全身のどこにでも発生します。
エイズ関連型カポジ肉腫
エイズ関連型の患者では、数カ月のうちに斑点が現れ、それらはしばしば顔面や体幹などの他の部分に広がりますが、口の中にできることも多く、そうなるとものを食べる際に痛みます。
この斑点はリンパ節や内臓にもできることがあり、特に消化管にできやすく、その場合は内出血を引き起こし、便に血が混じります。カポジ肉腫がエイズの最初の症状になることもあります。
知っていますか？
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医原性カポジ肉腫（免疫抑制型カポジ肉腫）
このタイプは典型的には臓器移植の数年後に発生します。重症化する可能性があり、複数の斑点が急速に現れることがあります。
風土病型カポジ肉腫
小児では、風土病型カポジ肉腫はリンパ節に発生するのが通常です。その場合、皮膚に斑点が現れることもあれば、そうならないこともあります。この病気は通常、突然発生して重症化し、死に至ります。
成人では、風土病型カポジ肉腫は古典型に類似した、ゆっくり成長する皮膚の斑点や斑が生じる傾向があります。他の部位に転移することはまれで、死に至ることはあまりありません。
非風土病型カポジ肉腫
これは最近になった報告されたタイプで、典型的には古典型カポジ肉腫に類似した個別の斑点として現れますが、男性と性行為をするHIV陰性の男性に特異的に発生します。このタイプの感受性については現在も研究が続いています。
カポジ肉腫の診断
パンチ生検
カポジ肉腫を診断するには、皮膚の一部を小さく採取して顕微鏡で調べるパンチ生検という検査を行います。
エイズ患者や免疫抑制が起きている患者では、がんが広がっている部位を見つけるために他の検査を行います。通常は胸部と腹部のCT検査を行い、患者の症状に応じて他の検査も行います。
カポジ肉腫の治療
斑点が1～2カ所の場合は、様々な方法による病変の除去
斑点が多数ある場合、患部が多数ある場合、またはリンパ節に転移がある場合は、放射線療法と化学療法
エイズ関連型では、抗レトロウイルス薬と病変の除去または抗レトロウイルス薬と化学療法
治療法は肉腫の種類により異なります。
古典型カポジ肉腫
高齢の男性において成長の遅い古典型カポジ肉腫の斑点が1～2個みられる場合は、外科手術、凍結手術（極度の低温を利用する治療法）、または電気凝固術（電流を利用する治療法）で病変を除去することもあります。斑点を除去するために、イミキモドのクリーム剤を塗ったり、高レトロウイルス薬を服用したり、ビンブラスチンまたはインターフェロンアルファを斑点に注射したりすることもあります。斑点の数が非常に少なく、ほかに症状がない場合は、腫瘍が広がるまで治療をしないという選択肢もあります。
斑点がたくさんできている場合、患部がたくさんある場合、またはリンパ節に転移がある場合は、放射線療法と化学療法を行います。カポジ肉腫は再発することが多く、完治させることは困難です。
より悪性度の高いカポジ肉腫に内臓を侵されている患者でも、免疫系が正常であれば、インターフェロンアルファや化学療法薬の静脈内投与がしばしば有効で、後者の方がより効果が得られやすいです。
医原性カポジ肉腫
免疫抑制薬の投与を受けている人の場合、薬剤の使用を中止すると腫瘍が消えることがあります。しかし、本来の病気のためにこの種の薬剤の使用を継続しなければならない場合は、その用量を減らします。免疫抑制薬の用量を減らせない場合は、手術、化学療法、および放射線療法が用いられます。シロリムスという免疫抑制薬が投与されることもあります。このような治療を行っても、免疫系が正常な人の場合と同じような効果は得られません。
エイズ関連型カポジ肉腫
エイズの人では、化学療法や放射線療法による治療であまり高い効果が得られていません。しかし、抗レトロウイルス療法による集中的な治療が助けになります。エイズ関連型の一部の患者では、抗レトロウイルス療法と上記の方法による病変の除去だけで治療が済む場合もあります。それ以外のエイズ関連型の患者には、抗レトロウイルス療法に加えて化学療法薬（ドキソルビシンやパクリタキセルなど）の静脈内投与やその他の薬剤（ビンブラスチンやポマリドミド）の使用が必要になる場合があります。一般に、エイズ患者の大半では、カポジ肉腫の治療を行っても延命効果は期待できません。
風土病型カポジ肉腫
風土病型カポジ肉腫は治療が困難です。一般的には、患者の不快感を減らして痛みのない状態にし、症状を十分に治療するようにします。
非風土病型カポジ肉腫
この種の肉腫の患者にみられる斑点は、古典型カポジ肉腫の場合と同じ方法で治療します。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国がん協会：カポジ肉腫（American Cancer Society: Kaposi Sarcoma）：検出、予防、治療選択肢、その他の資源を含めたカポジ肉腫に関する情報
